Эх нялхсын эрдэм шинжилгээний төв
- Among all cases of hyperoxaluria in study group 46.6% of patients have presented with one of the following disorders: renal tubular acidosis, hypoplasia, dysplasia and pelvico-urethral stenosis.
- Interstital nephritis caused sy secondary hyperoxaluria were found in patients not depending on their age. However,
12-16 age group had the highest incidence. Commonly these patients have been complaing about , low back pain. The dialy urine excretion of oxalates for these children were 101-838 mk/mol/l, and hematuria, proteinuria were directly correlated to the urine level of oxalatates. 61.59% of the patients have showed symptoms of low urine flow by the excretory urograpy and in morphological analysis of these children were found mostly partial tubular atrophy and interstitial fibrosis of renal cortex. We assume these kind of disorders might have an association with low urine flow and increased inter renal pressure.
pp. 12-13, Tables 1, References 5
Бодисын солилцооны шалтгаант элдэв өвчнүүдийн үед бөөр гэмтдэгийг эрдэмтэд дээр үеэс судалсан бөгөөд оксалатын гаралтай бөөрний эдийн эмгэгийн тухай XX зууны дунд үеэс эхлэн эрчимтэй судалж байна.
Оксалат бодисын солилцооны эцсийн бүтээгдэхүүний нэг бөгөөд биед үүсэхээс гадна хоол тэжээлээр гаднаас авдаг байна. Анхдагч оксалаз харьцангуй ховор тохиолддог хүнд өвчин /20000 хүүхдэд 1/ бол хоёрдогч оксалури нь элбэг. Оросын судлаачдын судалгаагаар 1000 хүүхдэд 20-40 тохиолддог бөөрний засвар эдийн архаг үрэвсэлд хүргэдэг өвчнүүдийн нэг юм /1/.
Төрөлхийн болон удамшлын шалтгаант бөөрний өвчнүүдийн 65%-д шээсний оксалат ихэссэн, эсвэл оксалат кальцын давсны талстуудын ялгаралт нэмэгдсэн байжээ /2/.
Зорилго. Уг судалгааны ажлын зорилго нь оксалурийн улмаас үүсэх бөөрний засвар эдийн үрэвслийн /БЗЭҮ/ шалтгаан, нөлөөлөх -хүчин зүйл, эмнэлзүйн онцлогийг өөрийн орны нөхцөлд тогтооход оршино.
Материал, арга зүй. Бид судалгааг явуулахдаа Зөвлөлт болон Оросын эрдэмтдийн судалгааны арга, тэдний хоногт шээсээр ялгарах оксалатын лавлах хэмжээг ашиглан, шээсээр ялгарах оксалатын хэмжээ ихэссэн 3-16 насны 56 хуүхдийг сонгон авч ажиглалт хийсэн болно.
Үр дүн
Оксалатын ялгаралт ихэссэн өвчтнүүдийн өвчний нэршил, нас, хүйсийн онцлогийг хүснэгтэзр харуулав.
Хүснэгтээс харахад гипоплази, дисплази /25%/, сувганцрын анхдагч хүчилшил /16%/, шээсний урсгалын сааталт /5%/ тохиолдлуудад шээсээр ялгарах оксалат ихэссэн байна.
Судалгаанд хамрагдсан нийт өвчтөний тавь орчим хувь нь хоёрдогч оксалатын ихсэлт байна.
Хоёрдогч оксалурийн тохиолдлууд хүйсний ялгаа ажиглагдаагүй бөгөөд 12-14 насны бүлэгт өвчтөний 2/3 нь хамрагдаж байв.
Хоёрдогч гипероксалурийн БЗХҮ-ийн эмнэлзүйн илрэлээс 63.3% нуруу бүслэхээр, 23.3% хэвлийгээр өвдөх, 50% зовхи цэлхэрхэх, 36.6% ядрах, бие сулрах, 23%-д шээс өтгөн тунадастай гарах шинж тэмдгүүд давамгайлж байлаа. Мөн ходоод гэдэсний архаг хямралтай, цусны калийн хэмжээ /3.0-3.6 ммоль/л/ багассан хүүхдэд шээсний оксалатын ихсэлт олонтаа тохиолдож байна. Хоёрдогч гипероксалуритай өвчтнүүдийн клиник шинжилгээгээр захын цусанд цагаан цогцсын хэмжээ 4.6-12.4 10 /дундаж 7.5±2.0/ ,улаан эсийн туналт 3-22 мм/сек /7±5.5/, 30%-д цагаан цогцос 15-47 /28±11/ хүртэл ихэссэн байна.
Биохимийн шинжилгээнд креатинин 144-232 ммоль/л хүрсэн тохиолдол 3, цусны нийт уураг 40- 48 г/л хүртэл буурсан тохиолдол 8 байлаа. Харин цусны кальц судалгаанд хамрагдсан бүх өвчтөнд 2.0-2.25 ммоль/л /2.16±0.1/ хүртэл багассан байв.
Судалгаанд хамрагдсам өвчтнүүдийн хоногт ялгарах шээсний оксалат 101.1-838 ммоль хүртэл ихэссэн бол 17 буюу 56%-д шээсний титрлэгдэх хүчиллэг 68-278 ммоль хүрч ихэссэн, 5 тохиолдолл титрлэгдэх хучиллэг 13.4-36 ммоль хурч буурсан байна.
Үүнээс гадна 18 өвчтөн буюу 60%-д оксалат кальци, фосфат кальцын нэгдлүүдзд шээсний тасжилт тзсвэрлэх чадвар буурчээ, Хоногт шээсээр ялгарах кальц 4.2-7.6 ммоль/л болсон нь 20% фосфор, 30-62.7 ммоль/л нэмэгдсэн нь 30% тус тус эзэлж байна.
Бөөрийг чанд авиагаар шинжлэхэд эдийн ЭХО чанар ихэсч, давхаргын зааг бүдэгшсэн 18%, аяганцар, тэвшинцэр өргөссөн 43%, бөөрний байрлал доошилсон, мөн эдэд нэмэгдэх ЭХО уүсгэвэр 13%-д тус бүр илэрсэн байна.
Тодотгогчтой рентген шинжилгээгээр бөөр хагас эргэлттэй 2, бөөр гадагшаа эсвэл дор байрлалтай, бөөрний хөдөлгөөн ихэссэн зэрэг байрлалын өөрчлөлт 9, шээлэй нарийссан, шээлэйн агшилт суларсан нугаралттай 4, бөөрний эзэлхүүн хэмжээ уурсан 5, хосолсон бөөр 1, Фрейлийн шинж илэрсэн гэх мэт, бүх тохиолдлын 76% шээсний гүйдлийн сааталтай ба 30%-д тодотгогч ялгах явц удааширсан, 2 тохиолдолд бөөрний цуглуулах бүтзц бүрэн тодроогүй байна.
Судалгаанд хамрагдсан 3-15 насны 9 хүүхдэд бөөрний эдээс шинжилгээ хийхэд бүх тохиолдолд бөөрний тархилаг хэсгийн сувганцрууд хэсэгчлэн өргөссөн, хатингаршсан, дөт сувганцрууд хөхлөгт бүтцээ алдан бүүдийсэн, засвар эдэд цөөн тооны үрэвслийн эсүүдтэй голомтлог нэвчдэстэй, бага дунд хэмжээний сорвижилтын зурвасууд илэрсэн байна. Эдийн шинжилгээнд хамрагдсан өвчтөний 50% нь засвар эдийн судасны хана зузаарч сорвижсон байлаа. Ховор тохиолдолд түүвгэнцэрт эсүүд олширсон, тэжээл дутлын байдал байв.
Судлаачдын бичсэнээр бөөрний цус хангамжийн төгсгөлийн хэсэг болох холтослог хэсгийн дөт сувганцрын хатингаршил бөөрний цус эргэлтийн утмагшлыг илэрхийлдэг /3/ бөгөөд дөт сувганцруудад бөөрний цус хангамжийн 80% оногддог ажээ /5/.
Нөгөө талаас шээс гүйдлийн сааталд ихэнхдээ дөт сувганцрууд тэлэгдэж, бөөрний дотоод даралт нзмэгдэн улмаар эд аажмаар сорвижно /4/.
Дүгнэлт -
- Судалгаанд хамрагдсан нийт гипероксалуритай өвчтнүүдийн шалтгааныг тогтооход 46.4% гиполлази, дисплази, бөөрний сувганцрын анхдагч хүчилшил, шээлэйн нарийсалт эзэлж байна. Энэ нь дээрх өвчнүүдийн үед бөөрний сувганцрын үйл ажиллагаа алдагддагийг харуулж байна.
- Хоёрдогч гипероксалурийн үед БЗЭҮ янз бүрийн насанд тохиолдох боловч бидний судалгаагаар 12-16 нас зонхилох хувийг ззэлж байна.
- Хоёрдогч гипкероксалурийн БЗЭҮ-ийн үед илрэх эмнэлзүйн шинжүүдзэс нуруу бүслэх, хэвлийгээр өвдөх шинж давамгайлж, хоногийн шээсээр ялгарах оксалатын ихсэлт 101-838 мкмоль/ л хүрч, цустай шээх, шээсээр алдагдах уургийн ихсэлтэй шууд хамааралтай байна. Эдгээр өвчнүүдийн 61.5% рентген тодотгогчтой шинжилгээгээр шээс гүйдлийн сааталтай, 16.6% ходоод гэдэсний архаг үрэвсэл, калийн дуталтай, 14.6% жижиг бөөртэй байлаа.
2.Юрева. Э.А. и другие Клинические аслекты дисметаболических нефропатии. Интерстициального нефрита. Мочекаменной болезни при кальцифилаксии. Пед., 1991, № 1, с.42-48.
3.Chonco. AM, Richardson. WP Chapter: Uric acid nephropathy, cystinosis and oxabsis. In 2nd edition Renal Pathology. Philadelpha. 1994, pp. 1413-1447
4.Moller. JC et all Proximal tubular atrophy In chronic obstructive nephropathy in the pig. Cell Tissue Res. Pp. 1986. pp. 244; 479-491.
5.Pirani. VL Chapter: Evaluation of kidney biopsy specimens. In 2 nd edition Renal Pathology. Philadelpha. 1994. pp. 98-100.\\\\\\\\\\\\\\\'.
