Бид мэдрэлийн удамшлын өвчний бүтэц, тархалтыг Улаанбаатар хотод 1997-1999 онуудад АНУ~ын мэдрэлийн болон генетикийн мэргэжлийн эмч нартай хамтран орчин үеийн нарийн шинжилгээнүүдийг (электронейро-миографи, булчингийн биопси, ДНХ-анализ г,м) ашиглан оношлож тархалтын төвшинг илэрсэн өвчнүүдээр тогтоосон билээ (Д.Баасанжав., нар, 2004; 2005), Аймгуудын хүн амын дунд мэдрэлийн удамшлын өвчнүүдийг (МУӨ) илрүүлж, бүтцийг тогтоон, өвчний нэршлээр тархалтын төвшинг тухайн аймгуудаар гаргах судалгаа манайд хийгдээгүй байгаа юм. Түрүүчийн Улаанбаатар хотод явуулсан судалгаагаар манай хүн амын дунд 20 орчим нэршлийн МУӨ илрээд байгааг болон зарим нэршлээр өндөр давташктайг тэмдэглэсэн (Д.Баасанжав, нар, 2005). Иймээс аль болох олон аймгийг хамарсан судалгаа хийж байж Монгол орны нийт хүн амын дундах МУӨ-ийн байдлыг болон зарим онцлогийг илрүүлэх боломжтой болох юм. МУӨ-ий тархалтын давтамжийг тогтоосон судалгааны дүнгээс үзэхэд газар орон бүрт ихээхэн ялгаатай байгааг урьдах судалгааны хэвлэлийн тоймд дурьдсан билээ. Е.Д.Маркова, Р.В.Магжанов (1990) нарын бичсэн МУӨ-ий тархалтын судалгааны хэвлэлийн тоймд дурьдснаар удамшлын булчин чангарах доод хос саажилт-Штрюмпелийн евчний хүн ам дахь тархалтын давтамж 100.000 хүн амд 0.13 (Армян)-аас 4.7 (Туркмен), Эстонд 4.3/100.000 (Braschinsky et a!., 2004); булчингийн даамжрах хатангирил (дистрофи) Эрба-Рот хэлбэр 1.5/ 100.000 (Е.И.Гусев нар, 1988) тус тус тэмдэглэсэн. Гэр бүлийн оюуны хомсдолын шалтгаан нь хөгжилтэй орнуудад ихэвчлэн генетикийн (хромосомын) шалтгаантай бол хегжиж байгаа орнуудад төрөлхийи мультифактор {хавсарсан олон хүчин зүйл), пре-пери-постнатал шалтгаанууд томоохон байрыг эзэлдэг (С. Zena Stein, 1981). Зарим тусгаарлагдмал бүлэг хүн амын дунд эмгэг тээгч ген байвал МУӨ тэр хэсэг бүлэг хүн ам дунд түгэн тархах аюул ихтэйг харгалзах шаардлагатай байдаг. Монгол орны хүн ам харьцангуй цөөн, ялангуяа аймаг сумдын хүрээнд хязгаарлагдмал тооны хун амтай нь "нутагшмал" маягийн тархалт дэлгэрэх нехцөлтэй юм. Судалгааны материал, аргазүй. Бид2000онд Ховд аймгийн нийт хүн амын дунд мэдрэлийн удамшлын өвчнийг илрүүлэх үзлэгийг аймгийн мэдрэл, өрхийн, сумдын болон судлаач эмч нарын төвшинд шаталсан хэлбэрээр явуулав. Өвчний бүтцийг МУӨ-ий нэршлээр, тархалтын давтамжийг 100000 хүн амд гаргав. Илрүүлзх үзлэгийг аймгийн бүх сумдаар явж өвчтэй буюу сэжигтэй хүмүүсмйг нэг бүрчлэн үзэж удамшсан эсэхийгудамзүйн анамнезээр лавлан тодруулах аргуудыгхэрэглэв. Оношийгэмнэлзүй, удамзүйн анамнезээр тогтоох<, зарим тодорхой бус тохиолдолд удамшсан гол хамшинжээр нь оношийг илэрхийлж цаашдын хяналтад авсан. Судалгааны үед илэрсэн зармм удамшлын хамшинжийг (гэр бүлийн олигофрени, эктродактили, альбинизм, хавсарсан олон гажиг, төрөлхийн дүлий-хэлгий г.м) үзлэгийн явцад илруүлжбүртгэнтархалтын давтамжийг (100.000 хүн амд) аймгийн нийтхүн амдхарьцуулж тогтоов. Аймгийн суурин хүн амын тоо 91500-д (2000 онд) харьцуулж тархалтын давтамжийг тогтоов.

Судалгааны дүн. Мэдрэлийн удамшлын евчнүуд, тэдгээрийн тархалтын давтамж:

1. Бидний судалгаагаар Ховд аймгийн хүн амын дунд МУӨ-өөс дараахь өвчнүүд илрэв. Үүнд; Удамшлын доод чангарсан хос саажилттай (Штрюмпелийн өвчин) Ховд аймгийн Алтай сумын 1 гэр бүлийн 6 өвчтөнд (эр~4, эм-2), өвчний илэрхий илрэлтэйгээс түүний хүндэрсэн хэлбэрт (пирамид зам, бага тархи, дизартри, захын амиотрофи г.м) 4-д нь ажиглагдсан. Энд төрсөн эцэг, хүү, охин нар нь хамрагдсан. 1 нь нас барсаи (М.Б, ЗОн) Өвчний тохиолдлын явц нь Штркшпелийн өвчний "цэвэр" хэлбэрийн зэрэгцээгээр хүндэрсэн буюу мэдрэлийн бусад тогтолцоог хамарч нэрвэсэн нь нийт өвчнүүдийн ихэнхэд нь илэрсэн. Үүнд: өвчтөн М.Ч, 41 н, эм. Өвчтөн 14-15 насны үеэс гүйхэд бэрхшээлтэй болох байдлаар эхэлж 20 гаруй насанд таягтай явдаг болж 34-35 наснаас суумал болсон, 38-39 наснаас хэл яриа ээдэрч, толгой салгалдаг болсон, Мэдрэлийн үзлэгээр 2 хөлний чангарсан хос саатай, дизартри, тэнцвэрийн еөрчлөлттзй, толгойны тремор, 2 шагайны уе дотогш эргэж кснтрактур буюу шөрмесний ретракци болсон (30-аад насны үеэс эхлэн) зэрэг нугас, бага тархи, экстрапирамид зэрэг бүтцийн уйлийн эмгэг өөрчлөлттэй байсан нь Штрюмпелийн евчний хундэрч даамжирсан хэлбэр гэж оношлогдсон. Дээрхи өвчтний терсен эгч М.Д, 45н, доод мөчний чангарсан хос сааны хамшинжийн зэрэгцээгээр мөр, аарцаг буслуүрийн булчингууд, мөн гарын шуу, шилбэний булчингуудтуралттай (атрофитай), бага зэрэг дультраа, зэрэг "үндсзн" шинж ("чангарсан хос саа")-ийн зэрэгцээгээр нугасны амиотрофийн иярзлтэй байв. Энэ өвчнеөр нас барсан М.Б, ЗОн, мөлхеж явдаг, аягаа олж барьж чаддаггуй, ярихдаа гацдаг, хахдаг (ааруулд хахаж нас барсан) байсан. Удамшлын Штрюмпелийн өвчний тархалт аймгайн хүн амын нийтдүнгээр 100.000 хүн амд 6.55 давтамжтай, удамшил нь аутосом-доминант байлаа.

2. Булчингийн даамжрах дистрофийн мөч-буслүурийн (Эрба) хэлбэртэй 2 гэр бүлийн 3 өвчтен (Мөст сумын харъяат) илэрсэн нь 1 нь төрсөн хуү нь (16н) байсан. 100000 хун амд 3.27 давтамжтай байв. Энэ хэлбэртэй ©вчтнүуд нь Мест сумын уугуул байв. Эмиэлзуйн байдал нь насанд хүрсэн өвчтөнд биеийн бүх булчин хатингаршсан, нэг нь хэвтэрт ороод хэдэн жил болсон (Д.Б, эр, 59н); нэг нь Ц.Б, эр, 45н, түшиж босдог, гэдийж, хотолзож явдаг, проксимал булчингуудын илэрхий сулралтай, харин булчингийн дистал хүч сайн байв. Хатингаршил m. pectoralis major, m. triceps, biceps, deltoidus, trapezeus, gluteus, femoralis, infra-supraspinatus-T илэрхий илрэлтэй. Сарвуу, тавхайны булчингуудад бас атрофитай (хуруунуудыг иийлүүлэх уйл суларсан), зуун талын нуүрт нуүрний мэдрэлийн сулралыи илрэлтэй байв. Энэ өвчтний төрсөн хүү Б.З, 1бн, эр, үзэхэд цээжний булчингийн болон далны m.infra-supraspinatus-biH туралттай (хөнгөндүү хэлбэрийн) байв.