АУДС онош зүй, лабораторийн тинхэм
Өгүүллийн PDF-ийг татах
В течение последних 10 лет под наблюдением автора находилось 20 больных, страдающих смешанной формой порфирин, из которых 8 больных лечили кровопусканием в течение "3-х месяцев в количестве 3500 мл, при том, за первый месяц еженедельно сделано кровопускание по 500 мл, всего 2000 мл крови, за второй месяц через каждые 2 недели по 500 мл, всего 1000 мл крови, а в конце 3-го месяца 500 мл, всего на курс 3500 мл крови. Этот метод лечения в комбинации с витаминотерапией дает более благоприятный эффект.
Данная болезнь часто сочетается с болезнью Боткина и хроническим алкоголизмом. В первый месяц больные должны находиться в условиях стационара.
Цусны гемопротеидийн төрөлхийн солилцооны гаж хөгжил буюу аномаль өвчинд гемоглобины нөсөө болон уургийн аль ч хэсгийн өөрчлөлт орж болдог.
Порфириний өвчнийг клиникийн хэлбэрээр нь 3 хуваана, үүнд, 1) Төрөлхийн порфири, 2) Идиопатийн цочмог порфири, 3) Холимог хэлбэрийн порфири.
1. Төрөлхийн порфири. Үндсэн гол шинж нь насан туршид арьс нь
хүндээр гэмтэн өөрчлөгддөг бөгөөд энэ нь порфирин гэрэлд өөрчлөгдөн
гистамин чөлөөлөгдөн гардгаас болно. Порфирин нь ясны чөмөг, хэм
яс, шүд, арьс зэрэг эрхтэнд хуримтлагдан нарны хэт ягаан туяаны нөлөөгөөр
өнгө нь улаан хүрэн болж өөрчлөгдөнө.
Мөн цусны улаан бөөм, плазм, дэлүү, шээс, өтгөн ялгадас зэрэгт их хэмжээний порфирин байдаг. Шээсээр уропорфирин-1, өтгөн ялгадсаар копропорфирин-1 тус тус гарахаас гадна шээсэнд түүний хэмжээ хоногт 50 мг хүрч болно. (хэвийн байдалд 0,08 мг) Шээсээр порфирин-1 их гарахын хамт 4—7 карбоксилын групп бүхий бусад порфирин гардгийг орчин үед баталжээ.
Патогенез. Хэвийн байдалд ясны хэм чемегний дотор порфобилино-ген нь порфирин-3 болон, тусгай ферментийн нелеегеер боловсруулаг-дан гардаг бегеед порфирин-1 нь маш бага гарч тэр даруй бие махбо-доос зайлан гадагш гарч байдаг. Энэ терелхийн порфирийн уед порфирин-1 хоногт 100 мг илуу гардаг тул элдэв эрхтэнд хуримтлагдан хадга-лагддаг явдалд оршино.
2. Идиопатийн цочмог порфири. Үндсэн гол шинж гэдэс хэвлийгээр
өвдөх, бөөлжих, баас хатах, мэдрэлийн судас үрэвсэх, арьс өвдөх
даамжрах саа тусах, эпилепси төст уналт өгөх зэрэг шинж үзэгдэнэ.
Өвчннй явц архаг, зарим үед үгдрэн цочмог байдалд орох ба энэ үед
шээсэн дотор порфобилиноген хоногт 100 мг хүртэл гарна. Мөн А-амиг
нолевулиний хүчил хоногт 10—15 мг хэмжээтэй, уро-копро-порфирин-3
цинкийн хамт их биш гардаг байна, 1
Энэ үед шээс нь гэрэлд хар өнгөтэй болдог бөгөөд хүчиллэг орчинд амар тодорно.
Патогенез. Порфобилиноген ихээр гарч, порфирин-3 бага гарч, фото-
синтез болох нь ховор байдгаас үзэхэд порфобилиноген ихээр боловсрогдон гардгаар тайлбарлагдах буюу эсвэл тетрапиролин цөм синтез
болох нь муудсанаар тайлбарлаж болно.
3. Холимог порфири. Насанд хүрэгсдэд тохиолдох бөгөөд клиникийн
үндсэн гол шинж нь гэрэлд мэдрэмтгий, хэвлийн хөндийд байн байн
өвдөх, төрөлхийн хэлбэрийн үед үзэгддэг биохимийн шинжүүд шээс баас зэрэг бүх зүйлд үзэгдэнэ.
Энэ холимог хэлбэрийг porphyria cutanea tarda гэх бөгөөд эмгэгжих хөгжил нь судлагдаагүй өвчин ажээ.
Бидний клиникийн ажиглалтанд сүүлийн 10 жилийн дотор 20 өвчтөн энэ өвчний сүүлийн холимог хэлбэрээр, насанд хүрсэн хойноо өвдөж эмчлүүлсэн юм. Энэ 20 өвчтөнийг бид витамин рашаан сувиллын эмчилгээгээр эмчилснээс гадна цус авах аргаар эмчилсэн учир түүний дүнг нийтлэн мэдэгдэж эмч нарын өдөр тутмын практик ажиллагаанд уул эмчилгээний аргыг нэвтрүүлэхэд энэ ажлын гол зорилго оршино.
Өвчтөнийг нас, өвчилсөн хугацаагаар ялгавал
|
нас |
1-5 жил |
6-10 |
10-15 |
15н жилээс дээш |
Бүгд |
|
16-20 |
- |
- |
- |
- |
0 |
|
21-30 |
- |
1 |
- |
- |
1 |
|
31-40 |
1 |
2 |
1 |
- |
4 |
|
41-50 |
2 |
6 |
2 |
1 |
11 |
|
51-60 |
1 |
1 |
2 |
- |
4 |
|
61-70 |
- |
- |
- |
- |
0 |
|
бүгд |
4 |
10 |
5 |
1 |
20 |
Хүснэгтээс үзэхэд, энэ өвчнөөр өвчлөгсөд бүгд эрэгтэйчүүд байна. Өвдөөд 6-10 эил болсон 10,10 жилээс дээш хугацаагаар өвчилсөн 6, 1-5 жил өвчилсөн 4 байжээ.
|
Хавсран тохиолдсон өвчин |
|||
|
Боткины өвчин |
Цочмог 1 |
Архаг 18 |
Үгүй 1 |
|
Архаг хөлчүүрэл |
Бага зэрэг 1 |
Дунд 19 |
Үгүй 0 |
2-р хүснэгтээс үзэхэд архи уух явдал бүх өвчтөнд байсан бөгөөд 19 өвчтөнд уул өвчин нь Боткины өвчин хавсаран тохиолдсон байна.
3-р хүснэгт Клиникийн шинж тэмдгийн байдал
|
Шинж тэмдэгтэй |
тоо |
Шинж тэмдэггүй |
Тоо |
|
Элэг томорсон |
19 |
Томроогүй |
1 |
|
Нүүрний арьс шалбардаг |
20 |
Шалбардаггүй |
0 |
|
Гарын арьс шалбардаг |
20 |
шалбараагүй |
0 |
|
Гэдэс хэвпий өвддөг |
5 |
Өвддөггүй |
15 |
|
Элэгний ажиллагаа алдагдсан |
19 |
Алдагдаагүй |
1 |
|
Шээсэнд уропрофиринтэй |
11 |
Тодорхойлоогүй |
9 |
|
Крпорпрофирин тодорхой |
4 |
тодорхойгүй |
16 |
3-р хүснэгтээс үзэхэд цочмог хэлбэрийн порцири өвчний шинж бүхий өвчтөнд тодорхой байсан байна.
Цус авахуулан эмчилсэн авчтөн 8 байгааг хүснэгтээр харуулбал
|
|
Авсан цусны хэмжээ |
Эмчлэгдэх үед үзэгдсэн хүндрэл |
|||
|
1-р курс
2-р курс
3-р курс |
Эхний 7 хоногт эмчилгээ авсан цус 500,0 Хоёрдугаар 7 хоногт 5С0,0 Гуравдугаар 7 хоногт 500,0 Деревдугээр 7 хоногт 500,0
2-р сарын 2 дахь 7 хоногт авсан цус 500,0 2-р сарын 4 дэх 7 хоногт авсан цус 500,0 3-р сарын суулийн 7 хоногт 30 хо-ноод авсан цусны хэмжээ Бугд авсан цус 3,500
|
Толгой эргэх -
2
3
2
-
-
-
7 |
Чих шуугих
-
2
4
3
-
-
-
9 |
Бие сулрах
-
4
5
2
-
-
-
11 |
Бүгд
-
8
12
7
-
-
-
|
4-р хүснэгтээс үзэхэд, 2—3 дахь удаа цус 500,0 авсны дараа толгой эргэх, чих шуугих, бие сулрах зэрэг хүндрэл бага хэмжээгээр тохиолддогнь тодорхой байна. Иймээс эхний 1-р сард 2000,0 цусыг авч эмчлэхдээ өвчтөнийг хэвтрийн байдалд, эмчийн хяналтанд байлгах нь чухал байна.
Цусны ерөнхий шинжилгээний талаас эритроцитын тоо нэг кубмиллитрт 3 200 000 хүртэл бага болдог нь 1000,0—2000,0 хүртэл хэмжээний цус авсны дараа тохиолджээ.
Харин дараагийн сард эритроцитын тоо нэмэгдэж эхэлдэг байна.Жишээ нь: өвчтөн О. эрэгтэй, 32настай, анхны үед цус авахын өмнө эритроцит 1 куб мл цусанд 3140 000, гемоглобин 72 нэгж байсан бол 2000,0 цус авсны дараа эритроцит 3020000, гемоглобин 66 нэгж болж буурчээ. 2-р сард 1000,0 цус авсны дараа эритроцит 1 куб мл цусанд 3560000, гемоглобин 78 нэгж болон нэмэгдсэн байна.
Үүнээс узэхэд порфири өвчний уед цус авч эмчлэх манай хэрэглэж байгаа схем нь өвчтөний биеийн байдал ба цусны эритроцит, гемоглобины хэмжээнд онцын аюул бүхий нөлөө үзүүүлдэггүй нь тод байна. Цус авч эмчилсний дараа өвчний байдал 8 хүнээс 6-д нь сайжирсан байна.
- Порфири насанд хүрэгчдийн дотор ховор биш тохиолддогийг манай материал харуулав.
- Насанд хүрэгчид порфири өвчнөөр өвдөх нь гол төлөв архи ууж хэрэглэсэн явдалтай холбоотой байдаг нь тодров.
- Порфири өвчнийг цус авч хаях аргаар эмчлэх нь сайн үр дунг өгдөг нь ажиглагдав. Цусыг сарын хугацааны дотор авсны дараа өвчтөн хүмүүсийн нүүр гарын арьс шалбарахгуй болж, элэгний ажиллагаа сайжирах явдал манай клиникийн ажиглалтанд харагдав.
