Монголын анагаах ухаан, 2005, 4(134)

Улаанбаатар хотын хүн амын дундах мэдэрлийн удамшлын өвчнүүд-ийн бүтэц, дархлалт

( Судалгааны өгүүлэл )

Д.Баасанжав¹, С.Нямхишиг², Л.Г.Голдфарб², К.В.Сивакумар², Б.Сэлэнгэ¹, Я.Эрдэнэчимэг¹, Ц.Нямаа³,  Ж.Ариунаа³, С.Олзвой²

¹Анагаах ухааны хүрээлэн Улаанбаатар Монгол улс, ²Эрүүл мэндийн үндэсний хүрээлэн Бетасда Ану, ³Шастины нэрэмжит клиникийн төв эмнэлэг

 

   Өгүүллийн PDF-ийг татах

 

Мэдрэлийн удамшлын өвчнуүдийн бүтэц, тархалтын давтамжийг тогтоосон судалгаа цеөн юм.

Е.Д.Марков, Р.В.Магжанов (1990) нар "Нейрогенетикийн өвчнүудийн тархалтын даатамжийн талаар дэлхийн олон орон ялангуяа Ази, Африк, Өмнөд Америкийн орнууд мэдээлзл, судалгаа байхгүй байна" гэж тэмдэглэж байсан байна.

Аливаа удамшлын өвчний эмчилгэз өнеө хзр зевхөн шииж тэмдгийн төдмй байгаа нь уг евчинтзй тэмцэх үндсэн зарчим иь түүнээс урьдчилан сэргийлэхзамаарүржижолшрохыгтасланзогсоох явдал юм. Энэ зорилтыг хэрэгжүүлэхийн тулд эн тэргүүнд оношлогоог сайжруулж хүн амын дотор тэдгээрийг эрт илрүүлж удам зуйн зөвлөгөөнд хамруулахад оршдог. Оношлогоог нарийн тогтооход орчин үед олон шинэ аргууд {мэдрэлээр биоимпульс дамжих хурдыг хэмжих, булчингийн биопси, булчингийн цахилгаан потенциалын, мөн молекул-гөнетикийн г.м) нэвтэрч байна. Эдгээрийг бурэн гүйцэд ашиглаж онош тогтоож судалсан судалгаа бүрч цөөхөн юм.

МУӨ-ий тархалтыг судалсан судлаачдын судалгаагаар өвчин тус бүрээр үзүүлэлтуүд нилээд ялгаатай.Энэталаарххэвлэлийн тоймыг Е.Д.Марков, Р.В.Магжанов (1990) нарын эмхтгэснээс узэхэд:

-     Удамшлын нугасны гаралтай булчин
чаигарах доод мөчний хос саажилт буюу
Штрюмпелийн өвчний тархалтын давтамж 100.000
хүн амд 0.13(Армен)-аас 4,7 (Туркменд), Эстон-
4,3/100.000 (М. Braschinsky et. al., 2004).

Удамшлын бүх терлийн атакси (тэнцвэргүйдэл)-0,13 (хуучин ЗХУ-ын зарим газар)-17,0 (Норвегид), Фридрейхийн атакси-0.5-1.10/ 100.000

-  Удамшлын полинейропати 2.10-аас 5.0/
100.000; Дистрофийн миотони 0.6-аас 149.0/
100.000; Булчингийн даамжрах дистрофийн
Дюшенны хэвшинж 1.1О/100.000; Беккерийн

хэвшинж 0.1 /100.000; Шарко-Мари-Тут 1.0/100.000; насанд хүрэгчдийн нугасны хэлбэр (Аран-Дюшен)-0.4/100.000; Вердниг-Гоффман-0.2/100.000; Гепатоцеребродистрофи -0.3/100.000 тус тус хэлбэлзэлтэйг тэмдэглэсэн байна. Нугас-бага тархины удамшлын атакси Мадридад 100.000 хүн амд 2.34 давтамжтай тархалттайг J.Arpa, M.S. fvloreno et. al., 2004, тэмдэглэсэн байна.

МУӨ-ийн дотор мэдрэл-булчингийн евчнүүд дийлэнх хувийг эзэлдэгийг судлаачид тэмдзглэдэг. ОХУ-дтэрнь61%-иас (дунджаар), тэгэхдзэ Саратовт 77%, Куйбишевт 76.0%-ийгтус тусэзэлжбайжээ(ХаннановаД.К, Саттарова С.,К, 1988). Гэвч энэхүү хувь мэдрэлийн удамшлын өвчнуүдийн бутцийг хэр бурэн хамарч судалсан эсзхтэй холбоотой юм.

Бид УБ хотын хүн амын дунд МУӨ-ний бүтэц тархалт, молекул-генетикийн зарим шинж байдлын талаарх судалгааны урьдчилсан үр дүнг судалгааны тайлан хэлбэрээр 1999 онд бичсэн (Д.Баа^аижав, 1999). Энэ нь энэхүү судалгааны суурь болсон. Мөн манай судалгаанд АНУ-ын судлаачид оролцож гарсан зарим дүнгээр судалгааны урьдчилсан тайлан бичсэн (Л.Г.Гольдфарб, К.В.Сивакумар, С.Нямхишиг, 2000)

Судалгааны арга зүй, материал, ажлын хэмжээ. Бид 1997-1999 онуудадУБхотын үндсэи 6 дүүргийн (Хан-Уул, Сонгинохайрхан, Баянгол, Чингэлтэй, Сүхбаатар, Баянзүрх) нийт хүн амын дунд (1997 оны жилийн эцсийн тоо бүртгэлээр 605292 хун ам, үүнээс эр-294963, эм-310329) мздрэлийн гэр бүлийн буюу удамшлын өвчнүүдийг илрүүлэх 3 шатны үзлэгийг (ерхийн, эрүүл мэндийн төвүүдийн болон судлаач нарийн мэргэжлийн мэдрэлийн эмч нарын тевшинд) зохион явуулж өвчтэй ба сэжигтэй хүмүүсийг илрүүлэн бүртгэж шаардлагатай тохиолдолд электро-нейромиографи, булчингийн биопси, ДНХ оношлогоог АНУ-ын Бетасда мужийн эрүүл мэндийн үндэсний хүрээлэнгийн мэдрэл ба генетикчдийн оролцоотойгоор хамтран судлах 2 жилийн гэрээ байгуулан гүйцэтгэв. Учир нь мэдрэлийн удамшлын өвчнүүдийн ялгах оношлогоо дээрх шинжилгэзнүүдийн тусламжтайгаар шийдэгдэх боломжтой юм. Судалгаанд гэр бүл удамзүйн асуумж, эмнзлзүйн үзлэгийг өвчтэй ба сэжигтэй хүн нэг бурт хийсний ззрэгцэзгээр 70 гаруй хунд электромиографи       (ЭМГ,       заримд       нь

 

Дүгнэлт:

1.  Улаанбаатар хотын хүн амын дунд 20 шахам
нэршлийн мэдрэлийн удамшлын евчин илрэв.
Үүнээс тархалтындавтамжаархарьцангуй өндөр
үзүүлэлттэй (100000 хүн амдногдох) өвчнүүдэд
доорхи евчнүүд орж байна.

- Дистрофийн миотони-5.00

-   Доод хос мөчний булчмнгийн чангарсан саажилт~2.66

-   Булчингийн даамжрах дистрофийн бүлэг өвчин-2.17

- Нугасны амиотрофийн бүлэг евчин- 2.17
-Hyrac-багатархины атакси-1.33

2.  Дистрофийн миотони, доод хос мөчний чангарсан саажилт (Штрюмпелын өвчин) өвчнөөр гадаадын судлаачдын үзүүлэлтүүдтэй харьцуулахад УБ ендөр тархалттай орнуудын хүрээнд хамаарч байна.

3.  Бусад нэршлийн МУӨ-өес Торзион дистони-1.20/100.000, захын нвйрофиброматоз, мөч-бүслүүрийн миопати тус бүр 1.00/100.000, Шарко Мари-Тут, нөйромиотони тус бүр 0.83/100.000, гэр бүлийн пароксизмаль миоплеги мен төрөлхийн миопати тус бүр 0.50/10О.000 тус тус давтамжтай тархалттайбайна.

4.   Гепатолентикуляр дегенераци (Вильсоны өвчин), Гентингтоны хорея өвчин (зөвхөн нэг тохиолдолд илэрсэн нь) манайд (УБ) ховор бололтой.

5.   Нийт МУӨ-ний дотор 57.1% нь мэдрэл булчингийн удамшлын евчин эзэлж байна.

6.  Цаашид Монгол орны бусад аймаг хотуудыг
аль болохоор бүрэн хамарсан судалгаа явуулж
удамшиж байгаа мэдрэлийн өвчнүүдийн бүтэц,
тархалтын давтамжийг тогтоох нь нэн
шаардлагатай байна.

 

 

Ном зүй

1. Баасанжав Д. Монгол орны хүн амын
тодорхой бүлэгт мэдрэлийн удамшлын
өвчнүүдийн тархалт, бүтэц, молекул-генетикийн
зарим шинжбайдал. ЭШ-ний ажлын тайлан (улсын
бүртгэлийн дугаар 2000-0009).
2. Маркова Е.Д, Магжанов Р.В.
Распространенность наследственных
заболеваиий нервной системы в различных
популяциях (обзор) //Журнал невропатологии и
психиатри им. Корсакова С.С, 1990, в. 9; с.113-
119.
3. Ханнанова Ф.К., Саттарова С.К.
Эпидемиология и клиника-генетическая
особенность наследственных болезней нервной
системы в некоторых областях Узб ССР. // VIII
всесоюзн. Съезд невропатологов и психиатров и
наркологов. Тез. докладов 25-28 октября 1988г,
Москва, Т.З. с.552-553.
4. Агра J, Moreno M.S. et al. Prevalence and progression of autosomal spinecerebellar ataxias in Madrid area 5 (1994-2003) //European Journal of Neurology, Abstracts of tne 8th congress of the European Federation of neurological Societies, Paris, September 4-7, 2004. p. 1513, p. 166.
5. Braschinsky M., Haldre S., Sema L, Maamag H. et al. Hereditary spastic paraplegia in Estonia-preliminary epidemiological results of study (ongoing clinical trial) // European journal of neurology, Abstracts of tne 8lh congress of the European Federation of neurological Societies, Paris , September 4-7, 2004. v.11.suppl.2, p.1510, p165.
6. Eldridge R., 1980. In \"Genetics in neurology\" Victor ionasescu M.D., Hans Zellweger; 1983, p.466-Peripheral neurofibromatosis.
7. Goldfarb L, Sivakumar K.S, Nyamkhishig
S. et. al. Studies of neuromuscular disorders in
Mongolia (1997-1999) (preliminary report of study).
NINDS, NIH, Bethesda, USA 1999.

 

Танилцаж нийтлэх санал өгсөн : Анагаах ухааны доктор, профессор Г.Цагаанхүү

Нийтлэлийн нээгдсэн тоо: 667