Монголын Анагаахын Сэтгүүлүүдийн Холбоо (МАСХ)
Эрүүл мэндийн лаборатори, 2013, 1(1)
Нойр булчирхайн өрөвсөлтэй өвчтөний цусны гемолиз
( Ховор тохиолдол )

Энхжаргал.Ц

 

Тохиолдол

Нойр булчирхайн хурц болон архаг өрөвслийн түүхтэй 43 насны эрэгтэй ходоодны дээд хэсэгт бүтэн нэг өдөр хүчтэй хорсож базалсан гэсэн зовиуртай эмнэлэгт ирсэн байна. Өвдөлт нь өвчтөний нойр булчирхайн өмнөх хурц өрөвслүүдийн үед тохиолдож байсантай адил байсан ба өвчтөн тэр үед хэд хэдэн удаа эмнэлэгт хэвтэж байжээ. Үзлэгээр өвчтөн халуунгүй, түүний гэдэс хатуу, ходоодны дээд хэсэг хөндүүр, гэдэс дуугарах нь багассан байв.

Лабораторийн шинжилгээгээр ийлдэсний липазийн идэвхи 1506 Н/л [лавлах хязгаар (ЛХ) 8–78 Н/л]; триглицерид 18.15 ммоль/л) [ЛХ 0.62–3.62 ммоль/л], нийт холестерин 5.31 ммоль/л) [ЛХ <5.18 ммоль/л)], ӨНЛ 0.36 ммоль/л [ЛХ 0.78 –1.68 ммоль/л], креатинин 83 мкмоль/л) [ЛХ 53.4 –99.1 мкмоль/л], цусан дахь шээгийн азот 5.0 ммоль/л) [ЛХ 3.2–7.4 ммоль/л)] байв. Компьютер томографийн дүрслэл дээр нойр булчирхай дотор хуурамч уйланхай, нойр булчирхайн тойронд өөхөн судлууд илэрсэн байна. Өвчтөнд судсаар их хэмжээний шингэн хийж, өвдөлтийг намдаах эмчилгээ хийсний 2 дахь өдрөөс цусанд гемолиз болсноос лабораторийн шинжилгээг баталгаажуулж тасагт явуулах эсэх талаар асуудал гарчээ. Эхний өдөр авсан цусанд гемолиз илрээгүй, харин 2 дахь өдрөөс эхлэн өвчтөний эмнэлэгт байх хугацаанд төрөл бүрийн хуруу шилэнд (ЭДТА, литийн гепарин болон натрийн цитраттай хуруу шилнүүд) авсан цусны дээж бүгд гемолизтой байв. Эхний болон 2 дахь хоногийн хооронд гемоглобин 146–138 г/л [ЛХ 140–180 г/л]-ээс буурч, кали 4.2– 6.3 ммоль/л (ЛХ 3.4–4.8 ммоль/л) байснаас ихэсч, натри 137–133 ммоль/л (ЛХ 136–145 ммоль/л) байснаас буурсан ба хлоридын хэмжээ өөрчлөгдөөгүй байна. Цусны гаптоглобины түвшин 0.56 г/л [ЛХ 0.3–2.0 г/л)], ретикулоцитын тоо 1.69% [ЛХ 0.7–2.5%] байв.

Хэлцэмж

Цусны улаан эсийн бүрхүүл гэмтсэнээс эсийн доторх бүрэлдэхүүн хэсгүүд сийвэн үрүү гарснаас гемолиз болдог. Гемолиз өвчтөний дотор (in vivo) эсвэл өвчтөний цусны дээж авсны дараа өвчтөнөөс гадуур (in vitro) тохиолдож болно.

 In vivo гемолизийг (Xүснэгт 1) улаан эсийн гэмтлийн байршлаас хамааран судсан доторх (улаан эс хурдан задарсан) болон судасны гадуурх (улаан эс дэлүүнд, элгэнд эсвэл ясны чөмгөнд задарсан) гэж ангилна. Лабораторийн шинжилгээгээр гемолизийн төрлийг тодруулах боломжтой. Ийлдэсний лактат дегидрогеназийн түвшин ихэссэн, гаптоглобины хэмжээ багассан ба шээсэнд чөлөөт гемоглобин тодорхойлогдох нь in vivo гемолизийн шинж тэмдэг юм. Мөн цус багадалтын физиологийн хариуд ретикулоцитийн тоо ихсэх нь in vivo гемолизийг илэрхийлдэг. Өвчтөнөөс янз бүрийн хугацаанд хэд хэдэн төрлийн хуруу шилэнд авсан цусны дээжнүүдэд гемолиз байнга илрэх нь (дээр өгүүлсэн өвчтөний тохиолдол шиг) in vivo гемолизийн илрэл байж болно. Энэ тохиолдолд эмчлэгч эмчтэй зөвлөлдөж, өвчний түүхтэй харьцуулах нь in vivo гемолиз болсон эсэхийг тодруулахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. 

Хүснэгт 1. In vivo болон in vitro гемолизийн шалтгаанууд

In vivo гемолиз болон in vitro гемолизийг хооронд нь ялган тодруулах нь өвчтөний аюулгүй байдал болон эмчилгээг зөв явуулахад чухал юм. In vivo гемолизийг онож тодорхойлох нь эмчилгээний талаас ач холбогдолтойгоос гадна хуруу шилэнд авсан сийвэн дэхь шинжлэгдэхүүний концентрац нь өвчтөний доторх сийвэнгийн концентрац адил байдаг тул энэхүү чухал мэдээг шинжилгээний хариунд заавал зааж өгөх шаардлагатай байдаг. Харин in vitro гемолизийн тохиолдолд зарим шинжлэгдэхүүний түвшин нь өвчтөний доторх түвшинг илэрхийлдэггүй учир төөрөлдүүлэх магадлалтай тул тодорхой зарим шинжлэгдэхүүний хариуг гаргах шаардлагагүй.

Гемолизтой сорьцуудыг шинжилж үзэхэд тэдний 3% нь in vivo гемолиз болох нь тогтоогдсон бол 95% нь in vitro гемолиз буюу цусны дээжийг авахад эсвэл цусны дээжийг боловсруулахад гарсан алдаанаас үүссэн байжээ. Дээрх in vivo гемолизийн гуравны нэгийг үзлэгээр тогтоох боломжгүй байсан ба уг тохиолдлуудад эмчлэгч эмч нарын анхаарлыг хандуулахад лабораторийн үүрэг чухал байсан байна. Тиймээс, лабораторийн хувьд дараах асуудлын талаар журам боловсруулсан байх нь чухал юм. Үүнд: 1. гемолизийг тодорхойлох, 2. эмчид in vivo гемолиз байж болзошгүй талаар анхааруулах, 3. дахин цусны дээж авах. Хүснэгт 1-т буй in vivo гемолизийн түгээмэл шалтгааны аль нэг тогтоогдоогүй бол in vitro гемолизийн шалтгааныг хайж алдааг олох нь цаашид ийм алдаа гаргахаас сэргийлэхэд ач холбогдолтой юм. 

Гемолиз нь шинжилгээний өмнөх алдааны гол шалтгааны нэг болдог ба кали, натри, кальци, фосфор, магни, билирубин, гаптоглобин, нийт уураг, альдолаз, амилаз, ЛД, АСТ, АЛТ, шүлтлэг фосфатаз, хүчиллэг фосфатаз, ГГТ, фолийн хүчил, төмөр зэрэг шинжлэгдэхүүний үр дүнд нөлөөлдөг. Уг нөлөө нь спектрофотометрийн хэмжилтийн үйл явцад эсвэл химийн урвалд нөлөөлөх замаар хэрэгжиж болно. Мөн эсийн доторх агууламж гадагшилснаас сийвэн дэхь зарим бодисын концентрац өөрчлөгддөг тул in vivo гемолиз нь өвчтөний физиологид нөлөөлдөг байна (Хүснэгт 2). Жишээлбэл: кали, магни, фосфор, ЛД, АСТ, АЛТ-ийн сийвэн дэхь түвшин уг шинжлэгдэхүүнүүдийн улаан эсэн дэх түвшингээс нилээд бага байхад харин гемолизтой цусан дахь гемоглобин нь шүлтлэг фосфатаз, төмөр, липаз, ГГТ-ийн спектрофотометрийн хэмжилтэнд нөлөөлдөг ажээ.

Хүснэгт 2. Нийтлэг шинжлэгдэхүүний дүнд гемолизийн үзүүлэх нөлөө

Нойр булчирхайн хурц өрөвслийн түгээмэл шалтгаан нь архины хэрэглээ болон цөсний чулуу байдаг. Түүнээс гадна дээр өгүүлсэн тохиолдолд илэрсэн шиг гипертриглицеридеми (>11.3 ммоль/л) нь мөн нойр булчирхайн хурц өрөвслийн шалтгаан болдог. Харин ийм тохиолдлыг өөр шалтгаанаас үүссэн нойр булчирхайн хурц өрөвсэлтэй өвчтөний 50%-д нь илэрдэг хөнгөн хэлбэрийн гиперлипидемитэй андуурч болохгүй.         Нойр булчирхайн хурц өрөвсөл болон гемолизийн хамаарлыг нойр булчирхайн өрөвсөл болон липемитэй ийлдэсийн хоорондын хамаарлаас бага судалсан байдаг. Их хэмжээний гемолиз нь нойр булчирхайн хурц өрөвслийг үүсгэж болох бол нөгөө талаас өөр шалтганаас үүссэн нойр булчирхайн хурц өрөвсөлтэй өвчтөнд гемолиз илэрдэг байна. Их хэмжээний цус задралын тохиолдлын 25%-д нь нойр булчирхайн хурц өрөвсөл үүсч хүндэрдэг гэсэн судалгаа байдаг. Цусны урсгалд орсон их хэмжээний гем нь цитокинийг чөлөөлснөөр нойр булчирхайн хурц өрөвсөл үүсэх нөхцлийг бүрдүүлдэг байна. Харин нойр булчирхайн хурц өрөвслөөс үүдсэн гемолизийн учир шалтгаан нь одоогоор судлаж тайлбарлагдаагүй байна. 

Өгүүлсэн тохиолдлын тайлбар

Эмнэлэгт хэвтэсний дараах 4 дэх өдрөөс өвчтөний биеийн байдал хэвийн болсон байна; ийлдсэн дэхь триглицеридын түвшин 7.89 ммоль/л болтлоо буурч, липазийн хэмжээ 122 Н/л болж багасчээ. Өвчтөнийг гипертриглицеридемийн шалтгаантай нойр булчирхайн хурц өрөвсөл гэсэн оноштой эмнэлгээс гаргасан байна. Гемолиз гурван өдрийн турш тогтвортой байсан, гаптоглобины түвшин лавлагаа хязгаарын доод хэсэгт байсан, гемоглобины хэмжээ бага байсан зэрэг шинж тэмдгүүдийг үндэслэн гемолиз in vivo байсан гэсэн дүгнэлтэнд хүрчээ. Долоо хоногийн болон 3 сарын дараа хяналтын үзлэгээр уг өвчтөний сийвэн дэхь триглицеридийн түвшин өндөр хэвээр байсан ба өвчтөн нойр булчирхайн архаг өрөвслийн өвчин намдаах эм хүсч авсан байна.  

Мэргэжилтний санал

Цусны дээжийн гемолизийн 2-3% хувь л in vivo гемолиз байдаг. Энд өгүүлсэн нойр булчирхайн харьцангуй хөнгөн өрөвсөлтэй өвчтөний олон удаа авсан цусны дээж гемолизтой байсан, мөн гаптоглобины түвшин  лавлагаа хязгаарын доод хэсэгт, гемоглобины хэмжээ бага байсан зэрэг олдворуудыг үндэслэн in vivo гемолиз байж болзошгүй гэсэн болгоомжлол төрсөн байна. Клиникийн эмчийн талаас харахад гемоглобины хэмжээ бага зэрэг буурсан нь гемолизаас гэхээсээ илүү судсаар шингэн их хэмжээгээр хийсэнтэй холбоотой байх магадлалтай. Нойр булчирхайн өрөвслийн үед тохиолддог гемолизийн хурц анеми нь ихэнхдээ судсан доторх цусны бүлэгнэлтээс үүссэн байдаг. 

Уг өвчтөний тохиолдолд in vivo гемолизийг ялган тодорхойлоход бэрхшээлтэй юм. ЛД-ийн ихэссэн идэвхи in vitro гемолизийн нөлөө байж болно. Мөн хурц гемолизийн үед ретикулоцитийн тоо хэвийн хэмжээнд байх тохиолдол түгээмэл байдаг. Захын цусны түрхэцэнд шистоцитууд олдсон бол энэ нь in vivo гемолизийн үзүүлэлт байж болох байсан. Ийлдэсний гаптоглобин нь in vivo гемолизийн хамгийн оновчтой үзүүлэлт юм. Ц-урвалжит уурагны шинжилгээгээр өрөвсөлтэй нь тогтоогдсон гемолизтой өвчтөний гаптоглобины түвшин лавлах хязгаараас бага байдаг. 24 цагийн дараа гаптоглобины шинжилгээг давтах нь цусны дээжний гемолиз нь судсан доторх гемолизийн үр дагавар мөн эсэхийг тодруулахад ач холбогдолтой. Учир нь гаптоглобины регенерацид 5 өдөр шаардагддаг.

Тохиолдлын судалгааны дараа хариулах асуулт

1.    In vivo болон in vitro гемолизийн шалтгаан юу вэ?

2.    In vivo болон in vitro гемолизийг яаж ялган тодорхойлох вэ?

3.    Гемолиз нь шинжилгээний хариунд хэрхэн нөлөөлөх вэ?

4.    Дээр өгүүлсэн өвчтөний нойр булчирхайн өрөвслийн шалтгаан юу байж болох вэ?

5.    Гемолиз болон нойр булчирхайн өрөвслийн хооронд ямар хамаарал байдаг вэ?

 


Зохиогчийн оруулсан түлхүүр үгс


Нийтлэлийн нээгдсэн тоо: 766
Судлаачдын бусад өгүүлэл
Зохиогчийн эрх хуулиар хамгаалагдсан. Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллага, ©  2012.
Вебийг бүтээсэн Слайд ХХК