Анагаах ухааны их сургууль
There are 3 cases of Wegener's disease. There were 2 males and 1 female patients aged beween 22-36 years and 1 st case began as acute otitis media and then pathological process involved organs such as facia! nery. nasal sinuses, epiglottis of larynx, lungs, kidneys, ileum and colon and bleeding from iund finally led to death. If 2 nd case appeared as an illness of nasa! cavity and nasal sinuses, 3 rd case introduced itself with exophthalmos and apnoe due to growing granulomatosus tissue In iarynx.
Clinical signs and progress of this disease were compared with the bibliographical data. Pp 24-28, References 8
1931 онд H.KIinger анх удаа тодорхой бус шалтгаанаар нас барсан 2 тохиолдлын тухай хэвлэлд бичсэн байна. Үүний нэг нь хамар, түүний дайвар хөндий, залгиурын түргэн явцтай идээт үхжилт үрэвсэл, бөөрний дутагдалтай, нөгөө нь гуурсан хоолойн үхжилт үрэвсэл, уушгины үрэвсэлтэй тус тус хавсарсан байжээ.
Цогцост эсийн шинжилгээ хийхэд холбох нэхдэсийн тогтолцооны өвчин гэж хэлж болохоор судасны их тархмал үрэвсэл ажиглагджээ.
Германы эрдэмтэн P.Wegener 1936-39 онд ийм идээт өвчтэй 3 хүнийг ажиглан эмчилж түүний шинж тэмдэг, эд эрхтэнд гарах эмгэг өөрчлөлтийг судалжээ.
Энэ өвчнийг "амьсгалын замын аварга эмч гранулематоз" "судасны өвчинтэй явагддаг амьсгалын замын үхжилт гранулематоз, булцуут периартеринтын амьсгал-бөөрний хэлбэр гэх мэт олон нэрээр нэрлэж байсан боловч наяад оноос дэлхий дахинаа Вегенерийн өвчин гэж нэрлэх болжээ.
Вегенерийн өвчин нь олон шинж тэмдгээр илрэх дотоод дархлалын тогтолцооны өөрчлөлтөөс шалтгаалан үүсэх өвөрмөц өвчин юм.
1954 онд дэлхийн хэвлэлд энэ өвчний тухай 20 тохиолдлыг бичиж (Godrnan chigrg, 1954) ховор өвчин гэж үззж байсан бол сүүлийн жилүүдэд энэ талаар олон материал хэвлэгдэх болсон нь ховор өвчин биш болохыг харууллаа.
Орост энэ өвчний тухай 1957 онд А.И.Струков, В.В. Бадмаевкгч нэр бичсэн байдаг.
Вегенерийн өвчин 18 настай эмэгтэйд (Д.Самбуупүрзв, Л.Чойжоохүү, 1990) 18, 21 настай эрэгтэйд тохиолдсон (Ц. Норжмаа, 1990) тухай бичсэнийг үзэхэд, хоёр өвчтөнийг нь чих хамар, хоолойн эмч үзэж уг эмгэг байж болох талаар зөвлөж байсан бөгөөд задлан шинжилгээнд ч уг онош нотлогдсон байиа. Ер нь өвчний эхлэл нь чих, хамар хоолойн эмгэгээр илэрдгийг харгалзан доорхи 3 тохиолдлыг толилуулж байна.
1-р тохиолдол Өвчтөн Г. өвчиий түүхийн дугаар 88/71. 25 настай зрэгтэй. 1995 оны 1-р сарын 25-кд АУИС-ийн чих хамар хоолой судлалын клиникт зүүн чихнээс эвгүй үнэртэй идээ гоожиж, чихээр хатгаж өвдөнө, зүүн хацар, чамархай өвдөнө, шөнө 40° хэм хүртзл халуурна, хамраас цустай идээр гоожино гэсэн зовиуртай ирж хзвтсэн.
1994 оны 10-р сарын 24-нд зүүн дээд нэг шүд өвдсөнийг авахуулсанаас хойш хацар хавдаж, 11-р сарын дундаас чихээр хаттуулж өвдөөд үнэртэй, булаг гардаг болсон. 12-р сараас нүүр баруун тийш мурийж аймагтаа антибиотик тариулан эмчлүүлсэн боловч үр дүн өгөөгүй. Хэвтэх үед өвчтөний биеийн байдал хүнд их шаналгаатай, царай цайвар, хоолондоо дур дургүй, халуун нь 38°, Ау(Д 140/90. Уушгинд 2 талын доогуур хэржигнүүртэй. Хамрын хөндий чөлөөтэй, яр шархгүй, зүүн зажлуурын хөндийг угаахад уусмал үл ялих цусархаг ялгадастай байв. Зүүн хөхлөг ургац дээр дарахад бага зэрэг хөндүүр, зүүн чихний нүхний ар дээд хана цүлхийж улайсан, ар хананд жижиг улаан мах ургасан, хэнгэргийн хөндийгөөс үнэртэй ногоон ялгадастай байв.
Дайвар хөндийн зураг дээр зүүн зажуурын хөндий зөөлөн эдийн няггралтай эмгэг өөрчлөлттэй, хөндийн жижиг , хөндий дотор ясан хана нимгэрсэн байв. Чамархайн ясанд эмгэг өөрчлөлт үгүй.
Чанд авиа шинжилгээгээр элэг бөөр, дэлүүнд өөрчлөлт тодорхойлогдоогүй.
Төвөнхийн халхавч зузаарсан, салст нь хавантай, гадаргуу нь жигд биш, хөдөлгөөн багатай бопсон байв.Уушгины зураг авахад 2 талын уушгинд эгэмний дор 3х5 см том дугариг ссүүдэр үүссэн .Баруун уугины дунд , доод дэлбээнд 2-3 см голчтой дөрвөн дугариг сүүдэр үүссэн байв.
Цусны шинжилгээнд гемоглобин 133.9%, цагаан цогцос 8.5*109, УБТУ-43 мм/1 цагт,, с-72 лф 28. Шээсэнд уураггүй, цагаан , улаан, цогцосгүй байв.
Цэрэнд сүрьеэгийн савханцар илрээгүй, харин бүх антибиотикт тэсвэртэй цус задлагч В стрептококк илрэв.
Вегнерийн өвчин гэж оношлон хүчтэй антибиотикийг преднизолон, эмчилгээний хамт их тунгаар хэрэглэсэн эмчилгээнд эхний үед биеийн байдал бага зэрэг сайжирсан боловч 3 дугаар сараас биеийн байдал муудаж, өвчтөн турж, хөл,гар, мөр, цээжний хэсэгт цусархаг хөх толбо туурч, ханиалга нэмэгдэж, цус багадалт ихэссэн байв.
3 дугаар сарын 4-нд шээсний шинжилгээгээр хувийн жин 1020 булигнартай, уураг 0,29%, улаан цогцос дүүрэн байлаа.
4 дүгээр сарын 6-нд өвчтөн гэрэлд зураг авахад баруун дээд дэлбээнд байсан хөнадий арилж, сорвижсон. Зүүн дээд дэлбээний хөндий хэмжээгээрээ багассан, зах хязгаар нь тод биш, урьд сегментэд байрласан хөндийн хан зузаарч , дотор дүрс нь тэгш бус, баруун уушгины доод дэлбээний ар талд байгаа хөндий хрэмжээгээр багассан , хана нь зузаан, гадна хязгаар тод биш ,дотор хязүгаар тэгш биш, тод шингэний түвшингүй байв.
4 дүгээр сарын 9-нд уушгинаас цус алдаж нас барав.
Задлан шинжилгээгээр өвчтөний хамар зажуур төвөнхийн халхавч, уушги, бөөр , нарийн , бүдүүн гэдэс, арьс зэрэг нь үхжилт яршлаат грануломатозоор нийтдээ тархмал, 2 уушгинд олон жижиг хөндий үүссэн, бөгөөд судас дагасан шигдээст үүссэн байв.
Энэ тохиолдлын онцлог нь
- Шүд өвдөж эхэлсэн
- Залуу хүнд маш хурц, түргэн явцтай байсан бөгөөд богино хугацаанд бүх эрхтэн тогтолцоог хамарсан.
- Өвчнийг илэрхийлэх гол шинж тэмдэг нь дунд чихний өвөрмөц үрэвсэл байсан бөгөөд 2 сарын дотор нүүрний мэдрэлийн саа өгч чихэнд өвөрмөц грануляц ургасан боловч рентеген зурагт ясны өөрчлөлт илрэхгүй байгаа явдал юм.
- Хоёр уушгинд тод, хил хязгаартай олон тооны буглаа үүссэн
- Антибиотик ,стериод болон эсийн ургацыг зогсоох эмчилгээ хийсээр байтал үхжилт процесс богино хугацаанд бүх эрхтэн тогтолцоог хамарсанзэрэгт оршино.
2-р тохиолдол . Өвчтөн Ж.өвчний түүхийн № Т644/944, 36 настай , эрэгтэй. Толгой өвдөнө байнга халуурч бие суларна. Нойр муу, зүрхээр өвдөнө. Хамар битүүрнэ гэсэн зовиуртайгаар АУИС –ийн чих хамар хоолойн клиникт 1995 оны 7-р сард хамар битүүрч ,ногоон нус гарч эхэлсэн. 7-р сарын 26-нд төмөр замын эмнэлэгт зажуурын хөндийд антрогоми мэс засал хийлгэсэн боловч 20-иод хоногийн дараагаар дахин ногоон идээ хамраас гардаг болсон. Мөн хамар аажмаар битүүрсэн .Сүүлийн 3 сар халуурч ,нойрондоо муудан ,зүрхээр өвдөж, ажлын чадвар алдсан. Өвчтөн ядрангуй ,шаналгаатай. Судасны цохилт 1 имнутад 92 удаа цохилно. Дүүрэлт ,чинэрэлт хэвийн А/Д 110/80 Гаднаас харахд хамар нийтдээ жаахан хавантай ,үүдэвч хэвийн, хамар битүү, үнэр мэдэхгүй . Хамрын таславчийн өмнө хэсэг зузаан, хатуу улаан нэвчдэстэй, тэр нь хамрын хөндийн сайр нарийсаж , баруун талыг тасалсан. Уг нэвчдэс нь хатуу хөндүүр биш, цус гарамтгай байв. Хамрын доод жимд цусархаг салст ялгадас байлаа.
12 дугаар сарын 6-нд цээжийг гэрэлд харахад баруун уушгины доод дэлбээнд 2-3 см голчтой, тод хязгаартай , 2 дугариг сүүдэр % зүүн уушгины дор 2-3 см, 5-8 см голчтой дугариг сүүдэр тодрохойлогдож байлаа.
Ччанд авиагаар элэг, дэлүү нойр булчирхай,бөөрийг шинжлэхэд эмгэг өөрчлөлт тодорхойлогдоогүй. Нүдэнд өөрчлөлт байхгүй.
12 дугаар сарын 4-нд хийсэн цусны шинжилгээнд гемоглобин 124.2г/л , цагаан цогцос 8,4-109 г/ л УБМТ – 10 мм / цагт Э-1, С -65, Лф 30, М-4 . Шээсний шинжилгээнд өөрчлөлтгүй .
12 дугаар сарын 9-нд хийсэн биохимийн шинжилгээгээр сахар 3,75 ммоль/л,тимолын сорил 3,77 ед,ДфА-0.110 ед нийт липид 3.92 г/ л , натри 132.0 К-3.5, үлдэгдэл азот 13.3 ммоль/л ЦИК-110 ед,АСЛО 1.200, дасстез 9ммоль/л , альбумин 52.0альф 1=5.0 альфа 2-8.0, бета 11.0, гамма 24.0,АГК 1.1, нийт уураг 71.50 г/ л
12 дугаар сарын 8-нд хийсэн дархлалын шинжилгээгээр lgG 2080мг% , lgA 316 мг% , Т лимфоцит 121.96 мг% , В лимфоцит С4-27.93 мг % , С реактив уураг 1: 200, RF+:Т total 52% TH43% , TS 9% H/S 4.7, В cell 12% , ЦИК 120%
Хамрын хөндий дэх нэвчдэсээс эдийн шинжилгээ хийхэд аварга эст нэвчдэс байгаа нь тодорхойлогдлоо. Өвчний явц , клиник шинж , биед гарсан эмгэг өөрчлөлт , уушгинд олон голомтод сүүдэртэй , дархлалын шинжилгээгээр бүх иммуноглобулинуудын хэмжээ ихсэж , хэрлэгийн фактор С реактив уураг илэрсэн зэрэг нь Вегнерийн өвчин гэж оношлох үндэс боллоо .
Хамраас авсан гистологийн шинжилгээ уг оношийг баталсан юм. Өвчтөнийг хэвтсэн өдрөөс нь эхлэн стеройд даавар (120мг)эсийн ургалтыг зогсоох циклофосфамид 1 хоногт 400 мг антибиотиктай хавсруулан хэрэглсний дүнд биеийн байдал сайжирч хамрын хаван, нэвчдэс нь арилж, хамраар чөлөөтэй амьсгалдаг болж , уушги дэх сүүдрүүд арилж, иммуноглобулины хэмжээ хэвийн хэмжээнд хүрч харин RF илэрч АСЛО 1:400 гэсэн байдалтайгаар эмнэлгээс гарлаа. Орон нутагт нь эмчилгээг эмчийн хяналтын до тодорхой хугацаанд үргэжлүүлэх зөвлөгөө өглөө.
Энэ тохиолдлын сургамжтай тал нь
1. Өвчин эхлэхдээ ихэнх ном, өгүүлэлд бичигдсэн шиг хамар, туүний дайвар хөндийн өвөрмөц үрэвслийн шинж тэмдгээр эхэлсэн.
2. Уушгинд гарсан өэрчлөлт нь яг 1-р тохиолдолд гарсан өөрчлөлттэй адил байсан.
1. Дархлал судлалын шинжилгээгээр бүх иммуноглобулинуудын хэмжээ хэвийн байдлаас эрс ихэссэн байсан бөгөөд бүх үзүүлэлтүүд нь холбох нэвчдэсийн тогголцооны идэвхитэй эмгэг байгааг нотолсон. Харин биохимийн шинжилгээгээр уураг,нүүрс ус, өөх тос (липид) минералын (натри, кали,
кератанин г.м. талаас) онцгой өөрчлөлт гараагүй байгаа.
2. Маш идэвхитзй, стероид даавар, эсийн ургалт зогсоох эмчилгээг, антибиотиктай хавсран хийх нь өвчний идэвхийг сулруулан зогсооход чухал
хувь нэмэр өгдөг болохыг харууллаа.
3-р тохиолдол. Өвчтөн Ш (өвчний түүхийн №8965) 22 настай, эмэгтэй. 1997 оны 7-р сарын 31ччд АУИС-ийи нүдний клиникт нүд хатгаж өвдөнө, нүд бүлтийсэн, амьсгааддаг гзсзн зовиуртайгаар хедөенеөс ирж хэвтсэн байна. Нүдний талаас шинжилгээ хийгээд ямар нэгэн эмгэг илрүүлээгүй байна. Энэ үед өвчтөн өвдөг, тохой, хурууны үе бугуй шилбэний яс, ходоод өвддөг гэсэн зовиуртай байжээ.
Дотоод шүүрлийн булчирхайн талаас өөрчлөлтгүй. Анх 1997 оны 2-3 сараас шүд, толгой өвдөж, хамар битүүрч эхэлсэн. 4 дүгэзр сараас амьсгааддаг болсон байна. Амьсгаадах нь улам их болсон учир ч и х, хамар, хоолойн клиникт шилжүүлжээ.
Өвчтөний амьсгал гаргах, авахад их шуугина. Уруул, хамрын үзүүр, хөхөрсөн. Амьсгал давчдалтын Ш ззрэг илэрсэн. Хамрын хөндий чөлеөтзй, баруун доод самалдагийн урд хэсэгт хатсан бор ялгадастай. Шууд буа дарингоскопи хийхзд төвөнхийн дээд ба дунд хэсэг чөпөөтэй, бүтцийн бүх элементүүд нь хзвийн тод харагдана. Харин дууны хөвчөөс доорхи хэсэгт бүх ханаас нь ургасан хатуу улаан нэвчдзс төвөнхийн доорхи зайг бараг хаасан учир амьсгал давчидсан бойв. Зүрх уушги, бөөрний талаас өөрчлөлтгүй, 8 дугаар сарьн 8нд улаан хоолойг доогуур зүсэх мзс засал хийж, гуурс тавив. Төвөнхийн доорх зайд байгаа эдээс шинжилгээ авахад, аварга эст грануломатоз байгаа нь тодорхойлогдов.8 дугаар сарын 2-ны өдрийн шинжилгээнд гемоглобин 95 г/л, цагаан цогцос 7.9*109, УБТУ 43 мм/цагт э-3, п-1, с-64, лф-32
Дархлалын сорилд IgG 1625 мг% АСЛО 1:400, Ваэлер-Роузын сорил эсрэг, ЦИК 90 ед, сахар 4.89 мм/п, нийт липид-7.32, натри-136, К -34, үлдэгдэл азот «13.4 мочевин 2.9, кератинин 62.4 мм/л, фибриноген 6.5 г/л, Шээсний шинжилгээнд уураг 0.10 г/л, хувийн жин 1014, цагаан цогцос 7-9, хавтгай эпител 5-8 тус тус байв. Цагаан хоолой зүсэх ажилбар хийсний дараа амьсгалаар эсгэлэн өмхий гэхээр өвөрмөц эвгүй үнэр үнэртэж байлаа. Уушгинд эмгэг өөрчлөлт тохиолдоогүй. Вегенерийн грануламотоз гэж оношлон преднизолон, циклофосфамид, антибиотик ззргээр эмчилсний дүнд биеийн байдал сайжирч үнэр нь арилсаи боловч төвөнх дэх грануломатсз нь бага зэрэг багасаж 3 мм орчим нүх гарсан бөгөөд нүдний бүлтгэр нь намдаагүй байдалтай орон нутагт нь эмчилгээг үргэлжлүүлэхээр гаргав.
Энэ тохиолдлын өмнөх 2 тохиолдлоос ялгаатай нь өвчний шинж тэмдэг нь төвөнхийн амьсгалын архаг дутагдал гарч нүдний талаас нүд бүлтийх шинж тэмдгээр илэрсэнд оршино. Харин уушгинд нэвчдэст, задралт процесс клиникт болон рентген шинжилгээгээр тодорхойлогдоогүй боловч төвөнх, цагаан хоолой өвөрмөц нэвчдэст үрэвсэлд хамрагдсан байлаа.
Бөөрөнд гломерулонефритийн шинж тодорхойлогдож байлаа. Дээрх гурван тохиолдлыг шинжилж үзэхэд Вегенерийн өвчин нь манай орны нөхцөлд бусад улс оронд тохиолддог шиг сонгодог 3 шинжээр илэрч байна. Үүнд:
- Хамар түүний дайвар хөндий, чих, хөхлөг, сэртэн, төвөнхийн цагаан хоолойн үрзвсэл
- Уушгины нэвчдэст үхжилт үрэвсэл
3. Бөөрний түгээмэл үрэвсэл зэрэг болно.
Амьсгалын дээд замын болон нүдний аль эрхтэн нь эмгэг процесст илүү нэрвэгдснээс шалтгаалан эхний тохиолдолд чихний шинж тэмдэг, 2-р өвчтөнд хамрын шинж тэмдэг, гурав дахид нүдний ба төвөнх цагаан хоолойн шинжүүд давамгайлан илэрч байсан боловч өвчтөнтэй сайн ярилцахад бүх өвчтөнд хамар ба дайвар хөндийн үрэвсэп зэхлэн илэрч байсан нь тогтоогдлоо.
Хамар түүний дайвар хөндийн талаас илрэх эмгэг Вегенерийн өвчний үед хамар эмгэгт нэрвэгдсэний анхны шинж тэмдэг нь эхлээд хамрын нэг тал битүүрч, хатах, бага зэрэг салслаг ялгадас нь удалгүй идээрт болж дараа мь цусархаг идээрт болдог. Зарим өвчтөн хамраас цус гоожино гэх бөгөөд энэ нь хамрын таславч уг өвчинд нэрвэгдэж цоорсноос шалтгаалан үүсч байгаа бөгөөд голлох шинж биш юм.
Өвчтөнд байнга илрэх шинж нь өвчний бүр эхнээс эхлээд хамрын хөндийнөөс салст бүрхэвчинд цусархаг идээрт товх тогтох явдал юм. Энэ товх нь бор хүрзн өнгөтэй байх бөгөөд хэмжээ нь ихсэж ялзарсан исгэлэн муухай үнэртэй болно. Иймээс ихэнх тохиолдолд хатингарт архаг, өмхий нусгай (озен) гэж оношлодог. Гзвч өмхий нусгайн үеийн товх ногоон өнгөтэй байдаг бол Вегенерийн үеийнх бор хүрэн өнгөтзй, үнэртэх үнэр нь ч өмхий нусгайх шиг өмхий биш, илжирсэн исэглэн үнэртзй байдаг. Хамар дахь товхийг аваад үзэхэд хамрын салст бүрхэвч шингэн, хөхөвтөр ягаан өнгөтэй, ихэвчлэн доод, дунд самалдаг үхжисэн хэсэг газартай үзэддэг.Грануломатоз ургасан үед хамрын таславчийн салст бүрхэвчийн үхжил гүнзгийрч таславчийг цоолохоос хамрын хянга доошоо сууж хамар нь хотойдог.
Ep нь хамрын хөндийн хатинтарт үрэвслийн үед өвчтөн олон хоног халууран биеийм байдал сулран, шээсэнд уураг илрэх үед тун болгоомжтой хандаж бүх төрлийн шинжилгээ хйиж,Вегенерийн өвчин байгаа эсэхийг ьодорхойлох шаардлагатай.
Вегнерийн өвчний үед эрт мэдэгдэх нэг зүйл нь хамрын хөндийн эмгэгтэй талын зажуурын хөндий эмгэгт өртөх явдал юм.Зажүурын хөндийн үрэвсэл нь дээр дурьдсан тохиолдолуудад байгаа шиг шүд,хацар,чамархайгаар өвдөж,хавагнах,хамраас цусархаг ялгадас гарах зэрэг өвөрмөц хэлбэрээр илрэх бөгөөд хамрын хөндийд цусархаг товхтой ,хатингар үхжилт үрэвсэл илэрнэ.зажуурын хөндийг угаахад ялгадас гарахгүй байж болно.зажуурын хөндийд мэс асал хийхэд хөндийн хана нь маш их цус гарамтгай нэгширсэн үнэртэй үхжсэн, цусархаг хар эдээр хучигдсан байх бөгөөд зарим газар хар саарал өнгө тогтсон байдаг. Зажуурын хөндийн ясан хана нь үхжиж үүссэн байдаг. Энэ үед өвчтөний биеийн байдал эрс доройтож байнга халуурна.
Дээр дурьдснаас үзэхэд Вегнерийн өвчнийг анхны бөгөөд бараг тогтмол илрэх шинж нь хамар ба түүний дайвар хөндийн эмгэг бөгөөд Вегнерийн өвчтэй 50 хүний 39 нь хамрын эмгэг илэрч байжээ. (Р.А. Минчин, В.Л. Бакова, 1987)
Нүдний талаас илрэх эмгэг Вегнерийн өвчний үед нүд болон ухархайн талаас өвөрмөц өөрчлөлт илэрдэг байна.Нүдний талаас гарах өөрчлөлт нь дангаараа буюу эсвэл хамар, гонхын эмгэгтэй хамт тохиолдож болно. Хамгийн эрт илрэх эмгэг нь нүдний эвэрлэгийн үрэвсэл (кератит) , эписклерит, ирит, иридоциклит,коньъюктивит, нүд бүлтийх (экзофтальм), нүд ширгэх (энофтальм) зэрэг эмгэгүүд юм.
Бидний ажигласан тохиолдолд өвчтөний 2 нүд нь бүлтийсэн байсан ба хараа нь зүгээр байлаа. Энэ нь ухархайн дотор (грхануломатоз) ургасантай холбоотой бөгөөд эмчилгээний дүнд багасдаг байна. Харах мэдрэл эмгэгт хамрагдаагүй тохиолдолд хараа нь зүгээр байдаг байна. Харин энафтальм нь өвчний хожим хойно, аажмаар үүснэ. Энэ үед харааны мэдрэл, эмгэгт өртсөнөөс хараа муудаж сохордог байна.
Залгиурын талаас илрэх эмгэг. Вегнерийн өвчний 100% орчимд залгиурт яршлаа үхжилт өөрчлөлт тохиолддог байна.
Өвчний эхний үед хоолой эрвэгнэх, хатах, хорсох, залгихад өвдөх, шүлс гоожих зэрэг зовиур илрэх бөгөөд эмчлээгүй тохиолдолд дээрх шинж тэмдгүүд нь улам тодорч бие сулрах, турах,толгой өвдөх, халуурах зэрэг шинж тэмдгүүд нэмэгдэнэ.
Залгиурыг харахад эмгэгтэй хэсэгт салст бүрхэвч улайсан , хөөмийн гүйлсний өмнө хөвч, зөөлөн тагнай,арын хананы уруул, хацрын дотор талд жижиг товгор бий болоод тэр нь шалбарч шар саарал өнгөтэй шарх үүснэ. Өнгөр нь ховхрохдоо хэцүү бөгөөд хуулсны дараа цус шүүрсэн гадаргуу үзэгдэнэ. Шархлаа нь эхний үед өнгөц байх боловч удалгүй салст бүрхэвч нь үхжиж гүнзгий яршил үүснэ. Залгиурт гарсан өнгөц болон жижиг гүн шарх нь эдгэж цацарсан сорив үүсгэнэ.
Жижиг шархлааны үед сорви нь бараг мэдэгдэхгүй байдаг бол том хэмжээтэй гүнзгий яршлааны дараа залгиурын үйл ажиллагаанд саад болохоор татагдсан том сорви үүсдэг. Шарх эмчилгээгүй тохиолдолд яршлаа нь залгиурын ар хана, зөөлөн таганай, гүйлс, зэргийг бүгдийг хамарч төвөнхийн халхавч хүртэл тархана. Вегнерийн өвчний үед залгиурын их хэсэг яршилсан байхад тунгалгийн булчирхай цочдоггүй, эсвэл бага зэрэг томорсон ч хөндүүр үгүй байдаг онцлогтой. Вегнерийн өвчний үед гарах залгиурын сүрьеэ, тэмбүү, мөөгөнцөр, пембигус зэргээс ялган оношлох шаардлагатай.
Вегнерийн өвчний үед төвөнхийн талаас илрэх эмгэг Оросын эрдэмтэн Л.Б.Дайняк, Р.А.Минчин, В.П. Быкова (1987) төвөнхөд Вегнерийн грануломатоз тохиолдсон 2 тохиолдлыг дурьджээ. Энэ үед эхлэн гарах шинж нь аажим аажмаар амьсгал давчдаж шинж илрэх явдал юм. Бидэнд тохиолдсон гурав дахь өвчтөнд илэрсэн шиг эхлээд төвөнхийн хөндийн доод хэсгийн салст бүрхэвчинд уг өвчний өвөрмөц гранулотатоз ургаж, тэр нь төвөнхийн доод зайг тал талаас нь цагираг маягаар нарийсгасан байлаа. Энэ өвөрмөц нэвчдэс нь улаан өнгөтэй, барзгар гадаргуутай , хатуу өвчингүй байсан юм. Ийм грануломатоз нь доошооо цагаан хоолойн ханаар тархаж түүний зайг ч нарийсгаж амьсгалын архаг дутагдлын шинжийг бий болгон амьсгал боогдуулахад ч хүргэж болно. Эцсийн тохиолдолд цагаан хоолойг зүсэх ажилбар хийна. Зарим тохиолдолд (1-р тохиолдол)Вегнерийн өвөрмөц нэвчдэс төвөнхийн халхавчийг хамарч уг уяхан мөгөөрсийг аажмаар идэж устгадаг. Энэ процессын үед өвдөх, орчны тунгалгийн булчирхай цочих, салст бүрхэвч нь улайж, хавагнах зэрэг шинж илэрдэггүй байна.
Эхлээд төвөнхийн халхавч хавагнан зузаарч байснаа төвөнхийн халхавчийн ирмэгээс эхлэн шархлаж үхжин багассан байлаа Оношлох гол арга нь төвөнхийн эмгэгтэй хэсгээс биогси авч шинжлэх явдал юм. Төвөнхөд байсан Вегнерийн грануломатозын даараагаар мөгөөрсөн хоолой ба уушгины яршлаа үхжилт үрэвсэл , буглаа үүсэх бүрэн боломжтой бөгөөд ийм тохиолдол байсан тухай бичигдсэн байна.
Дунд дотор чихнээс илрэх өөрчлөлт. 1961-1987 онд янз бүрийн орны судлаачдын хмйсэн дүн бүрттэпийн судалгаанаас үзэхэд Вегнерийн өвчний үед чихний талаас илрэх эмгэг 14.5%-40% тохиолддог байна.
1-р тохиолдолд уг өвчний үед дунд чихний талаас илрэхэмгэг маш тод байгааг унашигчид маань ажигласан байх гэж бодно. Өвчний энэ түүхээс үзэхэд, дунд чихний өвөрмөц цочмог үрэвсэл нь өвчний бүр эхнээс зажуурын хөндийн үхжилт үрэвсэлтэй хамт тохиолдсон бөгөөд нэг талын чихийг хамарч удалгүй нүүрний мэдрэлийн сааг үүсгэсэн байна. Үүнээс гадна өвчин уг өвчтөний төвөнх, уушги, бөөр, нарийн бүдүүн гэдэс,зэргийг хамарч
тархмал хэлбэрээр тохиолддог явдал юм. Ийм хурц, цочмог үрэвслийн үед богино хугацаанд дунд чихэнд грануломатоз ургадаг нь оношлолтыг түргэсгэдэг. Учир нь чихнээс авсан эдийн шинжилгээ нь оношлогооны үндэслэл болдог.
Вегенерийн өвчний үед ийм хурц, цочмог үрэвслээс гадна өвчин нь дунд чихний улайх үрэвсэл, сонсох мэдрэлийн эмгэг, грануломатозоор үүссэн лабиринтит маягаар илрдэг байна. (Schwarizman J Aetal 1973; Bradley P.J 1983)
Сонсгол шалгахад авиа дамжуулах аппаратын эмгэгээс гадна авиа хүлээн авах аппаратын согог илрэх нь сонсголын бичлэгт уруудах зураг гарах аргаар ясан дамжуулалтын зөрөө арилах, Ринне ба Федеричийн сорил эерэг, шингэн авианд Si-Si сорил 100% илрэх зэрэг шинжүүдээр батлана.
Хязгаарын цусанд илрэх өөрчлөлт. Өвчний эхний үед цус багадалтын шинж илрэхгүй ч удалгүй цусны гемоглобины хэмжээ буурч цус багадалтын шинж илэрнэ. Өвчин эхлэхэд цусны улаан цогцос хэвийн буюу бага зэрэг ихэссэн байхад өвчин идэвхжиж хундрэхэд цагаан бөөмийн тоо цөөрч байгаа нь ажиглагдлаа. 2 өвчтөнд улаан бөөмийн бүтцэд эозинофилийн тоо 3-4 хүртэл илрэв. Бүх өвчтөнүүдэд УБТУ нэг цагт 15-43 мм хүртэл түргэсэж, нэг өвчтөнд савханцар эс 4 хүрсэн байв. Цусны бүлэгнэлт болон тромбоцитын тоонд өөрчлөлт гарсангүй. Өвчний идэвхитэй хэлбэрийн үед ийлдсийн болон ялгадасын уургийн хэмжээ зүй ёсоор ихсэж байв. Харин нүүрс ус, өөх тос, минерал (Na.K) мочевин, креатинины талаас өерчлөлт бүх 3 өвчтөнд ажиглагдсангүй.
Дархлал судлалын шинжилгээг хоёр өвчтөнд хийхэд RF -эерэг, IgG 1625 мг-2080.7 мг%, IgG -316 мг% ЦИК-90-120 хүрсэн байв. Шээсний шинжилгээнд өвчний эхний үед өөрчлөлт гараагүй байгаад удалгуй уураг, цагаан, улаан цогцос тодорхойлогддог нь эмгэг процесс бөөрийг хамарсаныг гэрчилнэ.
Рентген шинжилгээгээр 3 өвчтөний хоёр нь 2 талын уушгинд олон жижиг голомтод нэвчдэс илэрч тэр нь задарч олон буглаа үүссэн, зарим жижиг буглаанууд нь хоорондоо нийлж нэг том буглаа үүсгэх тохиолдол ч байлаа. Задлан шинжилгээ хийж үзэхэд уушгины буглаануудад идээрт ялгадас байхгүй тохиолдол ч байлаа. Вегенерийн өвчний үед үрэвсэл бичил эргэлтийн судаснуудыг хамарч тэр нь грануломатозоор бөглөрснөөс уушгины эд, хэсэг хэсэг газар үхжиж үрэвссэнээс олон буглаа үүсдэг байна. Эцэст нь уушгинаас цус алдсанаас нас барах тохиолдол гарна.
Беөрөнд бий болох өөрчлөлтийг ч дээрх судасны өөрчлөлтөөр тайлбарлаж болно.
Вегенерийн өвчний тархмал хэлбэрийн үед аль ч эд эрхтний зүгээс уушги бөөрөнд бий болсон шиг өөрчлөпт бий болно.
Fauci-ийн (1983) судалгаагаар Вегенерийн өвчний үед амьсгалын замын шинж 100% (ринит 94%, ханиах 61%, цээжээр өвдөх 56%, цусаар ханиах 22%) илэрч бөөр 83%, үе мөч 39-56%, арьс ба булчин (арьс үхжих, хатгуулах) 40-50% нүд 39-43%, зүрх 28%, мэдрэлийн тогтолцооны талаас илрэх шинж 22% тус тус нэрвэгдэж 78%-д их халуурах, мөн тийм орчим хувьд хоолонд дургүй болох, турах шинж тэмдэгүүд гардаг байлаа.
Ямар нас, хүйсний хүмүүс энэ өвчнөөр өвддөг болохыг сонирхуулахад эрэгтэй, эмэгтэй хүн ялгаварлахгүй адил өвчилдөг байна. Бидний ажигласан 3 өвчтөн 22-36 насны залуучууд байсан бол Л.Б. Дайнян бусад судлаачдын хамт (1987) 1963 насны ILLum Р THor-Ling К (1981) 20-67 насны Me Donabd T.J DeRemu R.A (1983) 60-70 насны хүмүүс өвчилдөг гэсэн судалгаа байна.
Өвчин нь улам хүндэрч өөр бусад эд эрхтэнг хамарч өвчин эхэлснээс хойш дунджаар 6-9 сарын дараа бөөр, уушгины дутагдал болон тураалаар нас бардаг байна.
Энэ өвчиийг төгс эмчлэх арга одоогоор байхгүй байгаа бөгөөд стероид даавар, цитостастик зм хэрэглэхэд түр зуурын үр дүн өгөх боловч төгс бус, Вегенерийн өвчний хязгаарлагдмал хэлбэрийн үед хэсэг газар туяа эмчилгээ хийх нь муугүй үр дүн өгдөг байна. (Chilla, 1980,A Buffali a ofh 1983)
Вегенерийн өвчин нь амьсгалын дээд замын эрхтний эмгэгүүдээр голчлон эхлэж байгаа учир ийм евчинтэй хүмүүс ихэвчлэн чих, хамар хоолойн эмчид ханддагаас мэргэжил нэгт нөхдөд туслах зорилгоор энэ тохиолдлуудыг толилуулав.
Уг өвчний үед илрэх биохими дархлал судлалын ба эмгэг анатомын өөрчлөлтийн талаар манай эртэмтэд судалгаа шинжилгээний ажил хийж өөрсдийн үгийг хэлнэ байх.
2.Buffoli Ag Olivetti L, Vanzo C, Viva E. Considerazioni sull impiego della radioterepia nella granulomatosi di Wegener Otorinolaringologia 1983. 33. №2. 119-124
3.Chilla. R. Wegenersche Granulomatosa und Wegenersches Glanulom \\\"HNO\\\" 1980. 29. №12. 124.
4.Fauci A.S. Haynes B.F. Katz P., Wolff S.H. Wegener s granulomatosis prospective clinical and thera¬peutic experience with 85 patients for 21 years Ann. Intern Med 1983 vel 98 №1 p. 76-85
5.Yllub P., T Horling K. Wegener\\\'s granulomatos\\\'s long-term results of treatment \\\'Ann Otol 1981-90 №3. pp. 231-235
6.Mc. Donald T.J. De Remu R.A. Wegenerls granulomatosis Laryngoscope 1983. 93 №2. pp. 220-231
7.Д.Самуупүрэв, Л.Чойжоохүү \\\"Вегенерийн мөхлөгөнгөртөл\\\" Монголын анагаах ухаан 1990 №3 х. 72-74
8.Ц. Норжмаа \\\"Вегенерийн хам шинж” Монголын анагаах ухаан 1990 №3 х. 74-76
