Эх Хүүхдийн Эрүүл Мэндийн Үндэсний Төв
Өгүүллийн PDF-ийг татах
Дутуу нярайн ретинопати нь ( ДНР ) бага жинтэй нярайн торлогт үүсдэг судасны пролифераци эмгэг өөрчлөлтөнд хүргэдэг эмгэг юм.
Хүснэгт 1. Дутуу нярайн ретинопатийн олон улсын ангилал
Шалтгаан ба эрсдэлт хүчин зүйлүүд:
Шалтгаан:
Дутуу төрөлт
Эрсдэлт хүчин зүйлүүд:
- Төрөх үеийн жин бага байх (<1500гр)
- Тээлтийн хугацаа бага байх (<32 долоо хоног)
- Удаан хугацаагаар хүчилтөрөгч авах
- Хүчилтөрөгчийн сатурац тогтвортой бус байх
- Ихэр ураг
- Апноэ
- Сепсис
- Асфикси
- Цус юүлэх
- Амьсгал дутлын хам шинж
- Их хэмжээний ховдол доторх цус харвалт
- Гипотоны болон брадикарди
- Бронхолегочная дисплази
- Цус болон эдийн СО2-ийн агууламж их эсвэл бага байх
- Сурфактантын дутагдал
- Е витамины харьцангуй дутагдал
- Глюкокортикоид хэрэглэх
- Үхжилт энтероколит гэх мэт
Эхийн талаас:
- Архаг тамхичин
- Чихрийн шижин
- Жирэмсний хожуу үеийн хордлого
Эдгээр хүчин зүйлүүд дангаараа бус харин хэд хэдэн эрсдлүүд нийлж эмгэгийг үүсгэнэ.
Эмгэг жам
Торлогийн судасны ургалт үр хөврөлийн 14-15 дахь долоо хоногоос харааны мэдрэлээс эхлэн торлогийн зах хэсэг рүү тархан ургаж, 44 дэх долоо хоног гэхэд шанаа талын судас ургаж гүйцдэг. Торлог гипокси болоход торлогийн судастай болон судасгүй хэсгийн заагт судас ургуулагч факторын нөлөөгөөр шинэ судасжилт үүснэ. Гиперокси нь судас ургуулагч факторыг дарангуйлна. Судас ургуулагч фактор (VEGF) нь:
- судасны эндотель эсийнэ миграц болон пролиферацийг идэвхжүүлнэ
- эндотель эсүүдийн нэвчимтгий чанарыг ихэсгэнэ. Ингэснээр плазмын бүлэгнүүлэгч уургууд эсээс гадагшилж фибрин үүсгэн, шинээр судас үүсэх нөхцлийг бүрдүүлнэ.
Судас ургуулагч фактор (VEGF) нь инсулин төст өсөлтийн фактор 1-с (IGF-1) хамаардаг.
1 фаз
Дутуу төрснөөр умайд явагддаг байсан торлогийн хэвийн судасны ургалт зогсдог.
Хүүхэд дутуу төрж, хүчилтөрөгч эмчилгээ эхэлснээр дутуу хөгжилтэй торлог гиперокси болж судас ургуулагч фактор дарангуйлагддаг. Мөн инсулин төст өсөлтийн фактор 1-ийн хэмжээ бага байдаг.
2 фаз
Бодисын солилцоо идэвхжиж, судасгүй торлог хөгжихийн хэрээр, торлог гипоксийн байдалд ордог. Гипокси нь судас ургуулагч факторыг идэвхжүүлснээр шинээр судасжилт үүснэ. Дээрх процесс 32-34 дэх долоо хоногт болно. Үүнтэй зэрэгцэн хүүхэд өсч томрохын хэрээр инсулин төст өсөлтийн фактор 1-ийн хэмжээ аажим ихсэж судас ургуулагч факторын шинээр судас ургуулахад шаардлагатай тэр хэмжээнд хүрдэг. Инсулин төст өсөлтийн фактор 1-ийн хэмжээ 34 дэх долоо хоногт хамгийн өндөр хэмжээнд хүрдэг.
Зураг 1. Ретинопатийн үүсэлд судас ургуулагч фактор болон инсулин төст өсөлтийн фактор 1-ийн нөлөө
Эмнэлзүй
Олон улсын ангиллаар эмнэлзүйн 5 үе шаттай.
1-р үе шат
Торлогийн судаслаг болон судасгүй хэсгийн хооронд нимгэн, хавтгай, цагаан өнгийн демаркацын шугам үүснэ. Торлогийн судсууд өргөсөж тахиралдсан байна.
2-р үе шат
Торлогийн судаслаг судасгүй хэсгийн хооронд үүссэн демаркацын шугам торлогийн түвшнээс дээш өргөгдөж зузаарч өргөсөж хяр үүсгэнэ. Үүссэн хяр нь цайвраас үзмэн ягаан байж болно. Захын артери венийн шунт үүснэ.
3-р үе шат
Хяр орчмоор торлогийн пролифераци үүснэ. Мөн хярын орой хэсэг рүү шилэнцэр рүү шинээр эмгэг судасжилт үүснэ.Үүссэн шинэ судсууд нь бүрэн гүйцэд хөгжөөгүй эмгэг судаснууд тул цус харвалт үүсч болно.
4-р үе шат
Торлогийн хэсэгчилсэн хууралт үүснэ. Энэ нь дотроо 2 дэд үе шаттай. Үүнд:
- 4А Торлогийн хууралт шар толбыг хамраагүй
- 4Б Торлогийн хууралт шар толбыг хамарсан
5-р үе шат
Торлогийн бүрэн хууралт үүснэ.
Эмнэлзүйн 1 ба 2- шатанд эмчилгээ хийх шаардлагагүй.
Мөн байрлалаар торлогийн 3 бүсэд хуваана.
Зураг 2. Торлогийн 1, 2, 3-р бүс
Бүс.1-Харааны мэдрэл шар толбыг хамарсан нүдний арын туйл буюу 30 градусын тойрог
Бүс.2-Бүс 1-с хамар талын болон шанаан талын шүдлэг шугам хүртэл градусын тойрог
Бүс.3-Торлогийн үлдсэн хэсэг
AP-ROP(Rush)-артери тахиралдаж, вен өргөн тахиралдаж 1-р бүсэд үүснэ.
1,2-р үе шатаас шууд Plus disease үүсч болно.
Хүндрэлийн шинжүүд:
- Солонгын судсууд тодрох
- Хүүхэн харааны өргөсөлт муудах
- Шилэнцэр бүдэгших
- Судаслаг давхаргын лентис
Дутуу нярайн ретинопатийн 2,3-р үе шатанд 1,2-р бүсэд торлогийн судсууд илэрхий өргөсч тахиралдсан, цус харвалт үүссэн түргэн прогресс болсон бол плюс өвчин гэнэ. Дутуу төрсөн нярайд нүдэнд харагдах шинжүүд зөвхөн өвчин хүндэрч прогресс болсон үед торлогийн хууралт үүссэн үед илэрнэ. Тиймээс нүдний эмчийн үзлэгээр шинж тэмдэгүүдийг илрүүлнэ. Хүндэрсэн тохиолдолд эмнэлзүйд хэвийн биш нүдний хөдөлгөөн, хялар харах, юманд тулж харах, хүүхэн хараа цайх шинжүүд илэрнэ.
Оношилгоо
Оношлогооны үед дутуу нярайд хүүхэн хараа өргөсгөх эм хэрэглэхэд бөөлжих артерийн даралт өөрчлөгдөх, тахикарди эсвэл брадикарди үүсэх хүндрэл үүсч болно.
Оношлогооны шалгуур:
- Төрөх үеийн биеийн жин 1500 г-аас доош
- Жирэмсний хугацаа 32 ба түүнээс доош долоо хоногтой байх
- Төрөх үеийн биеийн жин 1500-2000 г, жирэмсний хугацаа 32 ба түүнээс доош долоо хоногтой, эмнэлзүйн шинж тогтворгүй байгаа нярайнуудыг өндөр эрсдэлтэй гэж үзнэ.
Дараах аргуудаар нярайг шинжилнэ.
-
Асуумж
- Жирэмсний явцад эх барихын ужиг анамнез, эрхтэн тогтолцооны эмгэгүүд байсан эсэх
- Жирэмсэн үед ургийн хүчилтөрөгчийн дутагдалд хүргэх эмгэг байсан эсэх
- Нярайн төрөлтийн явц
- Нярайн төрсөн хугацаа, жин, олон ураг байсан эсэх
- Төрсний дараа нэмэлт хүчилтөрөгч эмчилгээ хийгдсэн эсэх
-
Бодит үзлэг
- Биеийн ерөнхий үзлэг
-
Нүдний хэсэгчилсэн үзлэг
- Эхийн сүүлийн сарын тэмдэг ирсэн өдрөөс хойш 31-32 долоо хоног болон төрсний дараа 4 долоо хоногтойд анхны үзлэг хийнэ.
- 2.5% фенилэприн, 0.5% тропикамидын холимог дусаалгаас 2 дуслыг дусааж хүүхэн харааг өргөсгөнө.
- Хэсгийн мэдээ алдуулалтын дор (Alcaine, Paracaine) зовхи тэлэгч тавина.
- Үзгэн ба гар гэрэл тусгаж солонгон бүрхүүлийн судасжилт (Iris vessels), tunica vasculosa lentis байгаа эсэхийг харж болно.
- Урвуу офтальмоскопоор склерийн даравчгүйгээр арын хэсгийг шинжилнэ.
- Склерийн даравчийн тусламжтайгаар захын хэсгийг шинжилнэ.
- Нэмэлт багажийн шинжилгээгээр нүдний өмнөд ба арын хэсгийг шинжилнэ.
- Багажийн шинжилгээ
Биомикроскопи
Нүдний өмнөд хэсэг болох эвэрлэг, өмнөд хорго, хүүхэн хараа, солонгон бүрхүүл болрыг шинжилнэ.
Шууд бус офтальмоскопи
25, 28 эсвэл 30 диоптрийн линз хэрэглэн өргөсгөсөн хүүхэн хараагаар шинжилнэ. Уг шинжилгээг склер дарагчгүйгээр нүдний алимны арын хэсгийн үзэхдээ Plus эмгэг байгаа болон байхгүй эсэхэд үнэлгээ өгөхийн тулд хийнэ. Дараа нь склер дарагчийг хэрэглэн Бүс 3-т торлог бүрхүүлийн судаснууд шүдлэг шугамд ойр байгаа эсэхийг шалгахын тулд торлог бүрхүүлийн чамархай, дараа нь хамар талын хэсгийн шинжилнэ. Бүх тохиолдолд склер дарагчийг хэрэглэх нь зохистой.
RetCam
Торлог бүрхүүлийг өргөн талбайд харж зураг авдаг аппарат юм. (RetCam 120ө). Өндөр эрсдэл бүхий ДНР-г илрүүлэх зорилгоор дижитал дүрсийг ашиглан урт хугацааны эмнэлзүйн явц, үр дүнг хянах, үнэлэх, баримтжуулахад хэрэглэдэг. Уг шинжилгээгээр Prethreshold ба Threshold ROP эмгэгийг илрүүлэхэд 97.5%- д өвөрмөц, 100%-д мэдрэг дижитал фото зурагтай байсан гэсэн судалгаа хийгдсэн байна.
Нүдний хэт нам авиан шинжилгээ
Хүндэрч торлогийн хууралт үүссэн үед хэрэглэдэг ба юүлүүр хэлбэрийн хууралтын хэлбэр, хамрах хүрээг ангилахад тусладаг.
Шууд офтальмоскопи
Дээрхи багажийн шинжилгээнүүдийн аль нь ч байхгүй нөхцөлд шууд офтальмоскопиг хэрэглэж торлог бүрхүүлд ерөнхий үнэлгээ өгнө. Үзлэгийг Threshold эмгэгийн эхлэл хэсгийг илрүүлэх зорилгоор төрсний дараа 4-7 долоо хоногтойд хийж эхлэнэ. Дараагийн үзлэг өвчний хүнд байдал мөн Бүс 3-т торлог бүрхүүлийн судасжилт очих хүртэл зэргээс шалтгаалан 1-2 долоо хоногийн зайтай хийнэ.
Ялган оношилгоо
Хэрвээ нярай төрсөн цагаас хойш цаг хугацаандаа нүдний эмчийн үзлэгт хамрагдсан бол ялган оношлоход хүндрэл багатай гэвч урьдчилан сэргийлэх үзлэгт ороогүй хүндэрсэн тохиолдолд цагаан рефлекс үүсэх хоёрдогч том хэмжээний болрын арын масс үүсэх өгдөг эмгэгүүдээс ялган оношлох шаардлагатай.
Дутуу нярайн ретинопатийг дараах өвчнүүдээс ялган оношлоно.
Ретинобластом
Ретинобластомын үед нүд хэмжээгээр томорно. КТГ болон ЭХО шинжилгээгээр нүдний доторх кальцификаци илрэх нь ретинобластомын үед илрэх гол шинж юм
Гэр бүлийн торлог шилэнцэрийн шүүдэст эмгэг
Гэр бүлийн торлог шилэнцэрийн шүүдэст эмгэг-генийн эмгэгийн үед торлогийн захын судсанд судас өргөсөх, судас тахиралдах, артери венийн шунт үүсэх, капиляр судас бөглөрөх, захын шинэ судасжилт үүсдэг. Мөн харааны мэдрэлийн хөхлөгийн шинэ судасжилт, шар толбоны буруу байрлал, торлогийн хууралт, шар толбоны хаван, торлогийн доорх экссудат үүсдэг. Гэхдээ гүйцэт нярайд тохиолдоно. Удаан явцтай.
Норрисын өвчин
Норрисын өвчний үед микроцефали, дүлий, мэдрэлийн гаралтай өвдөлт хавсардаг. Хоёр нүдэнд торлогийн хууралт үүснэ.
Төрөлхийн пигментын алдагдал буюу Блоха-Сульцбергерийн синдром
Төрөлхийн пигментын алдагдал буюу Блоха-Сульцбергерийн синдром нь генетикийн өвчин бөгөөд арьс, үс, шүд болон төв мэдрэлийн өөрчлөлттэй хавсардаг ховор тохиолдох эмгэг. Арьсанд арьс цайх, шүдэнд эмгэг хэлбэрийн шүд, эрүүний дутуу хөгжил, хумсанд дистрофи өөрчлөлт үүсдэг. Нүдэнд торлогийн судас тахиралдах, капилляр бөглөрөх, захын болон венийн судасны бөглөрөл, преретинал фиброз, торлогийн хууралт, торлогийн цус харвалт, шар толбоны хаван, болрын цайлт, харааны мэдрэлийн хатингаршил, хялар, нистагм үүснэ.
Анхдагч шилэнцэрийн гиперплази
Анхдагч шилэнцэрийн гиперплазийн үед торлогийн хууралт үүсэх боловч голдуу нэг нүдэнд тохиолдох ба микрофтальм, болрын цайлттай хавсарна.
Мөн торлогийн төрөлхийн эмгэгүүд болох харааны мэдрэлийн гаж хөгжил колобом, morning glory диск, харааны мэдрэлийн миелинизацийн үед цагаан рефлекс үүсч болно гэдгийг санаж байх хэрэгтэй.
Хүснэгт 2. Дутуу нярайн ретинопатийн эмчилгээ ба хяналт
Эмчилгээ
-
Эмийн эмчилгээ
Эмгэг судасны ургалтыг зогсоох зорилгоор судасны эндотелийн ургалтыг саатуулах үйлчилгээтэй bevacizumab/avastin 0,312 mg/0.025ml–ийг хамар талд лимбээс 1,5 мм зайд шилэнцэрт тарьж хянана. Шаардлагатай бол нэг сарын дараа давтан хийнэ. -
Лазер эмчилгээ
810 нм Diode ба 532 нм Green лазерийн туяаг эмгэг судасны ургалтыг зогсоох зорилгоор торлогийн судасгүй зонд хийнэ -
Мэс Заслын эмчилгээ
ДНР-ийн 4 ба 5 р үе шатанд торлог бүрэн ховхорсон үед торлог шилэнцрийн мэс засал хийгддэг.
Хяналт
51 долоо хоног хүртэл нь 7 хоног тутам, 51-60 долоо хоног хүртэл нь 2 долоо хоног тутам, 61-70 долоо хоног хүртэл нь 3 долоо хоног тутам, 70 долоо хоногоос дээш үед сар бүр нүдний эмчид хянуулна.
Хүндрэл
Эрт үеийн хүндрэл:
Лазер эмчилгээний хүндрэл:
- Эвэрлэгийн түлэгдэл
- Солонгон бүрхүүлийн түлэгдэл
- Катаракт
-
Цус харвалт
- өмнөд хоргын
- торлогийн
- шилэнцэрийн
Шилэнцэрт avastin тарьснаар нүдний талаас гарах хүндрэл:
- эндофтальмит
- увеит
- витрит
- торлогийн хуурал
- торлогийн эпитель бүрхүүлийн урагдал
- нүдний даралт ихсэх
- шилэнцэрт цус хурах
- торлогт цус хурах
- салстанд цус хурах
Бие махбодийн талаас гарах хүндрэл:
- Амьсгал, зүрх зогсох
Хожуу үеийн хүндрэл:
- Торлогийн гэмтэл
- Нистагм
- Катаракт
- Харааны мэдрэлийн хатингаршил
- Торлогийн хууралт
- Миопи
- Амблиопи
- Анизометропи
- Астигматизм
- Хялар
- Торлогийн сорвижилт
- Контрастны хараа буурах
- Харааны талбай багасах
- Өнгөний харааны алдагдал ялангуяа шар, цэнхэр өнгөний
- Ямар нэгэн эмгэг өөрчлөлт байхгүй хэрнээ хараа муу байх
Өмнөд хэсгийн өөрчлөлтүүд:
- Туузан кератопати
- Эвэрлэгийн хаван
- Өмнө хорго гүехэн болох
- Нүдний дотоод даралт багасах
- Нүдний дотоод даралт ихсэх
- Солонгон бүрхүүлийн атрофи
- Солонгон бүрхүүл гадагш эргэх
- Катаракт
5 –р үе шатын хүндрэлүүд
- Увеит
- Катаракт
- Хоёрдогч глауком
- Субатрофи
Урьдчилан сэргийлэлт
ДНР-ийг илрүүлэх анхны үзлэгт
- Төрөх үеийн жин <1500гр
- жирэмсний нас < 30 долоо хоногтой
Мөн 30 долоо хоногоос дээш эсвэл 1500- 2000 г хүртэлх жинтэй, эх барихийн ужиг анамнезтэй эхээс төрсөн дутуу нярайг мөн үзлэгт хамруулна.
2. Limburg H, Gilbert C et al. Prevalence and causes of blindness in children in Vietnam. Ophthalmology. 2012 Feb;119(2):355-61
3. Gilbert C et al. Characteristics of babies with severe retinopathy of prematurity in coun¬tries with low, moderate and high levels of development: implications for screening programmes. Pediatrics Electronic Pages. 2005 115 518-525.
4. World Health Oganization, 2012. Born Too Soon The Global Action Report on Preterm Birth
5. Kumar, Vinay (2007). “Chapter 29: Eye, Retina and Vitreous, Retinal Vascular Dis¬ease”. Robbins basic pathology (8th ed.). Philadelphia: Saunders/Elsevier. ISBN 978- 1416029731.
6. Guyton, Arthur; Hall, John (2006). “Chap¬ter 17: Local and Humoral Control of Blood Flow by the Tissues”. In Gruliow, Rebecca (in English) (Book). Textbook of Medical Physiology (11th ed.). Philadelphia, Penn¬sylvania: Elsevier Inc.. p. 200. ISBN 0-7216- 0240-1.
7. Committee for the Classification of Retin¬opathy of Prematurity (1984 Aug). “An in¬ternational classification of retinopathy of prematurity”. Arch Ophthalmol. 102 (8): 1130–1134. PMID 6547831.
8. Committee for the Classification of Retin¬opathy of Prematurity (2005 Jul). “The In¬ternational Classification of Retinopathy of Prematurity revisited”. Arch Ophthal¬mol. 123 (7): 991–999. doi:10.1001/ar¬chopht.123.7.991. PMID 16009843.
9. Early Treatment for Retinopathy of Prema¬turity Cooperative Group (2003). “Revised indications for the treatment of retinopathy of prematurity: results of the early treatment for retinopathy of prematurity randomized trial”. Arch Ophthalmol. 121 (12): 1684– 1696. doi:10.1001/archopht.121.12.1684. PMID 14662586.
10.Phelps, D.L. (2001). “Retinopathy of Pre¬maturity: History, Classification, and Patho-physiology”. NeoReviews 2 (7): e153–e166. doi:10.1542/neo.2-7-e153.
11.Early Treatment for Retinopathy of Pre¬maturity Cooperative Group, Dobson V, Quinn GE, Summers CG, Hardy RJ, Tung B, Good WV. Grating visual acuity results in the early treatment for retinopathy of prematurity study. Arch Ophthalmol. 2011 Jul;129(7):840-6.
12.Shah PK, Narendran V, Tawansy KA, Ra¬ghuram A, Narendran K. (2007). “Intravit¬real bevacizumab (Avastin) for post laser anterior segment ischemia in aggressive posterior retinopathy of prematurity”. In¬dian journal of ophthalmology 55 (1): 75– 76. doi:10.4103/0301-4738.29505. PMID 17189897.
13.Silverman, William (1980). Retrolental Fi¬broplasia: A Modern Parable. Grune & Stratton, Inc.
