A practical advice for general practitioners on explaining the heavy forms of exsudative erythema polymorphum and StivensJohnsons syndrome using scientific literature.
Pp. 22-25 references 38
Олон хэлбэрт шүүдэст эритем /многоформная экссудативная эритема-МЭЭАийн эмнэлзүйн шинж тэмдгийн тухайIF.Невга/ 1854 онд бичигдсэнээс хойш энэ өвчнийг судлах явдал өргөжиж өнөөдрийг хүрч ирлээ.МЭЭ дэлхийн бүх бүс нутагт гардаг өвчин, голдуу хавар, намрын улиралд гарч 2-5 долоо хоногоос 2 cap хүртэл хугацаанд үргэлжлэх ба нийтийн байр, казарм, гэр бүлд багавтар тархалт болно /25/.МЭЭ-г анхдагч буюу сонгомол /идиопатическая/, хоёрдогч буюу шинж тэмдгийн / симптоматическая/ хэлбэрт хувааж анхдагчийг халдвар-харшлын, хоёрдогчийг хордлого харшлын /23/ гэж нэрлэж байна.
МЭЭ голдуу халдвар харшлын (анхдагч) хэлбэрээр явагдах ба стафилококк, стрептококкийн халдварын архаг голомт, сүрьеэгийн савханцар, вирус зэрэг хүчин зүйлтэй холбоотой бол хордлого-харшлын (хоёрдогч) хэлбэр нь эмийн бодис /сульфаниламид-САА, вакцин, сийвзн, ийлдэс/, химийн бодис , хүнсний бүтээгдэхүүнтэй холбоотой. Энэ өвчний шалтгаан, жамын асуудал одоо хүртэл бүрэн шийдэгдээгүй халдварын, халдвар, харшлын, вирусийн, сүрьеэгийн, хордлогын гэсэн онол байдгийн хамт цаг агаар, дотоод шүүрэл, мэдрэлийн ситемийн өөрчлөлт, витамин дутал нөлөөлдөг тухай тэмдэглэгджээ.
МЭЭ-ийн жамд халдварын архаг голомт, даарч, хөрөх, нянгийн харшил зэрэг хүчин зүйлс нөлөөлнө. Сүүлийн жилүүдэд вирус ялангуяа аденвирус их үүрэгтэй гэж /23,30/ үзэж байна. Иймд комплементын холбох урвал /РСК/ нь аденовирусын халдвар оношлох а.рга болдог. МЭЭ хамрын салст үрэвсэл (ринит) багтраа, халдварт полиартрит зэрэг харшлын өвчний дараа гарна.
МЭЭ-ийн үед амино хүчилд өөрчлөлт гарч АСО /антистрептолизин 0,1,АГН /антигиалуронидазы/, кумбсын сорил, СРБ /с-реактивный белок/ зэрэг сорил илэрнэ. (1).
Олон хэлбэрт шүүдэст эритемийг цаашид МЭЭ / многоформная экссудативная эритема /гэж нэрлэн бичье.
МЭЭ -ийн үед дархлааны өөрчлөлт гарч иммуно-депрессийн үүрэг нэмэгдэж Т-лимфоцитийн дархлаа дутал болно. Шинжилгээнээс үзэхэд анхдагч, хоёрдогч хэлбэрүүдэд Т-иммуиодефицит ижил байна. Харин анхдагч хэлбэрт В-лимфоцит нэмэгдэх ба хэвдээ, хоёрдогч хэлбэрт В лимфоцит буурна (23).
Эмнэлзүйн хувьд ихэвчлэн ямар нэгэн урьдчилал шинж илрэхгүй эхлэх ба хааяа бага зэрэг халуурах, бие сулрах төлөв үзэгдэнэ. Эхлээд арьсны түвшнээс ялимгүй товойсон ягаан толбо буюу гүвдрүү гарч түргэн томроод10-15-тын зоосны (мөнгөний) хиртэй болж хорсох,үлялих загатнаа мэдэгдэнэ.1-2 хоноход толбо, гүвдрүүний голд хонхойж хөхөвтэр өнгөтэй болоход хүрээ нь тод ягаан өнгөтэй хэвээр үлдэнэ.
Язуур эдийн голд цусархаг шингэнтэй цэврүү үүснэ.4-10 хоногт толбо, гүвдрүү арилж эхлэнэ. Цэврүү хатаж хавтгай тав тогтоод гуужин цагаан толбо үлдэнэ. Толбо нь 7-12 хоногт арилна.
Толбо гүвдрүү нь сарвууны ар хурууны салаа, тавхайн дээд тал, шууны гадна тал, шилбэний өмнө хэсгээр голлон байрлана. Хааяа алга, ул, нүүр, их бие, бэлиг орчмоор байрладаг. Мөн салстаар байрлаж болно. МЭЭ-ийн тууралт бүлэглэсэн, ямагт харалдаа байрлалтай байх онцлогтой. Өвчин дахиж болно. Дахилт 1-20удаа тохиолдож байсан болон жилд 2-6 удаа дахиж, дахилт нь хавар намрын буюу тодорхой нэг хугацаанд явагддагтухай тэмдэглэгджээ /3,14,23,26,33/ . Шинж тэмдгийн буюу хордлого-харшил (хоёрдогч)-ын хэлбэрийн үед салст бүрхэвч голлон гэмтэнэ / 6,18,35,37/.
Өвчтэн 39-40° С хүртэл халуурахад бие хямарч хоолой, зовхи, үрэвсэх, хамрын салст үрэвсэл ходоод гэдэсний үйл хямрах, үе мөч, булчин өвдөх нь тохиолдоно. Шинжилгээнд цагаан цогцос олшрох, эозинофил нзмэгдэх, шээсэнд уураг илрэх явдал бий.
Эмгэг эсийн тухайд толбо, гүвдрүүн тууралтын үед эпидермист спонгиоз, эсийн хаван үүсч арьсны хөхлөг үе хавагнах, судасны ханыг тойрч лимфоцитын нэвчдэс, эозинофил, цагаан цогцос илэрнэ. Цэврүүтэх үед эпидермисийн дор цэврүү үүсэн эпидермисийн өргөст давхар (үе) үхжих, ба акантолиз болохгүй. Арьсанд хаван, лимфоцитын нэвчдэс, эозинофил, цагаан цогцос илрэх нь өмнөх хэлбэрээс эрчимтэй байна. Өвчний оношлолт төвөг багатай. Тууралт гартал халуурч байгаа үед халдварт өвчин байж магадгүй хэмээн эргэлзэх талтай. Өвчний тавилан амьдралд аюулгүй боловч дахиж болно. Өвчний хүнд хэлбэрт анхааралтай хандах нь зүйтэй.
Стивенс- Джонсоны хам шинж /синдром стивенс Джонсона-ССД/-ийг МЭЭ-ийн эмнэлзүйн хүнд хувилбар-гол төлөв салст бүрхүүлийг гэмтээж бие, махбодийг хямраадаг хүнд өвчин гздэг / 5,6,10,18,24,25,29,32,37,38/.
Энэ хам шинжийг 1922 онд Стивенс, Джонсон нар анх бичжээ.
МЭЭ-ийн шалтгаан жам шийдзгдээгүй, ССД-ны шалтгаан жам тогтоогдоогүй боловч хордлого харшлын (эмийн бодис) шалтгаан голлож (5) салстыг давамгайлан гэмтээдэг байна.
Өвчин хэд хоног 38.5-40.0 С хүртэл халуурч эхэлнэ. ССД-ын бүх тохиолдлын урьдчилал үе3-10 хоног үргэлжлэн халуурах, чичирдэс хүрэх, бие суларч
толгой өвдөх, үе мөч өвдөх байдал илэрдэг (23).
Өвчтөн халуурах, бие сулрах , даардас хүрэх, бөөлжих, толгой өвдөх, нус, шүлс, нулимс гоожих, нүд улайж, аргаж хорсох, (16,18,24,37) гэрэл узэхээ болих хараа бүдгэрэх , шээхэд шээсний сүвээр хатгаж өвдөх (29,32,37) зэрэг зовиуртай.
ССД нь халдварт өвчний хэлбэрээр амьсгалын дээд замын цочмог үрэвсэл (ОРЗ)-ийн маягаар эхлэж 4-10 хоног халуурч (6,23,29) мөчүүд ялангуяа сарвуу тавхай болон ам, зовхины салстаар бүдэг ягаан толбо, гүвдрүү, цэврүүнцэр, цэврүү гарна. Гарсан эдгээр язгуур эдүүд гол төлөв саланга байх боловч сүүлдээ нийлэх хандлагатай.
Туурч байгаа язгуур эд МЭЭ-ийнхтэй төстэй олон дүрст язгуур эд (полиморфизи)-ээр туурах ба эхлээд чинэрсэн бүлэг цэврүүнүүд гарч тэдгээр нь удахгүй суларч хагараад шалбархай үүсгэнэ. Бохир тав тогтоно. Зовхи, амны хөндий, бэлигийн болон ердийн сүвүүдийн салст голлон гэмтэнэ / 8,17,18,29,32,37/.Мөн улаан хоолой, ходоод, амьсгалын замын эрхтэн заримдаа тархины бүрхүүлийн салст гэмтдэг тухай бичсэн байна (25).
Зовхины салст, нүдний эвэрлэг гэмтэж блефароконьюнктивит, иридоциклит болон үгдэрч заримдаа сохорч (5,36) болох ба бэлигийн салст гэмтэн вульвовагинит болж хүндэрнэ.
ССД нь цус багадалт, нефрит, хатгалгаа, миокардит, менингоэнцефалит зэрэг өвчнөөр үгдэрч эдгээр нь ССД-ийн тавиланг муутгана. (5,8,36) Шинжилгээнд цусны цагаан цогцос уураг , цагаан цогцос харах үзэх талбайд 57 хүрэх (32), улаан цогцсын тунах хурдац 20-55 мм/цаг байна.
Хэвлэлд олонтаа бичигдсэн МЭЭ-ийн эмнэл зүйн хүнд хувилбаруудыг сүүлийн үед ССд-ийн өөд-өөр нэрлэл байж магадгүй гэж үзэж байна. Эдгээр эмнэлзүйн хувилбаруудад: 1.Фушийн хам шинж -Зовхины салст, орчны арьс цочмог үрэвсэл /острый слизисто-кожноглазной синдром Фуша 1876/.
- Фиссанже-Рендюгийн эктодермоз /Ecfodermose erosive plurioficialle Fissenger-Rendu-1911
- Бадэрийн арьс амны салст үрэвсэл / DermatostomatitisBaader -1925/
4.Олон хэлбэрт цэврүүт эритем /Пемфигоидная многоформная эритема-Erythema polimorphumpemphigoiges Costello-1948/6
б.Асбой ба Лазерын олон хэлбэрт шүүдэст их эфитем /бол ьшая эритема многоформная экссудативная Асбой и Лазер-Erythema exsudativummultiforme major Ash by lazer, 1951/.
Стивенс, Джонсоны хам шинжийг цаашид ССД /синдром стивенс Джонсона/ гэж нэрлэж бичье.
Эдгээр хувилбарууд эмнэлзүйн хувьд төстэйн дээр явц, тавилан ойролцоог харгалзах нь зүйтэй.
Эмчилгээнд маш хянуур нямбай хандах, хэвтрийн дэглэм сахиулах хөнгөн түргэн боловсрох хоол өгөх, шингэн арвин уулгана. Эмчилгээнд юуны өмнө антибиотикийг хэрэглэх, (тетрациклиний бүлгийн антибиотик хэрэглэхгүй), сульфаниламидын бэлдмэлүүд өгөх, кортикостероидын бэлдмэлийг хоногт 25-30 мг өгөх, шингэн (цус, сийвэн, бусад) хийх үүний хамт гистамины эсрэг эмүүд, харшил тайлах , иммуно- засал, витамин С, 33, В2 В21 болон шалтгаан, хам шинжийн эмчилгээг хийнэ. Хэсгийн эмчилгээнд эмийн олон хэлбэрийг сонгон хэрэглэнэ. ССД манайд хэд хэдэн удаа оношлогдон эмчлэгдсэн бөгөөд өвчний эхлэл, явц эмнэлзүй нь дээрх дурдсантай бүрэн тохирч, хийгдсэн эмчилгээнд тавилан сайжирлаа. Ажиглалт хийсэн өвчтнүүдэд өндөр халуурах, ам, зовхины салст гэмтсэн байдал ажиглагдсанаас гадна эдгээр хүмүүс өвчлөхөөс өмнө пирамидон, тетрациклин, биомицин, мөнгөн устай нүдний түрхэц зэрэг эмийн бодисууд хэрэглэж байсан нь нотлогдсон. Эндээс үзэхэд өвчний ийм хүнд хзлбэр оношлогдон эмчлэгдэж байгаад бид анхаарлаа хандуулан ажиллах хэрэгтэй болж байна.
