Монголын Анагаахын Сэтгүүлүүдийн Холбоо (МАСХ)
Онош, 2009, (43) 2009.No3(043)
ЦӨСНИЙ ЗОГСОНГИШЛИЙН БҮТЭЦ ЗҮЙН ӨӨРЧЛӨЛТ
( Судалгааны өгүүлэл )

Д.Даваадорж1, Т.Өлзийсайхан1, Г.Даваа2, Б.Туул1

1ЭМШУИС. АУС
2ЭМШУИС. НЭМС
 
Цөсний ялгаралт болон урсгалд ямар нэгэн саад буюу  агшилт үүссэнээс цөсний зогсонгишил үүсдэг. Элэгний эсийн гэмтэл, цөс ялгаруулах замын бөглөрлөөс  элэгний цуллагийн эсүүдээс арван хоёр хуруу гэдсэн дэх  Фатерын  хөхлөг рүү орох цөсний шүүрлийн ба ялгаруулах үйл ажиллагаа алдагддаг [Desmet VJ.,]. Элгэн доторх цөсний зогсонгишилд элгэн доторх анхдагч эмгэг өөрчлөлтүүд болон элгэн доторх цөсний замын өвчнүүд хүргэдэг [Trauner M.,].
Элгэн доторх цөсний зогсонгишлыг:
1. Дэлбэнцэр доторх –интралобуляр
2. Дэлбэнцрийн гаднах-экстралобуляр гэж ангилдаг.
Дэлбэнцэр доторх цөсний зогсонгишилд цуллангийн эсийн өөрчлөлт, молекулын зөөвөрлөлтийн дутагдал багтана.
Дэлбэнцрийн гаднах цөсний зогсонгишилд элгэн доторх цөсний сувгийн өвчнүүд багтдаг. Зарим тохиолдолд хоёулаа хавсран тохиолдож болно. Жишээлбэл, дэлбэнцэр доторх сувгийн гэмтэл, цөсний фосфолипидын зөөвөрлөлтийн дутагдал, удамшлын давшингуй явцтай элгэн доторх цөсний зогсонгишилтай хавсран тохиолддог [Kullak-Ublick GA.,].
Элэгний гаднах цөсний зогсонгишил элэгний гаднах цөсний замуудад саадтай болсноос үүсдэг.
Элэгний гаднах цөсний зогсонгишлыг бөглөрөлт, элгэн доторх цөсний зогсонгишлыг үйл ажиллагааны  (анхдагч) цөсний зогсонгишил гэж үздэг. Элгэн доторх цөсний  сувгуудын өвчнүүдийн үед бөглөрөл үүсэж, цөсний сувгууд устдаг.
Зарим цөсний зогсонгишлын үед элгэн доторх, гаднах сигментүүд хоёулаа гэмтэн элэгний гаднах, доторх цөсний зогсонгишлыг хавсран үүсгэдэг. Жишээлбэл,  анхдагч сорвижилт цөсний сувгийн үрэвсэл, төрөлхийн элэгний гаднах цөсний сувгийн битүүрэл
Сomplete cholestasis буюу цөсний бүрэн зогсонгишлын үед цөсний ялгарлын үйл ажиллагаа бүрэн алдагддаг.
In complete cholestasis буюу цөсний бүрэн бус зогсонгишлын үед элгэн доторх ба гаднах цөсний сувгийн цөс ялгаруулах үйл ажиллагаа хэсэгчилсэн байдлаар алдагддаг.
Элгэн доторх цөсний бүрэн бус зогсонгишилд элгэн доторх цөсний цоргын эвдрэлийг үүсгэдэг өвчнүүд (цөсний гаралтай анхдагч хатуурал, цөсний цоргын анхдагч  сорвижилт үрэвсэл)  багтана.
Элэгний гаднах цөсний бүрэн бус зогсонгишлын үед цөс ялгаруулах зам нь нарийсах буюу хязгаарлагдмал болдог.
Цочмог цөсний зогсонгишил нь ихэвчлэн цөсний бүрэн зогсонгишлын үед тохиолддог бөгөөд элэгний эсийн шүүрлийн үйл ажиллагаа бүрэн алдагдсан (эмийн шалтгаант цөсний зогсонгишил),  элэгний гаднах сувгууд бүрэн бөглөрсөн (бөглөсөн цөсний чулуу) үед тохиолдоно.
Архаг цөсний зогсонгишил нь удаан хугацаагаар (7 хоног, сар, жил) үргэлжилж зарим тохиолдолд бүрэн бөглөрөл (нойр булчирхайн хавдрын улмаас цөсний цорго аажим бүрэн бөглөрөх )-д, эсвэл хувьсан өөрчлөгдөж  бүрэн бус бөглөрөлт (цөсний гаралтай анхдагч хатуурал, анхдагч  сорвижилт цөсний цоргын үрэвсэл)-д хүрдэг.
Цөсний бүрэн бус зогсонгишлын үед тодорхой шинж тэмдэг, бүтэц зүйн шинж байхгүй. Шалтгаанаас хамаарч өвчин даамжирсан үед элгэнд бүтэц зүйн өөрчлөлтүүд илэрч болно. Эхэн үед сийвэнд гамма- глютамилтрансфераза, өвөрмөц бус шүлтлэг фосфотаза  ихсэж, цөсний зогсонгишлын үед цусны сийвэн дэх шүлтлэг фосфотаза, гамма-глютамилтрансфераза, цөсний хүчлүүд ихэсдэг.
Цөсний зогсонгишлын үед элэгний эд сорьцын шинжилгээ хэрэглэх нь
1970-аад оноос элэгний дүрс оношлогоо эрчимтэйгээр хөгжиж, энэ үеэс цөсний зогсонгишлын үед элэгний эд сорьцын шинжилгээ хийх болсноор элэгний гаднах, доторх цөсний зогсонгишлыг ялган оношлох болсон. Элэгний биопси нь элэгний өвчний үеийн нярай болон насанд хүрэгчдийн цөсний зогсонгишил, элэгний гаднах цөсний замын нарийсал, элгэн доторх цөсний сувгийн дутагдал, вирусын хурц халдварын үеийн цөсний зогсонгишил, архи болон эмийн шалтгаант элэгний үрэвсэл, цөсний гаралтай архаг өвчнүүд (PBC, PSC)-ийн оношлогоонд чухал үүрэгтэй байсаар байна. Элэгний холестазыг тодруулахын тулд эд сорьцын шинжилгээнд хемотаксилинэозин ердийн будагч бодисыг хэрэглэхээс гадна тусгай будгийн гистохимийн аргыг хэрэглэж байна.
Үүнд:
1. Sirius Red-(торлогийг мөнгөжүүлдэг) архаг холестазын үед холбогч эдийн ургалтыг тодорхойлж өгдөг.
      2. Rhodanin будагч бодис: Зэсийн хуримтлалыг тодорхойлдог.
3. Shikata’s будагч бодис-төмөр, зэсний илрүүлэлт
4. Schiff-ийн хүчил- цөсний сувгийн архаг үрэвслийн үед цөсний сувгийн суурийн мембраны зузаарлыг тодорхойлдог.
5. Иммуногистохимийн бодисоор цитокератин 9,17, полипептидийн эсрэг биеийг тодорхойлно. Элэгний биопсийн шинжилгээгээр  цөсний суваг, сувганцрыг нарийн тод харж цөсний зогсонгишлыг эхний үе шатанд илрүүлнэ. Мөн элэгний эсийн цөсний зогсонгишлыг илүү сайн тодорхойлж болдог [Riety CA.,].
Цөсний зогсонгишлын үндсэн эмгэг өөрчлөлтүүд.
Үндсэн эмгэг өөрчлөлтүүд нь цуллагийн, хаалган зурвас орчмын бүтцийн өөрчлөлтүүд багтдаг.
Цуллагийн гэмтэл:
Цөсний хурц үрэвслийн үед бичил шинжилгээнд  билирубиностаз гол шинж болдог бөгөөд микроскопоор харахад элэгний эсэд билирубины хуримтлал харагддаг. Цөсний пигментийн хуримтлалыг байршлаас хамаарч:
1. Элэгний эсийн билирубиностаз
2. Купферийн эсийн билирубиностаз
  3. Сувганцрын билирубиностаз
  4. Цоргын билирубиностаз гэж ангилдаг.
Элэгний эсийн билирубиностаз элэгний гаднах ба доторх цөсний зогсонгишлын эрт үед төвийн хэлтэнцрийн бүсэд үүсдэг. Цаашид сувганцрын билирубиностазыг үүсгэдэг. Цөсний хүчил хуримтлагдаж элэгний эсүүд гэмтэж үхжиж эхэлдэг.  Цуллагын гэмтэж, үхжиж буй эсүүдийг Купферийн аварга эсүүд залгин цөс урсах сувганцруудыг чөлөөлдөг.  Үүний тулд Купферийн эсэд билирубиностаз болдог. Цоргын эсийн гэмтэл, бикарбонатын шүүрлийн хэвийн үйл ажиллагаа алдагдахад цоргын билирубиностаз үүсдэг. Цоргын билирубиностазын үед элэгний гаднах цөсний сувгийн битүүрэл, үжил, дотор хорын дайралт, элэгний эс бүрэн хэмжээгээр үхжиж болдог. Мөн цоргонууд болон heling сувгууд өргөсч, цоргын гэмтэл, үхжилт-үрэвслийн нэвчдэс үүсдэг [Lefkowitch JH.,].
Эритропоэтин протопорфирины үед элэгний биопсийн шинжилгээнд билирубиностаз нь элэгний эс, сувганцар, Купферийн эс, цоргонд хар, хар хүрэн тунадас үүсэх байдлаар илэрнэ.
Архаг холестаз (бүрэн, бүрэн бус)-ын үед элэгний эсийн гэмтлээс гадна билирубиностаз илэрч болно. Билирубиностаз үүсээгүй үед элэгний гаднах, доторх цөсний цоргуудын бүрэн бус бөглөрөл зарим өвчнүүдийн үед удаан хугацаагаар үргэлжилж болдог [Desmet VJ.,].
Архаг холестазыг танихад билирубиностазын сонгомол шинж байхгүй бөгөөд эсийн шарлалт, цөсний зогсонгишлын салаалал, цоргын гэмтэл, хаалган орчмын холбогч эдэн ургалт ажиглагддаг. Цөсний зогсонгишлын үед элэгний эсийн үүдэн орчим гэмтдэг. Хуримтлагдсан цөсний хүчлийн нөлөөгөөр мембран гэмтэж, эсийн хувирал болдог. Элэгний эсүүд хавагнаж, сийвэнд бөөмүүд нь устаж, зэс, холбоот уургууд хуримтлагдаж, Rhodanin-н сорил эерэг гарна. Элэгний эсэд Маллорын биетүүд үүснэ, Холестазын эхний шатанд дархлааны будагч бодис цитокреатин эерэг гардаг.
Архаг холестазын  сийвэнд билирубины хуримтлал бий болж,  элэгний эсүүд, паренхимийн эсүүдийн эвдрэл болдог.
Архаг цөсний зогсонгишил удаан хугацаагаар үргэлжлэхэд шарласан эсүүд тодорхойлогддог. Энэ нь цитоплазм нь хөөж цуллаг болон гурвалын замд  өөхөн  хуримтлал бий болно. Биохимийн шинжилгээнд гиперлипидеми болно. Элэгний эсийг микроскопоор харахад булчирхайлаг болон гуурсан хоолойн бүтэцтэй, янз бүрийн диаметртай  4 ба түүнээс олон хоосон эсвэл эозинофил, билирубины бодисоор дүүрсэн хөндийнүүд байдаг. Удаан хугацаагаар үргэлжилсэн хүнд хэлбэрийн цөсний зогсонгишлын  үед ялангуяа элэгний гаднах цөсний цоргын бөглөрлийн үед  цөсний шигдээс буюу Сharcot Gombauld infarcts болдог. Энэ үед  ихэвчлэн гурвал орчимд байрлалтай элэгний эсийн үхжил, төвд билирубины нэвчдэс хуримтлагдсан байдаг. Цөсний шигдээсийн үед холбогч эд аажим тархсаар гурвалын эргэн тойрон сорвиждог.
Үүдэн  зам орчмын гэмтэл
Цөсний шүүрлийн бүтэн болон бүрэн бус бөглөрлийн үед ялангуяа элэгний гаднах ба доторх цөсний сувгуудын өвчнүүдийн үед цоргын шинжүүд гардаг. Гурвал замын төгсгөл хэсгээс нэмэлтээр сувганцрууд үүсч, зэргэлдээх гурвалууд руу тэлж, цөсний сувгийн үрэвслийг үүсгэдэг. Цөсний сувгийн эсүүдийн сийвэн нь хоосорч, билирубины хуримтлал бий болдог. Холестазын үед сувганцрууд шаантаг хэлбэртэй болж, үүдэн  зам орчмын болон цуллаг руу үрэвслийн нэвчдэс даамжирч гурвал ба цуллагийн гадаргуу барзайж аажимдаа үхжилд шилждэг. Үүдэн зам ба сувганцрын ойролцоох эдүүд холбогч эдээр солигддог. Энэ үед эргээд хэвийн байдалдаа орох эсвэл цөсний гаралтай хатууралд шилждэг [Baptista A.,].
Цөсний гаралтай хатуурал бол төгсгөлийн шат бөгөөд холестаз удаан хугацаанд үргэлжилснээс үүснэ. Архаг холестазын үеийн элэгний өвчнүүдийг гистологийн хувьд дараах байдлаар ангилна: Stage1-үүдэн, Stage2-үүдэн орчим, Stage3-таславч, Stage4-хатуурал
 
 
Цөс зогсонгишлийн үеийн элэгний өвчнүүдийн бүтэц зүйн ялган оношлогоо:
Элэгний өвчний үед цөс зогсонгишлын суурь эмгэг өөрчлөлтүүд илэрдэг ч тухайн өвчний өвөрмөц шинжээр гистологийн ялган оношлогоо хийдэг.
.
Насанд хүрэгчдийн цөс зогсонгишлын эмгэгүүд
Цуллагийн өвчнүүд
Цөсний энгийн зогсонгишил (хөнгөн хэлбэрийн холестаз, Рейне холестаз)-ийн үед элэгний эс, сувганцар, Купферийн эсэд билирубин хуримтлагддаг.
Эмийн шалтгаант цөсний зогсонгишил, элгэн доторх зөөлөн явцтай (BRIC ба Summerskill Tygstrup De Groote-ийн өвчин ) цөсний зогсонгишил, жирэмсэн үеийн элгэн доторх цөсний зогсонгишил, хагалгааны дараах цөсний зогсонгишлын эрт үед элэгний гаднах цөсний сувагт бөглөрөл үүсдэг.
Архины шалтгаантай элэгний хурц үрэвслийн үед цуллагийн билирубиностазаас гадна, том, жижиг  судаснуудын өөхжилт илэрдэг. Маллорын биес, төвийн гиалин склероз, үүдэн орчмын эсийн дутагдал, дэлбэнцэр доторх холбогч эдийн ургалтууд ажиглагдана [Sciot R.,].
Вирусын гаралтай элэгний хурц үрэвслийн үед цуллагийн билирубиностаз, элэгний эсийн гэмтэл, дэлбэнцэр доторх үрэвсэл болдог.
А вирусын элэгний хурц үрэвслийн үед ихэвчлэн цөсний зогсонгишил илрэхээс гадна үүдэн вен, цуллагийн доторх гадаргууд сувганцрын шинж гардаг.
В вирустэй, бөөр буюу элэг шилжүүлэн суулгасан өвчтөнүүдэд өвөрмөц цөсний зогсонгишил илэрдэг. Үүнийг холбогч эдийн цөс зогсонгшлын элэгний үрэвсэл гэдэг. Хүнд хэлбэрийн элэгний хурц үрэвслийн үед нэлэнхүйдээ үхжил үүсдэг бөгөөд сувганцрын шинж буюу сувганцрын билирубиностаз үүсдэг.
Эмийн шалтгаант элэгний өвчнүүдийн үед цуллагийн билирубиностаз болдог. Дааврын болон жирэмслэлтийн эсрэг бэлдмэлүүд их хэрэглэсэн үед энгийн холестазын шинжүүд гардаг. Хлоропромазины үед эмийн шалтгаант элэгний үрэвслийн үеийн цөсний зогсонгшлийн шинж болох үхжилт-үрэвслийн өөрчлөлт илэрдэг бөгөөд гол шинж нь шарлалт байдаг. Эмийн шалтгаант холестаз буюу элэгний үрэвслийн үеийн цөсний зогсонгшлийн эд судлалын шинжилгээнд эозинофил, лейкоцитын нэвчдэс болон хучуур төст мөхлөгт эсүүд тодорхойлогдоно.
Элэгний венийн хурц зогсонгишлийн (зүрхний декомпенсаци, Бадда-Хиарын хам шинж) үед цуллагийн билирубиностаз болдог. Венийн урсгалд саад болоход төвийн дэлбэнцрийн синусын тэлэгдэл, хатангиршил болдог.
Элгэн доторх цөсний сувгуудын өвчнүүд
Цөсний гаралтай анхдагч хатуурлын үед элгэн доторх сувгууд анхдагчаар гэмтэж, цөсний цоргын мөхлөгт эсийн үрэвсэл үүсдэг. Цоргууд нь хучуур төст эдээр солигдож, лимфоцитын нэвчдэс болж, аажмаар устаж цөөрдөг. Өвчин даамжрахад цоргууд давшингуйгаар цөөрч, холбогч эдээр солигдон, хатууралд шилждэг. Дархлалын шинжилгээнд митохондрын эсрэг эсрэг бие үүсдэг. Эд судлалын шинжилгээгээр:
1. Stage-1 Гурвал зам орчмын үрэвсэл, цөсний сувгийн гэмтэл, үржил
2. Stage-2 Гурвал зам орчмын үрэвсэл, элгэн доторх цөсний жижиг сувгийн үржил, эвдрэл
3. Stage-3 Цөсний сувгууд цөөрч, элэгний хэлтэнцэрт үрэвслийн эсүүд тодорхойлогдож, гурвал зам орчмын холбогч эдэн ургалт нь зэргэлдээх гурвал зам орчим руу тархдаг.
4. Stage-4 Цөсний сувгийн цөөрөлт эрчимжих буюу огт байхгүй болдог. Элэгний хатуурал тодорхойлогдоно.
 
Цөсний цоргоны анхдагч сорвижилт үрэвслийн үед элэгний гаднах болон доторх цөсний цоргуудад өвөрмөц бус нэвчдэс, эвдрэл тохиолддог. Цөөн тохиолдолд (5%) элэгний гаднах сувгуудад өөрчлөлт илэрдэггүй. Үүнийг цөсний жижиг цоргоны анхдагч сорвижилт үрэвсэл гэнэ. Сүүлийн шатандаа хэлтэнцэр доторх цоргууд цөөрдөг.
Насанд хүрэгсдийн цөсний цоргоны шалтгаан тодорхойгүй цөөрөлт нь сүүлийн шатандаа оношлогддог бөгөөд цөсний цоргоны цөөрөлт, цөс архаг зогсонгишлын шинжээр илэрдэг. Зарим үед үлдсэн цоргонуудад үхжилт үрэвсэлт эвдрэл тохиолддог [Snover DC.,].
Эмийн шалтгаантай элэгний өвчний цөсний зогсонгишил, Ходжкины өвчний үед цөсний сувгийн хучуур эсийн гэмтэл, цөсний цорго цөөрөх шинжүүд илэрдэг.
Элэгний гаднах цөсний сувгийн бөглөрөл
Элэгний гаднах цөсний сувгийн бөглөрлийн ихэнх нь механик шалтгаантай.
Хурц  бүтэн бөглөрлийн үед эмнэл зүйн шинж нь шарлалт байдаг. Эд судлалын шинжилгээнд эрт үедээ гурвал замын хаван, төвийн хэлтэнцэрт билирубиностаз илэрдэг. Хэд хоногийн дараа гурвал замд нейтрофил давамгайлсан үрэвсэл, гурвал зам орчимд цоргуудын үржил, цуллагийн билирубиностаз аажимдаа гурвал орчим руу тархдаг.
Архаг бүтэн бөглөрлийн үед цөсний архаг зогсонгишлын суурь эмгэг өөрчлөлтүүд илэрнэ.
Элэгний гаднах цөсний сувгуудын архаг хагас бөглөрлийн үед цөсний архаг зогсонгишлын шинж илрэх бөгөөд цусанд шүлтлэг фосфотаза, 5-нуклеотидаза, гамма-глутамилтранспептидаза  ихсэх бөгөөд цусанд холбоот билирубин ихсэхгүй байж болох учраас шаргүй цөс зогсонгишлын шинж илэрдэг. Тодорхой хугацааны дараа билирубиностазын шинж арилсан байж болно.
 
Ном зүй

1. Desmet VJ. Cholestasis: extrahepatic obstruction and secondary biliary cirrhosis. In: MacSween RNM, Anthony PP, Scheuer PJ, Burt AD, Portmann BC, eds. Pathology of the Liver. 3rd Edn., Edinburgh: Churchill Livingstone,1994:425-76.
2. Trauner M, Meier PJ, Boyer JL. Moleculer regulation of hepatocellular transport systems in cholestasis.
3. Lefkowitch JH. Bile ductular cholestasis: an ominous histopathologic sign related to sepsis and cholangitis lenta. Human Pathol. 1982;13:19-24.
4. Baptista A, Bianchi L, De Groote J, at ai. The diagnostic significance of perportal hepatic necrosis and inflammation. Histopathology. 1988;12:569-79.
5. Desmet VJ, Roskams T. Histological features. In:Bircher J, Benhamou JP, Mcinture N, Rizzetto M, Rodes J, editors. Oxford Textbook of Clinical Hepatology. 2nd edn., Vol. 1. Oxford: Oxford University Press, 1999:463-70.
6. Kullak-Ublick GA, Beuers U, Paumgartner G. Hepatobiliary transfort. J Hepatol. 2000;32:3-18
7. Falk Workshop. Hepatobiliary Disease: Cholestasis and Gallstones. In: Desmet VJ. editors. 2001:21-29.
8. Sciot R, Van Damme B, Desmet VJ. Cholestatic features in hepatitis A. J Hepatol. 1986;3:172-86.
9. Riety CA, Familial intrahepatic cholestasis syndromes. In Suchy FJ, ed. Liver Disease in Children. St. Louis: Mosby. 1994:443-59.
10. Desmet VJ, Vanishing bile duct disorders.1998;249-64.
11. Snover DC, Biopsy diagnosis of liver disease. Baltimore: Williams and Wilkins, 1992.
12. International Group. Histopathology of the intrahepatic biliary tree. Liver.1983;17:70-7
13. Desmet VJ. Histopathology of chronic cholestasis and adult ductopenic syndrome 1998:249-64.


 


Нийтлэлийн нээгдсэн тоо: 3664
Судлаачдын бусад өгүүлэл
Зохиогчийн эрх хуулиар хамгаалагдсан. Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллага, ©  2012.
Вебийг бүтээсэн Слайд ХХК