Өгүүллийн PDF-ийг татах
The author has reveiwed literature on Lyell's syndrome, which is one of the sever skin disease, more recorded last
years. Pp.21 -22, Literature 35
Ховор тохиолдох цочмог явцтай бие махбодыг бүхэлд нь хямаруулдаг хүнд арьсны өвчний тухай Лайеллын /Lyll/ анх 1255 онд Toxic tpidermal necolysis /токсический эпидермальны некроз-ТЭН нэртэйгээр бичжээ. Энэ өвчний талаар “Цочмог цэврүүдэлт” хэмээн бичигдэж байжээ. /4, 9, 22, 30, 36/. Лайеллын хам шинж буюу ТЭН-ийн бие даасан өвчин /16, 19, 27/ гэж үзжээ. Сүүчийн жилүүдэд энэ өвчин нэмэгдэж буй /8, 10, 17, 20, 22, 27, 26, 23, 34/ тухай мэдээлж байна. Уул өвчний шалтагааны талаар нэгдсэн саналгүй /27, 30/ байна. Лайеллын хам шинжийн шалтгаанд стафилококк, вирус, эмийн ба биологийн бодисууд дотоод шалтаан байж болно гзж үзээд юуны өмнө /Сульфаниламидын бэлдмэл, антибиотик, барбитурат. витамин В-ийн бүлэг/, биологийн /ийлдэс, вакцин/, химийн бодисын /2, 3, 15, 17, 21, 24/ нөлөөллөөр үүснэ гэж байна. Сүүлийн үед хордлого харшлын өвчин /8, 11, 14/ гэх боллоо. ТЭН нь эмийн халдварын хордлого харшлын олон үйлчлэлд өгч буй бие махбодын хариу урвал болно. /16, 20, 22, 25, 31. 36/. Лайеллын хам шинжийн эмгэг жамын асуудал шийдэгдээгүй. Хордлогын тухайд стафилококк эпидөрмисыг уусгах, уургийн төрлийн хор /токсин/ гарган тэрээр эпидермсын өргөст өрлөг үеийн холбоог эвдэж эпидермолиз /20/ болгоно. Харшлын тухайд бие махбод эмийн, биологийн, хиймийн болон бусад хүчин зүйлд эмзэгшсний үр дүнд ТЭН үүснэ. /28/ сүүлийн үед эдгээрийг нэгтгээд хордлого- харшлын /14,28,30/ евчин гэж үззж байна. Зарим судлаачид ТЭН олдмол экзимийн дутагдалтай холбож байна. Эмийн бодис хэрэглэхэд хүргэж байгаа өвчнүүд тодруулбал томуу, амьсгалын дээд замын цочмог үрэвсэл, бахлуур, хатгаа, улаан бурхан, салхин цэцэг, цөс, давсагийн үрэвсэл, болон элдэв халдварын архаг голомтууд орно.Лайеллын хам шинжээр ямарч насны / нярайгаас 85 насны/ хүн эмэгтэйчүүд давуу өвчилнө. Өвчин эм хэрэглээд хэдэн цаг буюу 1-2 хоноод эхлэ. /14,15/. Гэнэт цочмог өндөр /39-41/ халуурч эхлэх ба ихэнх тохиолдолд бараг бүх арьсыг гэмтээнэ. Халуурхын өмнө бие сулрах, толгой өвдөх, /36/ зэрэг урьдчилалтай. Арьсны анхны өөрчлөлт хөндүүрлэх, загатнах, дараа нь улайлт, бэлцрүү, гүвдрүү, толбо, цэврүүн тууралт гарна. /12, 27; 30/ .Эдгээр нь улаан бурхан, эсэргэнэ, олон хэлбэрт шүүдэст эритема зэргийг санагдуулна. Хамрын, амны, бэлгийн салстаар улайлт цэврүү /18, 22/ бүх биеийн арьсыг эзэлнэ. Хуйхаар бараг гарахгүй. /22/ улайлт гараад 12 цаг болоод эпидермис ховхорно. Үрж үзхэд арьс нь хуйларна. Үүнийг “Норгосон даавуу” хэмээх шинж гэнэ. Сулхан улцгар цэврүү гарна. Цаашаа бараг эпидермис хуурхыг “Буцалсан усанд зумлагдсан шинж” гэнэ. Никольскийн шинж илэрнэ. Өвчлөгсөдийн 2/3 нь зовхи үрэвсэнэ. Нүдний эвэрлэг шархлана./Симблефорон/, 3/1 амны болон бэлгийн салст гэмтэнэ. Өвчний үед системийн өвчлөл гардаг гэж Лайелла бичжээ. ТЭН-ийн явц түлэнхийн явцтай төстэй. Эхлээд арьс салст гэмтэж дараа нь ерөнхий эмгэг процесс явагдана. Эдгээрийн ялгагдах нь: Түлэнхийн үед ТЭН шиг тийм их талбайг гэмтээсэн /80% хүртэл/ бол өвдөлтийн шок болж нас барна. Зарим өвчтөнд үс унах, /хөмсөг, сормуус/ хумсны хавтгай унах, савруу тавхайн шар үс эпидермистэй /бээлий, оймс тайлах мэт/ мултарч унах тохиолдол байдаг. Зарим судлаач ТЭН-ийн үед арьс үхжиж /гангрен/ идээт полиадент, остемиэлит, үжил болон үгдэрнэ. Халдвар орж хүндрээгүй үед өвчлөгчийн цус ариун байна.
Лайеллын хам шинжийн явц маш хүнд тохиолдолд нас барна. Хүнд явц нь хордлого-халдварын процесстай хамтрана. Тавиланд
болгоомжтой хандах заримдаа нас барж бопно. Хөнгөвтөр ябцын үөд 5-30 хоногт сайжирна. /20/ Өвчний хүнд ve Монголчуудын хэлдгээр хутганы ирэн дээрх үе /критический приод/ Эхний 10-12 хоногт дээрдэж 3-6 долоо хоногт сайжирна. Халууралт арьсны процесстай холбоотой. ТЭН хэдэн сарын буюу жилийн завсарлагаатайгаар дахиж болно /9/. Лабораторийн шинжилгззний талаас нилзэд өөрчлөлт гарна. Бараг бүх өвчтөнд тромбоцит 141900 м3хүртэл буурч, цусны бүлэтнэлт 25 минут хүртэл удааширна. Цус гоожигт 8 минут үргэлжилж протонбины индекс 51% хүртэл буурна. /5/ Артерийн даралт 90/60-80/30 \ мм мөнган усны баганын урт хуртэл буурч зүрхний цахилгаан бичлэгт синусын тахикарди, экстрасистоли гарна. Цусны цагаан цогцсын тоо олширч, нейтрофил нэмэгдэн, эозинофилгүй болж, лимфоцит, моноцитын тоо буурна. Улаан цогцн туналт 50-60 мм/цаг. Шзэхзд уураг, цус, бортгоно эс /25/ уззгдзнз. Биохимийн шинжилгээнд азотын үлдзгдэл-112 мг % , нийт уураг 5-6 г %, глобулии 49,7%, билирубин 1,9 мг %, сахар 177 мг%, холестрин, сулема дээд хэмжээндээ байна. Вельтманы сорил эерэг, цусанд натрий, хлор, кальцийн хэмжээ нэмэгдэж калийн хэмжээ буурна. Шүлтийн нөөц багадана. ТЭН-ийн эсийн үндсэн, эмгэг өөрчлелт бол зхлээд эпидэрмис үхжиж дараа нь хөндийрч ховхрох явдал юм. Эмгэг өөрчлелт эпидермисын суурийн эст явагдаж эпидермисийн үхжил болж ховхрон арьс эпидермис хоёрыг тусгаарлана. Арьсны дайврууд бараг гэмтэж цэврүүний хөндий эпидермист буюу түүний доор байна. Зарим судлаачид стафилококоор үүсгэгдсэн цэврүү Мальпигиевын давхрагатай буюу өргөст үрлэг үеийн завсар байна. /4,35/ Энэ нь өвчний шалтгааныг мэдэх ач холбогдолтой.Манай нөхцөлд хэрэгжүүлж бопох түргэвчилсэн аргаар оношлоход туслах эсийн шинжилгээ бол
стафилококоор үүсгэгдвэл жижиг бөөмтэй том хэмжээний хучаасан эс байна. /эпителиальные клетки/ Эмийн үүсгэлтэй бол том бөөмтэй ам дөрвөлжин /кубовидные клетки/ эс байна. Цэврүүний шингэнд эс агуулагдахүй байх ба хааяа моноцит, лммфоцмт байж болно. Арьс бараг гэмтэхгүй заримдаа лимфоцитын нэвчдэс, гистоцит болон бусад эс олдож болно. Арьсны судас өөрчлөгдөхгүй. Эмчилгээний асуудалд анхааралтай болгоомжтой хандах, юуны өмнө ус электролит, уургийн тэнцвэрийг барих өөрөөр шингэний алдагдлыг apилгах. Ийм учраас шингэк, цус, сийвэн, зэргээс хоногт 2 литр хүртэл хийх. Нөгөө нэг асуудал 6oл өвчтөнг маш нарийн нямбай асрах явдал юм. Дулаан саруул бактериоцит ламптай байранд хэвтүүлж хэрэглэлийг хоногт 3-аас доошнщгүй удаа солих, давстай бүлээн усанд оруулах, жижиглэсэн махтай шингэн хоол шингэн хоол өгөх, ходоод гэдсийг угааж цэвэрлэх,. Эмийн эмчилгээнд хянуур хандах, кортткостероидын гормоныг хоногт 60-120 мг өгөх. ба преднизолоныг өвчтний биеийн байдлаас хамааран 200-240 мг хүртэл өгч болно. Эмийн шалтгаантай үед кортткостероид бие махбодын дархлалын урвалд дарамт учруугдгийг мартаж болохгүй. Эмчилгээнд антибиотикийг хэрэглэхдээ стафилококкийн үүсгэгчтэй бол мэдрэг чанарыг тогтооснь дараа хэрэглэвэл сайн. Өвчтөний биеийн байдлаас шинж тэмдгийн эмчилгээ, зүрх судасны, гистамины эсрэг, витамин A, В, С, Е, Р, иммуносупрессант-метатрексат /2,5 мг х 2-3 удаа бүгд 100-200 мг/ , 6-меркаптопурин /50-200 мг 7-10 хоног/ хэрэглэж болно. Гадуур буюу хэсгийн эмчилгээний олон арга, эмийн олон хэлбэрийг сонгон хэрэглэх. Өвчний тавилан түвэгтэй.
Хэвлэлийн мэдээнээс үзвэл 30-75%-ийн нас баралттай. Өөрийн ажигласнаас нэг баримтыг өгүүье. Өвчтөн Д.Н. 5 настай охин. 1980 оны 10 дугаар сарын 18-нд түргэн тусламжаар ирж хэвтсэн. Тэрээр 10 дугаар сарын 16-наас 39-40°С хүртэл халуурч биеэр нь тууралт гарч эхэлсэн. Хуүхдийн биеийн байдал хүнд, орчиндоо идэвхгуй, өндөр халуунтай. Биеийн арьс, ам, нүд, бэлгийн салстаар улайралт, улцгар цэвруү, бэлцрүү, шалбархай гарсан, өтгөн зузаан тавтай. Никольскийн шинж /+++/ цэврүү нь цусархаг шингэнтэй орчны тунгалгийн булчирхай цочсон. Лзйзллын хам шинж /ТЭН/ оношоор эмчилгээ зхэлсэн. 10 дугаар сарын 20-нд 2 талын гуурсан хатгаа /бронхопневмония/ ерөнхий хордлого/ интоксикация гэсэн хүндрэл нэмэгдэж оношлогдсон. Зовхины салстын гэмтэл давамгайлж, зүүн нүдний эвэрлэг гэмтэж 10 дугаар сарын 28 нд блефароконьюнктивит, кератит гэж оношлогджээ, 14-16 дахь хоногоос биеийн байдал дээрдэж халуун буурч арьсны тууралт багасаж, сайжирч байсан боловч дахин 38,9-39,1 С халуурч хүүхдийн клиникийн төв эмнэлэгт шилжсэн байна. 10 дугаар сарны 30-нд гэрэлд харж 2 талын уушгины үрэвсэлтэй нь батлагдсан. Шинжилгээнд тромбоцитын тоо цөөрч, улаан эсийн тунах хурдац 60 мм/цаг. Шзэсэнд уураг, цагаан эс нэлээд байлаа. Харамсалтай нь эсийн болон бичил элемент үзэх шинжилгээ анти биотикограмм хийсэнгүй. Өвчтөнд Лайеллын хам шинж /ТЭН/ 2 талын гуурсын хатгаа, зүүн нүдний блефароконьюниктивит, кератит, ерөнхий хордлого, үжилт байдал гэсэн онош тогтоосон байна. Эмчилгээнд преднизолон хоногт 30-35 мг бүгд 100-150 мг, пенициллин бүгд 14 сая нэгж, оксациллин 12,5 сая нэгж, стрептомицин 3,0 сая нэгжийг хэрэглэжээ, Мөн гемодез 800,0, глюкоз 15 амп, сийвэн 150 0, цус 180 мг хийсэн байна. Бусад шинж тэмдгийн гистамины эсрэг, зүрх судасны эмүүд хэрэглэж, тодорхой асаргаа сувилгаа хийжээ. Манайд гарсан энэ тохиолдол дээр дурьдсан хэвлэлийн мэдээтэй бүрэн тохирч байна. Иймээс энэ өвчний талаар гүнзгийрүүлэн судлах шаардлагатай болж байна.
2.Андрюшенко О.М.Ломбер З.П. \\\"Случай развития синдрома Лайелла после внутримышечного введения витамина В6 клип: мед. 1980. №11, стр. 101-102
3.Барская Л.А.Яковенко, К.Я.Самародова Л.И. \\\"О двух случаях синдром Лайелла\\\" Вопр. охр. мат. 1974, №6, стр. 83
4.Балявичеие Г.P. \\\"Токсический эпидермапьный некромез\\\" /Синдром Лайелла/ Вестн. дертматол 1977, №6, стр. 74-77
5.Бондаренке Я.Д. \\\"Наблюдения за больныли с синдромом Лайелля\\\" Сов. мед. 1978, №12, стр, 110-113
6.Ееоров Н.А. Платанов Ю.Ф.Ложников С.В. “ Кпроблеме лечения синдрома Лайелла\\\" Вести дерматол. 1981, №6, стр. 58-61.
7.Зөльдин Г.С. \\\" Ponelis Е u Rietshel L Острый токсический эпидермолиз Лайелла Дечт wshr 1963- Bd Вестн. дерматол. 1965, №1, стр. 91
8.Коваленко М.Я. \\\"Два наблюдения синдрома Лайелла сосложнениями\\\" Вестн.дерматол. 1970, №10, стр. 78-80.
9.Королеө.Ю.П, Подоеед Ю.И, \\\" Рецидивирующий синдром Лайелла\\\"
Вестн.дерматол. 1971, №1, стр. 61-64 Ю.
10. Кортев А.И. ДонцовГ.Ц. \\\"Кзопросу о токсико-аллергический эпидермальном некролизе\\\" Вестн. дерматол. 1974, №11, стр. 61-65
11.Кубаева И.Б. Максимова Н.Г. \\\" Аллергические рсакции
на пищевые антигены и их связь с функционалным, состояниям желудочно-кишечного тракта и иммунной састемой организма\\\" Вестн. АМН. СССР. 1978, №3, стр. 82-90
12.Лебензон С.С. Фридлянд Д.Ю.Зобина Н.Н. \\\"Случай синдрома Лайелла\\\" Вестн. дерматол.1977, №10, стр. 68-71
1З.Мельников В.И. \\\"Токсико-аллөгический эпидермальный некролиз\\\" у больного острым описторхозом. Клик. мед. 1980, №6, стр. 110-111
14.Миляөский А.И. Ефремое А.И. \\\" Токсика аллергический эпидермальный некролиз\\\" Вестн.дерматол. 1969, №11, стр. 78-81
15.Попилов М.И, \\\"Синдром Лайелла отприменения противостолбняч 1-1 ый сызоротКИ\\\"
Вестн.дерматол 1965, №3, стр. 83-85
16.Лонхристо8 П. \\\"Тогсический эпидэрмальный некролиз\\\" /Syndroms. 2 yess/. Кожныа болезни в детском возрасте Софча, 1963, стр. 3^-4-345
17. Попадиннеи В.А. \\\"Синдрэм Лайелла\\\" клин. мед 1980 № 6 стр 11 1-113
18.Пустовая А.И.Ружштөйн Л.Г.Зусин Р.Я. \\\"Синдром Лайелла\\\'г. Вестн. дгрматсл. 196S, Ш 1, стр. 73-76
19.Ремизов Д.Н. \\\"Синдром Лайелла\\\"
Вэсти дерматол. 196/, №5, ст р. 78-79
20.Ссвачак. В.И. \\\"Синдром Лайөлла или токсический эпидэрмальны й накролиз\\\"
Сов.мед 1930. №11. стр. 83-86.
21.Cом цов В.И. Подөысокая И.И. \\\"Острый буллезный аллергический дерматит от местного примененияя листьев алоэ.
Вестн дөрматол 1979, №12, стр. 16-23
22.Самцое В.И. Поөысоцкая И.И.Лисоеская Н.Д.
\\\"Токсический эпидермальный некролиз\\\" Вестн. дерматол, 1980.
№11, стр. 31-34
23.Сигал Е.Я. Банак В.Р. Ширкоза Т.А. \\\"Случай синдром Лайэлла\\\" Акуш и гин. 1975 № 3 стр 73-74. Акут. гин. 1975, №3, стр. 73-74
24.Скрипкин Ю.К. амов Б.А. Бупюв Ю.С. \\\'Синдром Лайөлла\\\" Аллергические дермэбозы Москва. 1975 стр 49-54. Аллергические дерматозы Москвз, 1975, стр. 49-54.
25.Скрипкин Ю.К. Токсикодөрлиш\\\" Кожнйе венерическкие болезни 197*9, стр. 303-311.
26.Солошенко Э.Н.Браилоaский А.Я. \\\" К клиникс и патогензсу токсмческсого эпидермального некрзлиза\\\" Вестн. дөрматол 1971. №4, стр. 72-75
27.Сунаргулое Т.С.Тимофеевна Е.Д. \\\"Токсико-аллергический зпидермальный некролиз.
Вөстн. дерматол 1968, №1, стр. 70-73
28.Сухомлиное А.Б. Макароө В.Н. Чебажарев В.В. \\\"Чебатаров В.В Острый токсико- аллергический эпидермальный некролиз. Вестн.дерматол.1980, №8, стр. 64-66
29.Тимашивеский Д.И.Кислеө CM, Збирак Н.В. \\\"Токсико-аллергический элидермальный некролиз. Вестн. дерматол.1971, №8 стр. 66-69
З0. Торсуее Н.А.Щэлаков НД.Романенко В.Н. Вторичные /случайтные/ блулезиые дерматозы Буллезняые дерматози. Москва. 1979, стр. 273-283
31.Утик А.В. Влияниө отягощеиности аллергиями у родителей на стелөни риска возникновщния детских судрог ы эпилепсии у пожомства. Ж невропат и осихиатр 1978 № 4 стр 580-583 \\\"Ж.Невропат. и психигтр. 1978, №4 стр 580-583
32.Федотов В.П.Козленко В.З. Токсический эпилепсый некролиз осложненны гангреной кожи. Клин. меда. 1973, №7, стр. 125-128.
З3.Хамадуллин ЛГ. Гохсическии злидермальный иекролиз от ппименения пургена. Вестн.дерматол, 1973, \\\\Ш, стр. 67-69
34.Листлзнкова И.Новые в амерканской дерглабиопогии Hollander wещ деr arnarihamischen Dermatoiogte \\\" Hantazz!\\\" 1997-¬28 №3 стр 199-124
МРЖ XI раза, 1978, №4, стр. 1-2
35.Чердниченко В.М.Шанвал Е.З. Случай синдрома Лайелла с порожением глаз. Вестн. офтальмол. 1967, №4, стр. 77-79
