Э.Санжаа, М.Болормаа, С.Удвал

 “ОРБИТ” эмнэлэг

HVS - (hyperviscosity sindrom) гэдэг нь цусны зуурамтгай чанар ихэссэнтэй (өтгөрсөнтэй) холбоотой илрэх хам шинж юм. Эргэлдэж буй ийлдсийн Ig ихэссэнээр ийлдсийн зуурамгай чанар ихсэх ба энэ нь цусанд том глобулин ба олон хэлбэрийн миеломын үед мөн илэрдэг. Энэ нь цусны дүрст элементүүд (улаан, цагаан эс) ихэссэнээс лейкеми, полицетеми болон миелопролиферац эмгэгийн үеийнх шиг хэт өсөх байдал юм. Гарах хүндрэл нь салст бүрхүүлээс цус алдах, мэдрэл, уушигны хам шинж болон ретинопатитай холбоотой илрэх хам шинж юм.

Эмгэг физиологи

Зуурамтгай чанар гэдэг нь гадаргуу дээгүүр урсах байдлыг үзүүлдэг шингэний шинж чанар юм. Ийлдэс дахь уураг болон эсийн элементүүд ихэссэнээр цус зуурамтгай болсоноос клиник хам шинжүүд илрэх ба нэвчилт багасан судсанд цус тогтонгошиж хэвийн үед ийлдэсний зуурамтгай байдлын харьцаа 1,4-1,8 нэгж байдаг бол энэ хам шинжийн үед зуурамгай чанар ихэвчлэн 5 нэгжээс их байдаг. Цус өтгөрөх хам шинж нь сийвэнт эсийн парапротейнеми IgMн хэмжээ томорсонтой холбоотой үүснэ. Том глобулин HVS-н 85%-д илэрнэ. IgA, IgG-н миелом ба холбогч эдийн эмгэг HVS-д харьцангуй ховор тохиолдоно.

Цус өтгөрөх хам шинж нь чөмөгний ясны хэт өсөлтийн байдлаар илэрнэ. Лейкеми, полицетеми, тромбоцитоз, миелодисплази, сийвэнгийн зуурамтгай чанар ихэснэ. Цус өтгөрч тархины цусан хангамж буурсанаар сэтгэцийн өөрчлөлт болон мартамхай байдал илэрнэ. Мөн венийн судас хэсэгчлэн тэлэгдэж цус харвана. Амьсгал давхцаж, гипогликеми, амьсгалын хурц дутагдал, цус өтгөрч хялгасан судасны цусны урсгал буурч, даралт багассанаас зүрх судасны хам шинжүүд илэрнэ.

Хүйс: HVS-н давтамж, хүйсны талаар тодорхойлход хангалттай биш боловч 61% нь эр хүйстэн байдаг гэсэн судалгаа бий.

Нас: насны талаар мэдээлэл багатай. Учир нь ихэнх тохиолдолд 70 нас хүртэл оношлогдохгүй байх нь бий.

Эмнэл зүй:

• Гурвал шинжээр илэрнэ
• Салстын цус гоожилт
• Торлогийн эмгэг (ретинопати)
• Мэдрэлийн хам шинж

Салстын цус гоожилт маш элбэг

• Буйлнаас цус шүүрэх
• Шулуун гэдэсний цус алдалт
• Менораги
• Жижиг мэс ажилбарын дараа цус алдах

Торлогийн эмгэг: хараа бүрэлзэх, цус алдах, хараа алдаж болно.

Мэдрэлийн өөрчлөлт :

• Сонсгол буурах
• Парестези – мэнрэх
• Атаксия
• Толгой өвдөх
• Комын байдал үүсэх
• Тэнцвэр алдагдах

Бусад шинжүүдээс: Зүрхний дутагдал, амьсгал давхцах, гипокси хоолонд дургүй болох, ядрах,

HVS-н онош тавих (сэжиглэх) өндөр магадлалтай шинж нь: шалтгаангүй ком болон сэтгэцийн өөрчлөлт, шалтгаангүй амьсгал давхцах, цусны бүтцийн өөрчлөлт .

Үзлэгт:

• Арьсны хөхрөлт, буйлны цус гоожилт,
• Нүдний үзлэгт: хараа муудах, торлогийн вен өргөсөх, “сосискны шинж” илрэх, торлогийн цус харвалт, нистагм гэх мэт.
• Мэдрэлийн талаас сэтгэцийн байдал өөрчлөгдөх, мартах, атакси, нистагм гэх мэт өөрчлөлт илэрнэ.
• Зүрх-уушигны талаас бөглөрлийн улмаас үүсэх зүрхний дутагдал цусны эзэлхүүн ихсэлт (доод мөч хавагнах, гипокси, даралт ихсэх)

Тохиолдол: эргэлдэж буй сийвэнгийн Ig ихэссэнээс цус өтгөрөх хам шинж үүсэх нь элбэг биш тохиолдол байдаг.

Лабораторийн шинжилгээ:

• Сийвэнгийн зуурамтгай чанар тодорхойлох
• Гемосиндром үзэх
• Хэвийн харьцаа 1.4-1.8 (усных 1.0 нэгж байдаг бол)
• Зуурамтгай чанар 4 хүртэл шинж тэмдэг бараг илэрдэггүй. HVS-н үед 5-с дээш байх ба шинж тэмдэгүүд хүндээр илэрдэг.
• Захын цуснаас түрхэц бэлтгэж шинжлэх
• Лейкоцит нь 100.000 түүнээс их байна. Гэвч лейкемийн бластын кризийн үед бага байж болно.
• Эсийн уураг, альбумин тодорхойлох.
• Электролит-гиперкалицеми, гиперкалиеми, гипер Р еми, (техникийн алдаанаас болж эсийн задрал үүсэн хуурамч II-р гиперкалиеми болдогыг тооц)
• Шээс болон сийвэнгийн элекрофорез
• Цусны бүлэгнэлт үзэх
• СТ, MRI
• Эсийн өсгөвөр, шээсний шинжилгээ хийнэ.
• Бусад эмгэгийг шинжилнэ. HVS бол бусад эмгэг процессын үр дүн (multiple myeloma, Waldenstroin macroglobulienia, гиперпролифератив дисплази)
• Толгой СТ-Мартамхай, уналт илэрсэн хэсэг газрын мэдрэлийн эмгэгтэй хүнд заалттай.
• Multiple миеломд эсрэг заалттай учир нь бөөрний дутагдалд орох эрсдэл өндөр
• Цээжний рентген: зүрхний дутагдалтай хүнд заалттай

Эмчилгээ:

• Плазмофорез эхний эмчилгээ бөгөөд өтгөрлийг тогтворжуулна.
• Эргэлдэж буй парапротеиныг шүүж ийлдэсний өтгөрөл буурч, мөн полицетеми багасна.
• Мөн лейкофорез, тромбоцитофорез, флеботоми зэрэг нь цусны эсүүдийг багасгаж зуурамтгай чанарыг бууруулна. Энэ эмчилгээ хурц үед нь тустай боловч шалтгааны эмчилгээ биш.
• Цус алдалтын эмчилгээнд улаан эс сэлбэхэд ганц нэгж байхад л өтгөрөл ихсэж декомпенсаци илэрнэ. Дусал маш удаан хийнэ.
• Хэрэв эсийн болон сийвэнгийн ферез боломжгүй бол судсаар гидратаци эмчилггэг 2-3 флеботомитой хавсарч хийнэ.

Зөвлөмж: цусны эмч плазм болон эсийн ферезийг зааж, шаардлагтай бол хими эмчилгээ төлөвлөнө.

Хүндрэл болон архаг дахилтат эмгэг бөгөөд эрт үеийн шинж тэмдгүүдийн талаар мэдлэгтэй байх хэрэгтэй (цус алдах, хараа алдагдах, толгой өвдөх, сэтгэцийн өөрчлөлт, амьсгал түргэсэх) гэх мэт.

Орбита эмнэлэгт хэвтсэн өвчтөний танилцуулга

А овогтой М нь 27 настай эмэгтэй.

2009 оны 3 сард баруун нүдний хараа гэнт (7-8 хоног) муудлаа гэсэн зовиуртай, өвдөлт, улайлт зэрэг үрэвсэлийн бусад шинж тэмдэггүй байжээ.

Өвчний анамнез

Сүүлийн 3-н жилд буйлнаас байнга цус гардаг. Хараа муудаж байгааг ер нь ажиглаагүй. 2008 оны 9 сард геморрой оношоор мэс засал хийгдсэн. Сарын тэмдэг өвдөлт ихтэй, цус их гардаг, удаан хугацаатай үзэгдэнэ.

Баруун чихний сонсгол муудсан.

Толгой их өвддөг, явах үед заримдаа тэнцвэр алддаг.

Биеийн зарим хэсгээр шоргоолж гүйх мэт мэдрэмж илэрдэг.

Бодит үзлэг

Өвчтөний биеийн ерөнхий байдал сайн, идэвхитэй, хэвийн хөдөлгөөнтэй, нойр хоолондоо сайн. Арьс болон түүний доорхи өнгөц судас тодорсон зарим хэсэгт гарын ба хөлийн судас илэрсэн, хөхөлбөр өнгөтэй, тогтонго байдалтай. Өөхлөг эд, булчингийн хөгжил хэвийн, эмгэг илрээгүй.

Холбогдох мэргэжилтний зөвөлгөөнөөр:

• Зүрхний бичлэг хэвийн, АД110/70 мммуб судасны дүүрэлт, хүчдэл хэвийн, пульс 1 минутанд 78 удаа лугшина.
• Амьсгалын тогтолцоо хэвийн.
• Хоол боловсруулах тогтолцоонд өөрчлөлт үгүй.
• Дотоод шүүрэлийн тогтолцоонд эмгэг илрээгүй.
• Шээс бэлгийн замын эмгэг өөрчлөлт илрээгүй.
• Мэдрэлийн эмчийн үзлэгээр гипокси илэрсэн.

Нүдний үзлэг

VOD - 0.2 засрахгүй

VOS - 0.8 сфер concave (-) 0.5 = 1.0

OU-зовхи ба нулмисны эрхтэн хэвийн. Эвэрлэг тунгалаг, зүслэг жигд, өмнөд хорго 3 мм, тунгалаг шингэнтэй, солонго бүрхүүл, хүүхэн хараанд өөрчлөлт үгүй, цөцгий тунгалаг.

OD-харааны мэдрэлийн хөхлөг улаан ягаавтар өнгөтэй, бүдэг хилтэй, хэмжээ, хэлбэр нь хэвийн, судсан багц төвийн байрлалтай, торлогийн төвийн артери I-IV түвшинд өөрчлөлт үгүй. Вены судас төвийн ба II-III түвшинд гүрийж томорсон, гөлгөр гадаргуутай, тогтонги байдалтай, вены хананд үрэвсэл ажиглагдахгүй. Багавтар нэвчилттэй, торлогт 9-10-р давхрыг хамарсан байдалтай цус харвалттай, голомтын хэлбэр нь цонхон дээрх царцдас мэт. Ийм өөрчлөлт зүүн нүдний торлог бүрхүүлд эхэлж байна. Шар толбо орчим хавантай. Цус өтгөрөх, зуурамтгай чанар ихэссэн хам шинж гэсэн онош тогтоов.

Лабораторийн шинжилгээ

• Цусны шинжилгээнд:
  • лейкоцит 8.9 *10 (4-8*10)
  • Ig A 0.9 (И 1.2-1.9)
• Цусны бүлэгнэлт:
  • эхлэх 2.35*
  • Дуусах 3.35*
• MRI-тархины гипокси
• Шээсний ерөнхий шинжилгээнд: эмгэг илрээгүй

Хяналтанд байх хугацаандаа

• • Плазмофорез-3 удаа хийсэн.
• • Дегидратаци
• • Антиоксидантууд хэргэлсэн.

Эмчилгээний явцад торлогийн хаван буурч цус харвалт шимэгдсэн. Хараа 0.1-р сайжирсан. Цаашид өвчтөний хүсэлтээр гадаад оронд явуулж эмчлүүлэх болов.