1ЭНЭШТ, 2ЭМШУИС
Гликогений солилцоог зохицуулахад оролцдог глюкоз-6-фосфатаза (Г-6-Ф-аза) исгэгийн дутагдлын улмаас гликогенээс глюкоз үүсэх процесс алдагдан, улмаар эд эрхтэнд гликоген хуримтлагдахыг гликогеноз гэдэг. Энэ нь аутосом - рецессив хэлбэрээр удамшдаг маш ховор тохиолддог өвчин юм. Уг өвчний тархалт АНУ-д 100.000 амьд төрөлтөнд 1 тохиолдол байна.
1929 онд эрдэмтэн Von Gierke элэг томтой 2 хүүхдийн элэг ба бөөрөнд гликоген илүүдэлтэй байгааг анх илрүүлсэнээс хойш Cori, Narisawa нар уг өвчний талаар нилээд судалж, Cori /1952 он/ гетерогенээр удамшдаг болохыг тогтоож, GSD 1a, 1b гэсэн ангиллыг гаргасан бол Narisawa /1978 он / Г-6-Ф-аза эс, завсрын эдэд (интрацеллюляр) зөөгдөхгүй байгааг тогтоож, түүнийгээ лабораторийн шинжилгээгээр баталж байжээ.
Гликогенез өвчний 6 хэвшинж байдгаас нэг дэх хэвшинж харьцангуй ховор тохиолддог эмгэг. Энэ хэвшинжийн үед илрэх