Анагаах ухааны их сургууль
Өгүүллийн PDF-ийг татах
Миотони нь хүний биеийн булчингийн сулрал, чангарал, хатингаршилаар илэрдэг удамшлын гаралтай мэдрэл-булчингийн өвчин бөгөөд тэдгээрийн төрөл, нэршил бүрийг ялган оношлоход орчин үеийн судалгааны нарийн аргуудыг хэрэглэхээс гадна булчинд илрэх эмгэг бүтцийн өөрчлөлтийг судлах явдал судлаачдийн анхаарлыг татсаар байна (Б.М.Гехт, 1982, Ю.Е.Вел ыищев ба бусад,1998, В-.С.Лобзин, Л.А.Сайткова, А.Г.Шиман, 1998).
Судлагдсан байдал: Монгол орны хүн амын дунд мэдрэл-булчингийн өвчний тархалтын судалгааг хийхдээ эмчийн үзлэгийг 3 үе шатаар явуулж, өвчний нэршил, түүний хэлбэрүүдийг эцэслэн тогтоохын тулд булчин, мэдрэлийн эдийн биопси.булчингийн цахилгаан бичлэг, ДНХ-оношлогоо, бусад параклиник шинжилгээнүүдийг хийсэн болно (Д.Баасанжав, Б.Сэлэнгэ, 2000).
Гэвч мэдрэлийн удамшлын өвчний тархалтын талаархи мэдээлэл манайд хомс байдаг.
Хатингарших миотони (дистрофическая миотония) аутосом-доминант хэлбэрээр удамшиж, булчингийн эдийг илүү гэмтээн хатингаршуулж, нүдний болор цийх, духны үс халцрах, бэлгийн сулрал, зүрхний булчингийн өөрчлөлт зэрэг эмнэлзүйн олон шинжээр илэрдэг ба хэд хэдэн эрхтэн тогтолцоог хамран өвчлүүлдэг даамжрах явцтай өвчин юм.
Өвчнийг эрт илрүүлэх эмчилгээний аргад булчингийн гистологи судалгаа хамаарах бөгөөд уг өвчний үед булчинд илэрхий дегенератив өөрчлөлт гардаг болохыг (G.Wolfart, 1951) тогтоосон.
Зорилго: Булчингийн эмгэг бүтцийн өөрчлөлтөөр эмнэлзүйн ижил төсөөтэй шинж бүхий миотони өвчний олон хэлбэрийг ялган оношлох боломжийг судлах.
Судалгааны материал арга зүй: Судалгаанд 1995- 2000 онуудад Улаанбаатар хотын хүн амын дунд хийсэн удамшлын гаралтай мэдрэлийн өвчний тархалтын судалгааны ажлаас хатингарших миотони, үечилсэн парамиотони, Шарко-Мари-Тут 4, өвчин, проксимал спинал амиотрофи буюу проксимал миотони өвчин гэсэн оноштой 30-50 насны бүлэгт хамаарах 11 тохиолдлыг сонгон авснаас эрэгтэй 5, эмэгтэй 6, өвчний байдлаар хатингарших миотони 3, Шарко-Мари-Тут 4, үечилсэн парамиотони 2, проксимал миотони 2 тус тус байв.
Булчингийн биопсийг ердийн аргаар бугалганы хоёр толгойт булчин, дельта (хонин сүүлт) булчин, өгзөгний булчингаас өнгөц мэдээ алдуулалтаар 1x1 см хэмжээтэй эд авч, шингэн азот, формалины 15%-ийн уусмал бэхжүүлэн, хурдавчилсан дамжлагад оруулж, гематоксилийн эозинээр будаж, бэлдмэлийг гэрлийн микроскопт шинжлэн, бусад судлаачдын судалгааны дүнтэй харьцуулан өвчний оношийг батлан, ялган оношлох оролдлого хийв.
Судалгааны үр дүн, хэлцэмж: Миотони өвчний үед булчинд гарах эмгэг өөрчлөлтүүд түүнийг бүрдүүлж буй ширхэгний төрөл ба TOO, хэмжээний өөрчлөлт, хэвийн бүтэц үгүй болох, саркоплазмд гаж оршихуун илрэн булчин бүхэлдээ холбогч эдээр солигдож, булчингийн инфаркт, үрэвсэл үүсэх болно. Бидний судалгаагаар хатингарших миотоний үед булчингийн ширхэг цөөрч, ширхэгүүд янз бүрийн голчтой, хөндлөн зүсэлт түүний өөрчлөлт байхгүй болж, дугуй ба зуйван болсон байна. Тууш зүслэгт ширхэгүүд “могой” хэлбэртэй тахирласан, цуурч салаалсан, саркоплазмын бүлэн (масс) үүссэн, миофибриллын хөндлөн судал зарим ширхэгт хадгалагдаж байвч тархалт жигд бус байв.
Булчингийн ширхэгүүд 60-100 мкм голчтой (полиморф), булчингийн зарим ширхэгт бөөм төв рүүгээ байрласан нь бусад судлаачдын дүнтэй тохирч, уг өвчнийг илрүүлэх онцлог шинж гэж үзэж байна.
Амиотрофи Шарко-Мири-Тут (моторно-сенсорная нейропатия)-ын булчингийн өөрчлөлт нь ширхэгүүд жигд бус будагдаж бөөмүүд гинжин цуваа байдлаар ширхэгний захад байрласан нь онцлог шинж байв. Энэ бол булчингийн мэдрэлжүүлэлт алдагдаж хатингаршсаны шинж бөгөөд зарим нөхөн төлжилтийн үйл явц байж болох юм.
Проксимал миотони оноштой өвчтөн Ц., 32 настай эмэгтэйн булчингийн биопси шинжилгээгээр өөхөн эд, хөвсгөр холбогч эдээс өөр бүтэц илэрсэнгүй. Өвчтөн их хөлөрнө, амархан ядарна, турж эцсэн, булчин сул гэсэн зовиуртай, бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа хэвийн байсан.
Митохондрийн эмгэгийн улмаас булчин үхжиж, холбогч эдээр солигддог үзэгдэл дээрх тохиолдлыг митохондрийн миотони байж болох талтай гэж үзлээ. Энэ өвчтөний өгзөгний том ба дунд булчингаас шинжилгээ авахад өөхөн эд их хуримтлагдсан нь анхаарал татсан юм.
Митохондрийн миотони үед биений булчинд төдийгүй бусад эрхтэнд ч липид, гликоген хуримтлагддаг талаар судлаачид тэмдэглэсэн байдаг. Проксимал миотони оноштой хоёр дахь тохиолдлын булчингийн судалгаагаар үрэвслийн нэвчдэс их, цусны судасны оролцоо үрэвслийн голомт байгаа нь полимиозит байж болох талтай.
Дүгнэлт
Булчингийн эдийн гистологи шинжилгээний аргыг эмнэлзүйн хувьд төстэй шинжүүдээр илрэх мэдрэл- булчингийн өвчний оношийг тогтоох, түүнийг ялган оношлоход хэрэглэж болох юм.
2.Гехт Б.М., Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни.” 1982, с. 144-147
З.З.Лобзин B.C., Сайткова Л.А., Шиман А.Г. Нервно- мышичные болезни. СПБ. Гиппоракт, 1988, с.151-156
4, Наследственные болезни нервной системы. Руководсто для врачей. Под ред. Ю.Е ЕЗельтишева, П.А Темина, М., 1998, с. 193-200
2. Неврология. Под ред. М.Самуэльса, пер с англ М.Практика, 1997, с. 506-512
e.Medsger Т.А., Dawson W.N., and Masi A.T. The epi demiology of polymyositis. Tm.Med. 48, 715-723 8 1970
3. Harper P.S Myotonic Dystrophy. London, 1979, 191-211
