Э.Лувсандагва

Хүүхдийн өвчин судлалын практикт сульдаатай төсөөтэй эмнэлзүйн илрэлтэй эмгэгүүд ховор бус тохиолдож байна. Энэ эмгэгийг ихэвчлэн манай оронд витмин Д-ийн дуталтай холбоотой сульдаа оношоор хожуу оношилж, эмчлэгдсэнээс насан турш эрэмдэг болох, хоёрдогч шалтгаант пиелонефрит, бөөрний архаг дутагдлаар хүндэрч амь насаа алдах явдал ч тохиолдсоор байна.

Ийм учраас сульдаатай төсөөтэй эмнэлзүйн илрэлтэй анхдагч тубулонатийг /бөөрний сувганцрын удамшлын эмгэг/ сульдаагаас ялгаж зөв оношлох, эмчлэх шалгуурыг тогтоох асуудал чухал байна.

Манай оронд анхдагч тубулонатийн эмнэлзүйн хэлбэрээс фосфорын шижим зонхилж байна. Фосфорын шижин сургуулийн өмнөх насны хүүхдэд 81,8% үүнээс 4 хүртлэх насанд 33,79%, де Тони-Дебре-Фанкони өвчин сургуулийн өмнөх насанд 80%, үүнээс 4 хүртлэх насанд 50% байна.

Фосфорын шижингийн эмнэлзүйд ясны системийн талаас гарах өөрчлөлт ялангуяа доод мөчний ясанд, хөлд орох үеэс мурийлт “О” хэлбэрээр, өвдөг, шагайны үе бүдүүрэх, хөлийн булчингийн хүч суларснаас явахдаа муу, хазганах, доод мөчөөр өвдөх, уух дуршил ихсэх, өсөлт хоцронгуй болхо зэрэг шинжүүд илэрдэг ба сульдаагийн эмчилгээнд хэрэглэдэг витамин Д-ийн ердийн тунд эмчилгээний засралгүй харин өвчин даамжрах хандлагатай.

Фосфорын шижил өвчтэй хүүхдийн эх, эцэг, ойр дотны хүмүүсийн дотор ижилтөсөөтэй эмгэг илэрнэ.

Биохимийн шинжилгээнд цусны доторхи фосфат багасаж кальцийн хэмжээ хэвэндээ буюу эсвэл бага зэрэг багассан, шүлтлэг фосфотазын үзүүлэлт нэмэгдэнэ.

Ясны зураглалд түгээмэл сиирэгжилт, үеиин шулуун ясанд “О” мурийлт, эпиметафиазын хэсэг бүдүүрсэн өсөлтийн бүс сиирэгжсэн байна. Де Тони-Дебре- Фанкони өвчний үед эмнэлзүйн шинж ясны системийн өөрчлөлтийн зэрэгцээ бөөрний сувганцар түүдгэнцэриин үил ажиллагаа тэдгээриин бүтцийн гэмтлээс шалггаална.

Бөөрний сувганцарын үйл ажиллагааны өөрчлөлт нь ус органик бус фосфат, натри калийн ион, гидрокарбонат, глюкоз, амины хүчил болон өөр органик хүчлүүдийг эргэн шимэгдүүлэх нь хэр хэмжээгээр багассанаас шалтгаална.

Бөөрний сувганцрын усыг эргэн шимэгдүүлэх үйл ажиллагаа өөрчлөгдсөнөөс их юм vyx, элбэг шээх, шээсний хувийн жин багасах, үе үе халуурах, шингэний дутагдалд оруулан өөр өвчинтэй андуурагдах тохиолдол ховор бус байна.

Эмнэлзүйд илрэх шинжид: ихээр уух, шээх, шингэн дутагдлын хордлогын шинж, явах үеэс хөлийн яс “Х” хэлбэрээр эсвэл “О”-ийн хавсарсан хэлбэрээр мурийх, хөдөлгөөний болон өсөлтийн ажиллагаа хоцронгуй болох. Шээсэнд цагаан бөөм, уургийн хэмжээ ихэснэ. Цусны биохимийн шинжилгээнд органик бус фосфор, кали мөн кальци бага зэрэг багасаж, амин хүчлийн бүтэц өөрчлөгдөн шүлтлэг фосфотаз ихсэнэ. Хоногийн шээсээр фосфор, амин хүчил, аминоазот, глюкозын алдагдал ихсэнэ. Хүчил шүлтийн тэнцвэрт бодисын солилцооны хүчилжил стандарт бикрабонат 17,5-0,3 ммоль/л суурийн алдагдал 5-12ммоль/л-ээр илэрч байна. Рентген шинжилгээгээр ясны зураг доод мөчинд “Х” мурийлт хөлийн шулуун ясанд исталь, проксималь хэсэг бүдүүрч өргөсөн, ясны зураглал тод ширхэглэлтэй, эпифиз сийрэгжсэн байна.

Ясны системд өөрчлөлттэй бөөрний сувганцрын эмгэг хуурамч витамин Д дутлын рахитыг эмнэлэг удамшлын мэдүүлэг, эмнэлзүй, биохими, рентген, чанд авиа дууны шинжилгээг үндэслэн 5 хүүхдэд оношийг тогтоож, эмчилгээний аргыг боловсруулан клиник ажиглалт хийлээ.

Судалгаанаас үзэхэд хуурамч витамин Д дутдлын сульдаагийн эмнэлзүйн шинж 1 насанд илэрхий болж, цаашид шинж тэмдгийн илрэл гүнзгийрэх хандлагатай, эхэлж буй нас, явцаар рахитаас ялгаатай байна.

Ясны системийн талаас доод мөчинд варус юмуу сэлэм хэлбэртэй өөрчлөлтийн зэрэгцээ цээж, дээд мөч ясанд сульдаа төстэй өөрчлөлт, булчингийн хүчний сулрал тодорхой илрэлтэй сульдаагаас ялгаатай нь удам дагадаг хэлбэрээр илэрч байна.

Биохимийн шинжилгээнд цусны кальц 2 ммоль/л-ээс бага, фосфор хэвдээ юмуу бага зэрэг багассан, шүлтлэг фосфотаз ихэссэн, шээсээр кальцийн ялгарах хэмжээ багасч фосфат, аминохүчлийн ялгаралт ихэссэн, сульдаагийн уламжлалт эмчилгээнд засрал үгүй байгаа нь сульдаагаас ялгаатай.

Тубулонатийг ялгах оношийг хүснэгтэзр харуулбал: /хүснэгт N1/

Сульдаа төсөөт өвчний үед хэрэглэх эмийн бэлдмэлүүд.

1.  Вигамин Д. эргокальциферол юмуу холекальциферол 0,5% слиртийн уусмал /1 мл 200000 нэгж 1 дусал 4000 нэгж/
2.  1-альфа /ОН/2- ДЗ -оксидевит капсулд 0,25: 0,5: I мкгспиртийн уусмал /1 дусалд 1 мкг оксидевит/
3. Регинол ацетат тосон уусмал /хоногийн тун 6000 нэгж/
4. Токофорол ацетат/витамин Е/5% тосон уусмал/шилэндээ 10-15 мл//хоногийн тун 5-10г нэг кг биеийн жинд/
5. Глюконат кальци /хоиогтйн тун 1,5-2,0 гр/
6.  Аскорбины хүчил хоногийн тун 200-300 мг.
7.  Нимбэгийн хүчлийн хольмог a/ Лайтвудын холимог /нимбэгний хүчил 24,0 нимбэгний хүчлийи натри 40,0 цайны юмуу хоолны халбагаар хоногт З удаа/ б/ Шолягийн холимог. /нимбэгийн хүчил 140,0: нммбэгний хүчлийн натри/натри цитрат/ 98,0: нэрмэл ус 1000,0 хоногт 50,0-100,0-ийг сахрын сироптой хамт/
8. .Димефосфон 15% уусмал / 1 шил нь 100 мл/ хоногийн тун кг биеийн жинд 30 мг эсвэл 5 кт биеийн жинд 1 мл.
9. Бикарбонат натри / 0,1-0,75-1,0 г хоногт хүчил шүлтийн тэнцвэрийн шинжилгээний хяналтаар.

Фосфорын шижингийн эмчилгээнд хоол засал, эмийн эмчилгээг хослон хэрэглэнэ. Үүнд: витгамин Д2 30-50000 нэгжээр, үр дүн муутай үед тунг 80-120000 олон улсын нэгж хүртэл нэмэгдүүлэн фитин, глицерофосфат кальции, фосфагын органик бус уусмалтай хослуулан хэрэглэнэ.

де Тони-Дебре-Фанконийн өвчний үед мөн хоол заслын хамт витамин Д2-ийг 25- 35000 олон улсын нэгж хоногт, үр дүн муутай тохиолдолд тубулонатийн эмчилгээнд хэрэглэхдээ Сульковичийн урвалын хяналттайгаар витамин Д-иин хордлогоос урьдчилан сэргпйлэх арга хэмжээгэй хослуулан явуулна. де-Тони-Дебре-Фанкони өвчний бүрдмэл эмчилгээндкальций, фосфорын бэлдмэлээс гадна калийн бэлдмэл /пананги, оротат калмй/ насанд тохирсон тунгаар, хүчилжилийн эсрэг болон пиелонефритын эмчилгээг хослон хийнэ.

Онош эмийн эмчилгээ оройтсон, үр дүнгүй тохиолдолд өвчний эмнэлзүйн засралын шатанд эмгэг жамын эмчилгээний хослолын хамг мэс заслын эмчилгээг Елизаровын аргаар хийхэд үр дүнтэй байна.

Хуурамч витамии Д дутлын сульдаагийн эмчилгээнд оксидевитыг хэрэглэх нь / 0,5-3 мкг/ үр дүн сайгай байна. Оксидевит байхгүй үед витамин Д эхлээд 10-15000 нэгж, дээд хэмжээ 40-60000 нэгж, тэгэхдээ эмчилгээг хэдэн жил тасралггүй хийх шаардлагагай.

Бүрдэл эмчилгээнд кальцийи бэлдмэл/глюконат кальци 1,5-2,0 хоногт/ фосфор фитин хоногт 0,75-1,0: витамин А,С,Е нимбэгний хүчлийн холимог хоногт 10,0-20,0: курс нь 3-5 cap.

Дүгнэлт

1. Удамшлын гаралтай шээс ялгах эрхтний эмгэгийн дотроос анхдагч тубулонатии: фосфорын шижин, де Тонм-Добре-Фаиконийн өвчин давамгайлан тохиолдож байна. Үүнд: фосфорын шижин 81,1%, де Тони-Дебре-Фанконийн өвчин 18,9% байна.

 Анхдагч тубулонатийн сульдаагаас ялгаатай нь уг эмгэгүүд сургуулийн өмнөх насанд 80 гаруй хувь тохиолдож байхад сульдаа өвчнн нь 1 хүртэлх насанд давамгайлан тохиолдож байгаа ба тубулонат нь удамшлын шалтгаантай бол сульдаа өвчинд удамших хамаарал үгүй, эмнэлзүйи шинжээр тубулонатии, сульдаагаас эрс ялгаатай байна.

Анхдагч тубулонатийн эмчилгээний тактикийн дульдаагаас ялгаатай нь витамин Д-г өндөр тунгаар удаан-хугацаагаар эмнэлзүй. клиник, биохими, рентген шинжилгээний хяналтаар хийх тубулопатийн хоол, эмийн эмчилгээнд засралгүй хэлбэрт мэс ажилбарыг эмгэг жамын эмчилгэннй хослолтой хамт хэрэглэж болох талтай.

Сульдаа төсөөт /Тубулонатия/ өвчний ялгах онош Хүснэгт 1