1Эх Хүүхдийн Эрүүл Мэндийн Үндэсний Төв, 2Эрүүл Мэндийн Шинжлэх Ухааны Их Сургууль
Өгүүллийн PDF-ийг татах
Introduction
Retinoblastoma is the most common intraocular malignant tumor in childhood. The objective of this study was to describe the incidence and survival of retinoblastoma in Mongolian children. Methods: Data of all children diagnosed with retinoblastoma from 1987-2012 at the National Center for Maternal and Child Health in Ulaanbaatar were reviewed. The medical records of all 59 patients were traced, and information on laterality of tumor, clinical presentations and mode of treatment was obtained. Survival characteristics of the cohort were described.Results: Retinoblastoma was diagnosed in 0.36% of all 19,366 patients admitted to the Ophthalmology Department between January 1987 and August 2012. Median age of diagnosis was 25.9 2.1 months. There were no differences in sex ratio; and 14 cases were (23.7%) were bilateral. Most of the patients (66.1%) were from rural area. The most prevalent clinical conditions were leucokoria (78%), unilateral mydriasis (49.2%), strabismus (37, 3%) glaucoma (32.2 %) and. Enucleation was done in 43 patients, bilateral enucleation was done in 5 patients and exenteration was done in 4 patients. Fifty two patients received chemotherapy. At time of last follow-up, 35 patients were alive, 4 patients were dead and 20 patients had unknown vital status. One patient with bilateral disease had family history of retinoblastoma inherited by father. Median survival time was 121.5 months.
Conclusion
Mongolian patients from rural areas are more frequently diagnosed at late stages showing the importance of regular screening program among 0-3 aged children for early detection of the tumor. This study will be helpful in monitoring future disease patterns in Mongolia.
Ретинобластом нь хүүхдийн нүдний хорт хавдрын дотор хамгийн элбэг тохиолддог ба нүдний торлог бүрхүүлийн үр хөврөлийн (бласт) эсээс гаралтай, бага насны хүүхдэд тохиолддог хорт хавдар юм. Жилд дунджаар ретинобластом хавдрын 5000-8000 шинэ тохиолдол бүртгэгддэг ба 15000-20000 амьд төрөлтөнд нэг тохиолдол оношлогддог. Энэ нь улс орон бүрд харилцан адилгүй юм. Тухайлбал, АНУ-д жил бүр 14-20 мянган төрөлтөнд 1 буюу дунджаар 250-500 шинэ тохиолдол бүртгэгддэг [1].
ОХУ-д жил бүр 15000-34000 төрөлтөнд 1 тохиолдол буюу хүүхдийн нүдний өвчлөлийн 0.07%-ийг эзэлж байна [2].
Ретинобластом хавдартай хүүхдийн амьдрах чадвар улс орон бүрд харилцан адилгүй байх ба өндөр хөгжилтэй оронд амьдрах чадвар нь 1930 онд 30% байсан бол 1990 онд 90% болж өсчээ [3]. Энэхүү өсөлт нь хавдрыг эрт илрүүлж, оношлох болсонтой холбоотой юм. АНУ-д нийт тохиолдлын 90% нь 12-18 сартайдаа оношлогддог.1 Англи улсад жил бүр 40-50 шинэ тохиолдол бүртгэгдэж, хоёр нүдний ретинобластом нь амьдралын эхний жилд буюу дундажаар 9 сартайд, нэг нүдний ретинобластом 24-30 сартайд оношлогдож байна [4].
Европын 17 оронг хамруулсан EUROCARE судалгаагаар төв Европын ба Скандинавын орнуудад амьдралын эхний жилд оношлогдсон тохиолдолд амьдрах чадвар өндөр (94%) байсан ба зүүн Европын орнууд, Итали, Англи, Уэльс, Шотланд, Испани, Дани зэрэг оронд амьдрах чадвар харьцангуй бага байжээ [5]. Ретинобластом хавдрын нийт тохиолдолын 40% нь удмын өгүүлэмжтэй, хоёр нүдний олон зангилаат хавдар байдаг байна [3].
АНУ-д 1914-2000 онд оношлогдсон ретинобластом хавдартай 1831 тохиолдлын 1531 (84%) нь удмын өгүүлэмжгүй, харин 264 (14%) нь удмын өгүүлэмжтэй байсан бол 36 (2%) нь удмын өгүүлэмж тодорхойгүй байсан байна [3].
Хоёр нүдний ретинобластом хавдар ихэвчлэн ой хүртлэх насны хүүхдэд тохиолддог ба бага наснаас дээш насанд ховор оношлогддог. Хүйсийн хувьд эрэгтэй ба эмэгтэй хүүхдэд ижил харьцаатай тохиолддогийг зарим орны судалгаа харуулж байна.
Хүүхдийн ретинобластом хавдрын эмнэл зүйн шинж тэмдэгийн талаар АНУ (1983), Англи (1971), Швейцарь (1983), Финлянд (1971) зэрэг оронд хийсэн судалгаанаас харахад 50-60%-д лейкокори буюу нүдний угийн цагаан рефлекс, 20-25%- д хялар (гадагшаа болон дотогшоо ), 6-10%-д нүдний үрэвслийн шинж тус тус илэрчээ [6,7,8].
Хятадын Бээжин хотын “Тонгрен” нүдний эмнэлэгт 1957-2006 оны хугацаанд бүртгэгдсэн ретинобластом хавдарын 1234 нүдэнд хийгдсэн судалгаагаар оношлогдсон дундаж нас нь 2.8±1.8 жил байсан ба нэг нүдний ретинобластом давамгай тохиолджээ. Эмнэл зүйн шинжийн хувьд нүдний угийн цагаан рефлекс (67.2%), сул хараа (10.8%), илэрхий хавдрын масс (6.4%), үрэвсэл болон өвдөлттэй нүд (5.3%), хялар (4.4%), экзофтальм (2.1%) тус тус илэрсэн байна [9].
Солонгос улсад 2000-2006 онд ретинобластом хавдартай 70 хүүхдийн 92 нүдэнд эргэн хянах аргаар судлахад хамгийн их тохиолдсон шинж тэмдэг нь нүдний угийн цагаан рефлекс (80%), хоёр нүдний ретинобластом (31.4%) байжээ. Ретинобластомыг олон улсын ангилалын дагуу 5 бүлэг болгож үзэхэд 7.5% нь A, 23.8% нь B, 6.3% нь C, 38.8% нь D, 23.8% нь E бүлэг байсан байна [10].
Манай орны хувьд ретионобластом хавдар ховор бус тохиолддог ба цаашид нэмэгдэх хандлагатай байна. Манай орны хүүхдийн нүд судлалын салбарт тодорхой хувийг эзэлж буй ретионобластом хавдрын эмнэлзүй, амьдрах чадвар, оношилгоо, эмчилгээг боловсронгуй болгох зайлшгүй шаардлага урган гарч судалгааны ажил хийх нь тулгамдсан асуудал болж байна.
Судалгааны зорилго
Хүүхдийн ретинобластом хавдрын тохиолдол, оношилгоо, эмчилгээний өнөөгийн байдлыг судлах, хавдрыг эрт оношлон илрүүлж, оношилгоо эмчилгээг боловсронгуй болгох
Судалгааны зорилт
- Амьд төрөлтөн дахь хавдрын тохиолдолыг тогтоох
- Оношлогдсон дундаж насыг илрүүлэх
- Зонхилон тохиолдсон эмнэл зүйн шинж тэмдгийг судлах
- Амьдралын урт болон дундаж хугацааг тодорхойлох
Судалгааны арга
ЭХЭМҮТ-ийн Нүдний Мэс заслын тасагт 1987- 2012 оны 8 сар хүртэл хугацаанд ретинобластом хавдар гэж оношлогдсон 59 хүүхдийн 70 нүдэнд ретроспектив аргаар судалгааг хийв.Судалгааны хүснэгтэд өвчтний байршил, хүйс, өвчилсөн нүд, оношлогдсон өдөр, оношлогдсон нас, эмнэл зүйн шинж тэмдэг, удамшлын анамнез, хийгдсэн шинжилгээ, эмчилгээ, хяналтын үзлэг, сүүлчийн давтан үзлэг, өвчтний амьд эсэх талаар оруулсан болно. Судалгаанд хамрагдагсдын үндсэн үзүүлэлтийг дүрслэх аргаар илэрхийлж боловсруулалтыг “SPSS for Windows16” программыг ашиглан, 59 төрөл бүхий мэдээллийн эх санг үүсгэн хийсэн. Шаардлагатай үзүүлэлтүүдийг дундаж болон стандарт хазайлтаар илэрхийлсэн ба Kaplan-Meier-ийн амьдралын ур хугацаа болон амьдралын дундаж хугацааг гаргасан. Судалгааны үр дүнг дүрслэх аргаар хувиар илэрхийлэн гаргав.
Судалгааны үр дүн
ЭХЭМҮТ-ийн Нүдний Мэс заслын тасагт 1987- 2012 оны 8 сар хүртэл хугацаанд 19366 хүүхэд хэвтэж эмчлүүлснээс нийт 59 ретинобластомын 70 тохиолдол шинээр оношлогдсон нь 0,36% эзэлж байна. Хавдар оношлогдсон дундаж нас нь 25.9 2.1 ба хүйсийн хувьд онцын ялгаагүй байв.
Зураг 1. Ретинобластом оношлогдсон нас
Хүүхдүүдийн дийлэнх нь (66.1%) орон нутгаас ирж эмчлүүлсэн байна.
22 хүүхдэд (37,3%) баруун нүдний, 23 хүүхдэд (39%) зүүн нүдний, 14 хүүхдэд (23,7%) хоёр нүдний ретинобластом тус тус оношлогджээ. Уг өвчний зонхилон тохиолдсон эмнэл зүйн шинжээр авч үзвэл цагаан рефлекс 78%-д, нэг нүдний хүүхэн хараа өргөсөх шинж 49,2%-д, хялар 37,3%, нүдний даралт ихсэх 32,2%-д тус тус илэрсэн байв. Нийт 43 хүүхдэд нэг нүдний алим авах мэс засал хийгдсэн бол 5 хүүхдэд 2 нүдний алим авагдаж, 4 хүүхдэд ухархайн өөхөн эд хамт авагдах мэс засал хийгдсэн байна. Үүнээс 52 өвчтөн хими эмчилгээ хийлгэсэн байв. Сүүлчийн давтан үзлэгийн байдлаар 35 өвчтөн амьд, 4 өвчтөн нас барж, 20 өвчтний талаар мэдээлэл үгүй байна. Нэг тохиолдол удамшлын түүхтэй ба эцгээсээ дамжсан хоёр нүдний ретинобластом хавдартай төрсөн. Амьдралын хамгийн урт хугацаа нь 329 сар, амьдралын хугацааны дундаж нь 121.5 сар байна.
Зураг 2. Амьдралын хамгийн урт хугацаа болон дундаж сар
Хэлцэмж
Ретинобластом хавдар нь яс үндэс, хүйсийн хувьд ач холбогдол бүхий ялгаагүй байдаг ба баруун ба зүүн нүдэнд адилхан тохиолддог байна. Дэлхий дээр ретинобластомын тохиолдол нь 14.000-34.000 амьд төрөлтөнд 1 тохиолдол бүртгэгддэг байна (Хүснэгт 1).
АНУ-д ретинобластомтой хүүхдүүдийн ихэнх хувьд нь лейкокори буюу цагаан рефлексийн шинж тэмдэгээр нь гэр бүл нь илрүүлдэг ба оношлогдсон дундаж нас нь 12-18 сар байдаг байна.
Хүснэгт 1. Ретинобластомын тохиолдол
- Манай оронд ретинобластом хавдрыг хожуу илрэх эмнэлзүйн шинжүүд (цагаан рефлекс, нэг нүдний хүүхэн хараа өргөсөх, нүдний даралт ихсэх) илэрсэн тохиолдолд буюу харьцангуй хожуу оношилж байна.
- 0-3 насны хүүхдүүдийн дунд уг эмгэгийн эрт илрүүлэлтийн үзлэг, оношилгоо, эмчилгээг боловсронгуй болгох шаардлагатай байна.
- Ретинобластом хавдрын эдийг шинжлэх иммуногистохимийн арга, RB1 мутацийн давтамжийг тодруулах хэрэгтэй байна.
2. Вестник Офтальмологии, №2, 2005 стр 48-51
3. David H. Abramson et al, Screening for retinoblastoma: presenting signs as prognosticators of patient and ocular survival. Pediatrics. 2003 Dec; 112(6 Pt 1):1248-55.
4. Bedford MA, Bedetto C, Macfaul PA. Retinoblastoma, a study of 139 patients. Br J Ophthalmol. 1971; 55:19 –27
5. Sant M, Capocaccia R, Badioni V; UROCARE Working Group. Survival for retinoblastoma in Europe. Eur J Cancer. 2001 Apr;37(6):730-5.
6. Shields JA. Diagnosis and Management of Intraocular Tumors. St. Louis, MO: CV Mosby; 1983:439
7. Balmer A, Gailloud C. Retinoblastoma: Diagnosis and treatment. Including a clinical study. In: Straub W, ed. Turning Points in Cataract Formation, Syndromes, and Retinoblastoma. New York, NY: Karger; 1983:36–100
8. Tarkkanen A, Tuovinen E. Retinoblastoma in Finland 1912–1964. Acta Ophthalmol. 1971;49:293–300
9. Shuwei Bai et al. Retinoblastoma in the Beijing Tongren Hospital from 1957 to 2006: clinicopathological findings. Br J Ophthalmol doi: 10.1136/ bjo. 2010.181396
10.Chung S.E. et al. Clinical manifestations and treatment of retinoblastoma in Korea. Br J Ophthalmol. 2008 Sep;92(9):1180-4. Epub 2008 Jul 23.
12.Journal Watch (General), December 30, 2003; 2003(1230):3- 3.
13.”Pediatric Ophthalmology” David Taylor with Eduard Avetisov, Micheal Baraitser, 2000 pp.354-355
14.From Bishop JO, Madsen EC. Retinoblastoma: a review of current status. Surv Ophthalmol. 1975;19:342-366.
