Эпидемиологи
Анхдагч төрөлхийн глауком нь өмнөд хоргын өнцгийн гаж хөгжлөөс үүсэх ба төрөхөд илэрнэ.
Анхдагч инфантиль глауком нь анхдагч төрөлхийн глаукомтой ойролцоо боловч 3 хүртэлх насанд илэрнэ.
3 наснаас хойш буюу өсвөр насанд илэрч буй глаукомыг ювениль гэх ба энэ үед нүдний дотоод даралт ихсэхэд суналт бага байна.
Анхдагч төрөлхийн глауком нь төрөлхийн глаукомын дотор 50-70% эзлэх ба насанд хүрэгчдийн анхдагч глаукомаас маш бага тохиолдоно.
Анхдагч инфантиль глауком харьцангуй ховор юм. 60% нь 6 сар гэхэд оношлогдох ба 80% нь 1 насандаа оношлогддог. Хүйсийн хувьд 1/3 нь хүү, 70% нь хоёр нүдэнд, тохиолдолын хувьд 10000-20000 төрөлтөнд 1 тохиолддог.
Манай оронд хүүхдийн нүд судлалын практикт цөөн тохиолддог ба УЭНЭШТ-ийн нүдний мэс заслын тасагт сүүлийн 23 жилд төрөлхийн глауком өвчин нь хэвтэн эмчлүүлэгчдийн 1.2%-ийг эзлэж байна.
Хүүхдийн глаукомын ангилал (Хүснэгт 1).
- Анхдагч төрөлхийн (Инфантиль глауком)
- Төрөлхийн гаж хөгжилтэй хавсарсан глауком. Нүдний гаж хөгжилтэй хавсарсан (Өмнөд сегментийн дисгенези, анириди). Эрхтэн системийн гаж хөгжилтэй хавсарсан (Rubella, Lowe’s хам шинж).
- Хоёрдогч глауком (Ретинобластом, гэмтлээс шалтгаалсан)
Эмгэг жам
Судлаачид инфантиль глаукомын эмгэг жамыг тайлбарласан олон онол байдаг. Эдгээрийг үндсэнд нь 2 бүлэгт хувааж үзвэл:
- Өмнөд хоргын өнцгийг трабекулын (Barkan) мембран хааснаас шүүрлийн зонд хориг үүсгэх мөн хоргын өнцөгт орших үр хөврөлийн эд шимэгдэхгүй үлдэх
- Өмнөд сегментийн гаж хөгжил: Үүнд: гониодисгенези трабекулын аппарат, Шлеммын каналын хэлбэржих процессын алдагдал, сормослог булчингийн байрлалын гаж хөгжил.
Гониодисгенези
Ургийн хөгжлийн 7-8 сараас өмнөд хоргын өнцгийн ялгаран хөгжих үйл ажиллагаа саатахыг гониодисгенези гэнэ. Гониодисгенезийн тодорхой шинж нь солонгон бүрхэвчийн уг урагш бэхлэгдэх: Энэ үед солонгын уг склеральный шпор, цаашилбал Швальбын цагирагийн түвшингээс эхэлдэг. Үндсэн 3 зэрэг болгодог (Э.Г. Сидоров М.Г. Мирзояки)
- I зэрэг гониоскопийн шинжилгээгээр хэвийнхээс бараг ялгардаггүй.
- II зэрэг төрөлхийн глаукомын үед их тохиолддог. Гониоскопоор солонгын уг трабекулын арын 1/3 –ээс бэхлэгддэг.
- III зэрэг Трабекулын дунд болон өмнөд 1/3 ээс бэхлэгдэнэ.
Эмнэл зүй
Инфантиль глаукомтай нярайд илрэх сонгомол гурвал шинж нь нулимс гоожих, гэрэлд гялбах, зовхи анилдах.
Эвэрлэгийн хаван
Эхний үед зөвхөн эпителийн хаван илрэх ба цаашид даамжирч стром, десцеметийн мембран хамрагдан язарч Haab’s striae үүснэ (Зураг 1).
Эвэрлэгийн диаметр ихсэх
Нярайд эвэрлэгийн хэвтээ тэнхлэгийн d=9.5-10.5 мм байх ба 11.5мм ээс дээш бол, 2 настайд d=11.5 мм болох ба 12.5 мм-ээс дээш бол глауком гэж сэжиглэнэ. 1 нас хүртэлх хугацаанд d=12мм-ээс ихсэхэд buphthalm үүснэ.
Өмнөд камер гүн болох
Солонгон бүрхүүлийн стром атрофи болох
Сормослогийн судсууд өргөсч зогсонги улайлт илэрнэ.
Нүдний дотоод даралт ихсэх
Оношлогдохгүй хугацаа алдвал өвчин улам даамжирч дээрх шинжүүд гүнзгийрнэ. Үүнд:
Эвэрлэгийн хаван ихсэхийн хирээр эвэрлэг бүдэгшиж, судасжина.
Эвэрлэгийн диаметр ихсэж лимбийн хил хязгаар бүдэг өргөн тодорхойлоход хэцүү болно. d=16 мм хүртэл ихсэж болно, buphthalm тод илэрнэ (Зураг 2).
Нүдний дагуу тэнхлэг ихсэж нүдний угт миопийн өөрчлөлт гарна.
Склер сунаж нимгэрэн судаслаг бүрхүүл гэрэлтэж харагдснаас склер хөхөлбөр өнгөтэй харагдана.
Нүд хэт сунасанаас цинний холбоос суларч болор мултарч болно.
Хожуу шатанд глаукомын эмгэг экскаваци томрон харааны мэдрэлийн үйл ажиллагаа алдагдана.
Хараагүй нүдэнд эвэрлэгийн шарх, гифема үүсэн шарх цоорч нүд ширгэж (фтизис) болно.
Оношилгоо
Хараа муутай байна. Энэ нь эвэрлэгийн хаван, нүд сунасанаас үүсэх миопи, харааны мэдрэл гэмтсэн зэрэг өөрчлөлтөөс болно.
Шууд үзлэгээр эвэрлэгийн хаванг илрүүлж болно. Хүүхэн харааг өргөсгөсөн тохиолдолд нүдний угийн рефлексийн эсрэг биомикроскопид Haab’s striae илүү тодорхой харагдана.
Биомикроскопид өмнөд хоргын гүнийг тодорхойлно.
Эвэрлэгийн диаметрийг хэмжих: Хэвтээ хэмжээг илүү баримталдаг.
Рефракц тодорхойлох: нүд сунасанаас миопи, дисцеметийн мембран язарсанаас нийлмэл астигматизм үүсч болно.
Нүдний дотоод даралт хэмжих: Хэмжих багажийн төрлөөс хамаарч хүүхдэд 14-20 мм м.у.б-ыг хэвийн гэж үзнэ. Гэвч кетаминаас бусад ихэнх ерөнхий унтуулгын бодисууд нүдний дотоод даралтыг бууруулдаг. Жишээ нь: Фторэтанаар унтуулахад 2-3 мм м.у.б-аар буурдаг.
Гониоскопи: ерөнхий унтуулгын дор direct gonioscopic lens ашиглан энэ шинжилгээг хийнэ. Хүүхдийн өмнөд хоргын өнцгийн хэвийн бүтэц насанд хүрэгчдээс онцлог ялгаатай. Трабекул их цайвар харагддаг Швальбын зурвас тодорхой тод харагддаггүй.
Цайвар цэнхэр нүдтэй хүүхдүүдэд солонгын уг хэсгээр стром гэрэлтэж бараг харагдахгүй, харин солонгын нөсөөт давхарга тод харагдана.
Хэвийн үед өмнөд хоргын өнцөгт судас харагддаггүй боловч солонгын зах хэсгээр болон солонгын угаас дээгүүр circle arterior mayor-s гарсан судсууд харагдана.
Хар бараан, бор нүдтэй хүүхдэд солонгын захаас трабекул хүртэл үргэлжилсэн увеальный сэртэнгүүд тод харагддаг. Склерын шпор тод харагдахгүй, Солонгын угийн бэхэлгээний өөрчлөлт, Barkman’s мембран илэрдэг.
Нүдний уг дурандах: Нярайд нүдний угийн онцлог ялгаанууд бий.
Нөсөөт эпителийн бүрэн бус хөгжлөөс цайвар харагддаг.
Физиологийн экскаваци маш бага, сул хөгжилтэй байдаг
Эмгэг эксаваци илэрсэн ч сайн эмчилбэл эргэж багасдаг. Эмгэг эксаваци нь гол шинж тэмдэг боловч харьцангуй хожуу илэрдэг шинж юм. Э/Д=0.3 их бол шууд онош тавина.
Нүдний чанд авиан шинжилгээнд: Нүдний дагуу тэнхлэгийн уртыг тоорхойлох: Нярайд 17-20 мм, 1-2 нас 22 мм болсон байна.
Ялган оношилгоо
Нулимс гоожих, эвэрлэгийн диаметр ихсэх, эвэрлэг бүдэгших зэрэг шинж илэрдэг бусад өвчнөөс ялгана.
Нулимсны замын бөглөрөл битүүрэл, мегалокорнеа, миопи өндөр зэрэглэл, экзофтальм, төрөхийн гэмтэл, эвэрлэгийн үрэвсэлт өвчин, төрөлхийн эвэрлэгийн дистрофи, кератомаляци, дермойд хавдар г.м
Глауком нь нүдний болон системийн олон гаж хөгжилтэй хавсардаг. Үүнд:
- Төрөлхийн эвэрлэгийн стафилома, иридошизис, мегалокорнеа, микрокорнеа, микрофтальм
- Lowe’s хам шинж
- Stickler’s хам шинж
- Zellweger’s хам шинж
- Fetal alcohol хам шинж
- Down’s хам шинж
- Patau’s хам шинж
- Edward’s хам шинж
- Turner’s хам шинж
Хүүхдийн хоёрдогч глауком нь насанд хүрэгчидийнхтэй ижил шалтгаанаас үүсдэг. (гэмтэл, үрэвсэл, факоморфик, факотопик, нүдний хавдар, торлогийн эмгэг)
Ретинобластомын үед иридохрусталикийн диафрагм урагш түлхэгдэж хаалттай өнцөгт глауком үүснэ. Ювениль ксантагранулемаийн үед арьсан дээр олон тооны улбар шар зангилаанууд гарч өөрөө аяндаа арилдаг.
Нүдэнд даралт ихсэх гол шалтгаан нь нүдэн доторхи цус харвалт юм.
Эмчилгээ нь ерөнхий болон салстан доор гормон тарих, даралт бууруулах эм дусаалгаар хэрэглэнэ.
Эмчилгээ
Эмчилгээг хэзээ эхлэх вэ, Яаж эхлэх вэ гэдгийг сайн тодорхойлох хэрэгтэй.
Инфантильный глаукомын хувьд хэдийд оношилно, эмчилгээг шууд эхэлнэ.
Лазер мэс засал
Нүдний даралтыг мэс заслын аргаар бууруулсан ч мохос хараа үүсэх, хялар харах, катаракт, анизометропи, эвэрлэгийн сорви тогтохоос гадна глауком дахиж болно.
Мэс заслын эмчилгээ нь өвчний үе шатаас хамаарна. Эрт үе нь гониотоми, трабекулотоми ач холбогдолтой. Харин хожуу үед трабекулэктоми (суваг гаргах мэс) засал илүү үр дүнтэй. Өвчний эхний үед нь оношилж 85%-д нь нүдний дотоод даралтыг тогтворжуулж 75%-д нь харааг хадгалж үлддэг.
Гониотоми
Гониоскопийн хяналтан доор needle-knife ашиглан өмнөд камераар оруулж трабекулын өмнөд тал дээр өнгөц зүслэг хийдэг. Хамгийн гол нь өмнөд хоргын өнцгийг тодорхой харахын тулд эвэрлэг тунгалаг байх хэрэгтэй.
Трабекулотоми
Trabeculotome ашиглан гадна зүслэгээр Шлеммын суваг руу оруулж 6-10мм орчим болгоомжтой явуулаад trabeculotome-ийг дотор тийш буюу камер тал руу эргүүлэхэд трабекул урагдана. Трабекулотоми нь эвэрлэг бүдэг үед гониотоми хийхэд харах боломж олгоно.
Энэ хоёр хагалгааны хүндрэл нь гифема, болор гэмтэх, увейт, халдвар
Трабекулэктоми
Нүдний шингэний урсгалд шинэ суваг гаргаж, нүдний шингэний урсах чадвар сайжирснаар нүдний дотоод даралт буурдаг. Аntimetabolites эмийг хамт хэрэглэснээрээ сорвижилтийг бууруулж, нүдний дотоод даралтыг тогтвортой байх нөхцөлийг бүрдүүлдэг.
Дренаж имплант мэс засал
Гониотоми, трабекулотоми эмчилгээний үр дүнгүй тохиолдолд (tube or valve systems are priming) хавхлагатай гуурсан имплант ашиглаж дээд шанаа, дээд хамар, доод шанаа болон доод хамар талын аль нэг талбайд шулуун булчингийн хооронд салстын лимбийн болон fornix зүслэг хийж, склер теноны хооронд лимбээс 8-10 мм-д байрлуулдаг. Ингэснээрээ нүдний өмнөд камераас шингэний дренаж үүсэж нүдний дотоод даралт буурдаг. Төрөл бүрийн имплантаас “The Ahmed glaucoma valve”-ийг хүүхдийн практикт их хэрэглэдэг ба тохиромжтой гэж үздэг (Зураг 3).
