Өгүүллийн PDF-ийг татах
(түрүүчийг нь тус сэтгүүлийн дугаар 1-ээс үзнэ үү)
Орчин үед анемийг түүний этиологи, патогенез, ясны чөмөгний үйл ажиллагаа, эритроцитын индексүүдийн өөрчлөлтөөс хамааруулан олон янзаар ангилж байна. Цусны клиник шинжилгээний дүн ялангуяа ретикулоцитын үүсэлтийн индексийн өөрчлөлтөөр анемийг дараахи байдлаар ангилж байна.
· Гипопролифератив анеми
· Ясны чөмгөнд эритройд эгнээний эсийн бойжилтын хямралын анеми
· Эритроцитын задрал ихэссэнтэй холбоотой анеми
Доорхи схем зургаар ретикулоцит ба эритроцитын индекстэй холбоотой анемийн ангилаллыг үзүүлэв.
Зураг 1. Ретикулоцитын индексийн хямралаар анемийг ангилах нь (R.S. Hillman, K.A. Ault, H.M.Rinder 2005)
Зураг 2. Эритроцитын индексийн хямралаар анемийг ангилах нь
НОРМОЦИТ, НОРМОХРОМ АНЕМИ
Цус алдалтын дараах цочмог анеми
Цус алдалтын дараахи цочмог анеми – богино хугацаанд их хэмжээний цус алдсанаас үүсэх эмгэг юм. Өвчний патогенезээс үл хамааран цус алдалтын дараахи цочмог анемийн үед хүний биед эсэлдэлтийн процесс хямарч гипокси үүсдэг. Анемийн хүндийн зэрэг нь алдсан цусны хэмжээ ба шинэ нөхцөлд биеийн дасан зохицлын байдлаас хамаарна. Биед эргэлдэх цусны ерөнхий хэмжээ багасссанаас болж цусны хүчилтөрөгчийн эзлэхүүн буурч гиповолеми ба гипоксийн симптом үүсдэг.
Энэ үеийн цусны лабораторийн өөрчлөлт нь:
§ Анеми (нормохром, нормоцит)
§ Ретикулоцитоз
§ Лейкоцитоз
§ Тромбоцитоз
Ясны чөмөг цочмог цус алдалтын нөхцөлд зохимжтой хариу урвал өгөх эсэх нь бөөрөнд эритропоетиний үүсэлтийн зэрэг, ясны чөмгөнд хангалттай хэмжээний эритроцитын урьдал эсийн нөөцтэй эсэх болон биед байгаа төмрийн нөөцөөс хамаарна. Гемоглобины агууламж 110 г/л-аас багассан тохиолдолд хэдхэн цагийн дараа бөөрөнд эритропоэтины нийлэгшилт хүчтэй сэдээгдэнэ. Гэсэн хэдий ч эритроцитын эгнээний урьдал эсээс ретикулоцит болж хувирдаг эритрокариоцитын тоо ихсэж эхлэхэд долоо хоногоос дээш хугацаа шаардагддаг.
Хүснэгт 3. Цочмог цус алдалтын үеийн эритропоэтины идэвхийн шинж чанар
Эхний хоёр хоногт цусанд эритропоэтины агууламж нэмэгдэж байгаагийн баталгаа нь эргэлтэнд полихроматофил макроцитууд илрэх бөгөөд энэ нь ретикулоцитын тоог нэмэгдүүлнэ. Энэ үед ретикулоцитын индекс ихсэхгүй, ясны чөмгөнд эритройд ба гранулоцит эгнээний эсийн харьцаа хэвийн байна. Бүхэлдээ цочмог цус алдалтын дараахи эхний хоёр хоногт ясны чөмгөнд эритропоезийн идэвхи нь
гипопролифератив анемийн шинжтэй байдаг. Дараагийн 3-6 хоногт эритропоэз огцом өсч лейко/эритро харьцаа 1:1 болох ба ретикулоцитын индексийн бүтээгдэхүүн өндөрсдөг.
Бие гүйцээгүй ретикулоцитын огцом өсөлтөөр нөхцөлдсөн ретикулоцитозидэвхтэй эритропоэзийн фон дээр үүсэх нь ясны чөмөгний нөхөн төлжилтийн чадавхийг харуулах бөгөөд энэ үзэгдлийн дээд цэг нь 7-10 хоногт илэрнэ.
Зураг 3. ЦАЦА-ийн үе дэх: а- захын цус, б-эритроцитийн гистограм, в-ретикулоцитийн график
Ийм динамик өөрчлөлт нь бас бие дэх төмрийн нөөцөөс хамаарна. Далд хэлбэрийн төмөр дутлын байдал болон төмөр дутлын анемийн үед эритроцитын бүтээгдэхүүн ийм түвшинд хүртэл буурахгүй . Цус алдалтыг зогсоосны дараа ретикулоцитын хэмжээ 2-3 долоо хоногт хэвийн болж сэргэнэ.
§ Ретикулоцитоз хадгалагдах нь цус алдалт үргэлжлэн буйг илтгэнэ.
Апластик анеми
Апластик анеми(АА) – ясны чөмгөнд цус төлжилт хүчтэй дарангуйлагдах, цусны эсүүдийн үүсэл хөгжил саатах, захын цусанд гүнзгий панцитопени тодорхойлогдох шинж тэмдэгтэй төрөлхийн юмуу олдмол хэлбэрээр илэрдэг бүлэг өвчин юм. Клиникийн онцлог зураглал нь цус багадах болон цус шүүрэх синдромууд хавсардаг.
Цусанд гарах лабораторийн үзүүлэлтүүд:
· Анеми
· Ретикулоцитопени
· Лейкопени
· Тромбоцитопени
Захын цусанд хүчтэй нормохром, нормоцит анеми илэрч, гемаглобины (25-80 г/л ) болон эритроцитын (0.7-2.5 х 1012 /л ) агууламж эрс буурч макроцитоз ба пойкилоцитоз хандлага бүхий хүчтэй анизоцитоз тодорхойлогдоно. Ясны чөмгөнд эритропоэзийнидэвхи унах нь ретикулоцитын харьцангуй төдийгүй туйлын тоон (RET#) бууралт, флюоресценцлэх өндөр нягталаар (HFR#) бие гүйцээгүй ретикулоцитын фракц (IRF) илэрнэ.
АА-гийн онцлох шинж нь нейтрофил огт үгүй боловч харьцангуй лимфоцитоз бүхий лейкопени юм. Халдвар хавсарсан тохиолдолд лейкоцитын хөдлөл зүүн тийш хэлбийж миелоцит хүртэл шилжинэ. Хүчтэй тромбоцитопени (2.0-25 x 109/ л) болох ба заримдаа захын цусны түрхцэнд тромбоцит огт илрэхгүй.
Панцитопени тодорхойлогдох нь чөмөг хэмийн шинжилгээний туйлын заалт болно. Ясны чөмгөнд эсийн тоо цөөн, гемапоэзийн бүх мөчрийн үүсэлт дарангуйлагдсан, плазмоцитын инфильтраци ихтэй лимфоцит, моноцит, макрофагуудын тоо ихэссэн зураглал харагдана. Эритропоэзийн хувьд эритрокариоцитын тоо маш цөөрч тэдгээрийн ялгаран хөгжилт хямарсан байдаг.
Зураг 4. AA-н үед: а-захын цусны эритроцитийн өөрчлөлт, б-эритроцитийн гистограмь в-ретикулоцитийн график
· Ретикулоцитын туйлын тоо болон бие гүйцээгүй ретикулоцитын тоо цөөрөх нь ясны чөмөгний нөхөн төлжих чадвар дарангуйлагдсаныг батлана.
· Ретикулоцитопени нь хүнд хэлбэрийн апластик анемийн оношлогооны цэгнүүр болно.
Архаг өвчний анеми
Анеми нь халдварт, ревматологийн ба хавдрын өвчнүүдийг дагалдан үүсэх бөгөөд ийм тохиолдлыг “архаг өвчний анеми” (АӨА) гэж нэрлэдэг. Дээрхи эмгэгүүдийн үед анеми үүсэх давтамж 100%-д хүрэх бөгөөд ийм төрлийн анеми тохиолдол тархалтаараа төмөр дутлын анемийн (ТДА) дараа хоёрдугаарт ордог.
АӨА –ийн патогенийн механизм нь хэдийгээр олон янз боловч (эритроцитийн төлжилт дарангуйлагдах, төмрийн нийлэгшилт саатах, эритропоэзид шингэний саатлуурууд нөлөөлөх) төрөл бүрийн үрэвсэл (халдвартай, халдваргүй ялгаагүй) эсвэл хавдар үүсхэд идэвхиждэг макрофагийн системийн эсүүдэд төмрийн хувиарлалт алдагдах нь нэг үндсэн онцлог нь байдаг. Биед гаднаас орсон болон эритроцитын задралын дүнд үүссэн төмрийн ихэнх нь нөөцөд шилжин улмаар макроцагуудад ферритин хэлбэрээр хуримтлагддаг. Үүнтэй зэрэгцэн эсийн ферритины төмөр трансферринд шилжих явц хямран улмаар ийлдсийн төмрийн түвшин буурдаг. Эдийн макрофагаас төмөр чөлөөлөгдөлт саатан хуримтлагдсаны улмаас төмрийн хуваарилалт ба үйл ажиллагааны дутал үүсч яваандаа ясны чөмөгний эритрокариоцитыг төмрөөр хангах ажиллагаа сулран эритропоэзийн чадамж суларч анеми үүсдэг.
Эритропоэзийн зохицуулгад тестостерон, бамбай болон бамбайн ойрхи булчирхайн дааврууд ба эстрогенууд оролцдог. Анаболик стеройдын бэлдмэл хэрэглэхэд эритропоэтины үүсэлт нэмэгдэж эритропоэз сэдээгдэх ба харин эстрогенууд нь эсрэгээр ясны чөмгөнд эритропоэзийн идэвхийг дарангуйлах үйлчлэл үзүүлдэг. Ийм учираас гипотиреоз, гипертиреоз, гиперпаратиреоз, гипопитуитаризм, гипогонадизм, бөөрний дээд булчирхайн архаг дутал зэрэг олон эмгэгийн үед ихэвчлэн нормоцит, ховордуу макро эсвэл микроцит анеми үүсдэг ажээ.
АӨА-ийн үед анеми нь ихэвчлэн нормохром, нормацит бөгөөд цөөн тохиолдолд хүчтэй гипохром шинж агуулна. Ретикулоцитын тоо хэвийн юмуу буурсан, ретикулоцитүүсэлтийн индекс буурч эдгээр нь ясны чөмөгний нөхөн төлжилтийн идэвхи саарснаар илэрнэ. Эритрокариоцитын тоо хэвийн, багассан эсвэл ихэссэн байх боловч сидеробластын агууламж өндөрсдөг (хүснэгт 4).
Хүснэгт 4. Архаг өвчний анемийн лабораторийн үзүүлэлтүүд
Зураг 5. АӨА-н үед: а-захын цусны эритроцитийн өөрчлөлт, б- эритроцитийн гистограмм, в-ретикулоцитийн график
Лабораторийн үзүүлэлтүүд
· Анеми (нормохром, нормоцит эсвэл нилээд гипохром)
· Ретикулоцитопени эсвэл хэвийн
· Лейкоцит ба тромбоцитын тоо хэлбэлзэл ихтэй
· Ийлдсийн төмөр хэвийн эсвэл нилээд буурсан
· Ийлдсэнднийт төмөр холбох чадамж (НТХЧ) хэвийн эсвэл буурсан
· Ийлдсэнд ферритины агууламж өндөрссөн
· Ясны чөмгөнд сидеробластын тоо өндөрссөн
· Идэвхтэй үрэвслийн клиник лабораторийн шинж (үрэвсэл, хавдар ба бусад)
Бөөрний архаг дутлын анеми
Анеми нь бөөрний архаг дутлыг (БАД) дагалдан гарч ирдэг нэг үндсэн синдром юм. БАД-ын анемийн патогенез нь олон шалтгаантай: эритропоэтины үүсэлт буурах, гемолиз өндөрсөх, гемдиализтэй холбоотойгоор тогтмол цус алдалт ба төмрийн дутал, уремийн хорын үйлчлэл ба бусад хүчин зүйлс нөлөөлнө. Анеми үүсэх голлох шалтгаан нь эндоген эритропоэтин (эЭПО) үүсэлтийн харьцангуй юмуу туйлын дутал гэж үздэг. Олон тооны хэвлэлийн эх сурвалжид мэдээлснээр эритропоэтины дутал нь ясны чөмгөнд эритройд эгнээний эсийн апоптозыг хурдасгадаг байна.
Цусанд лабораторийн үзүүлэлтүүд
· Анеми (нормохром, нормоцит)
· Ретикулоцитоз эсвэл ретикулоцитопати заримдаа хэвийн
· Тромбоцитопени
· Лейкоцитын тоо хэлбэлзэлтэй
· Эритропоэтины агууламж буурна
БАД-ийн анеми нь нормоцит ба нормохром юм. Бөөрний гаралтай анемийн үед
ретикулоцитын тоо хэвийн юмуу яльгүй ихэссэн байх ба энэ нь ясны чөмгөнд эритропоэзийн идэвхи ямар байгаагаас хамаарна. Удаан хугацааны гемодиализын үед цус алдсаны улмаас анеми нь гипохром ба микроцит шинжтэй болох нь буй.
Ретикулоцитын шинэ үзүүлэлтүүдийг шинжлэх болсны үр дүнд БАД бүхий өвчтөнд ретикулоцитын туйлын ба харьцангуй тоо ретикулоцитын дундаж эзлэхүүнтэй хамааралтайгаар өсдөг бөгөөд энэ нь ретикулоцитын дотор залуу эсүүд давамгайлдагаар батлагдаж байна. Энэ үед бие гүйцээгүй ретикулоцитүүд (IRF) ихсэж, тэдгээрийн харьцангуй тоо (HLR%) ба туйлын тоо (HLR#) зэрэг өндөрсдөг нь хэдийгээр эндоген эритропоэтин (эЭПО) хомсдолтой боловч ясны чөмгөнд эритропоэзийн идэвхи сайн байгааг харуулна (хүсн. 5). Энэ нь үргэлжилсэн гемодиализын улмаас байнгын цус алдахыг сөрөн ясны чөмөгний тэнцвэржүүлэх хариу урвалын үр дүн байж болох юм. Гипохром ба микроцит анемийн үед Ret-He буурах нь ажиглагддаг.
Хүснэгт 5. БАД бүхий өвчтөний ретикулоцитын үзүүлэлтүүд
*- P˂0.001
Анемийг рекобинант эритропоэтиноор (рЭПО) болон төмрийн бэлдмэлээр эмчлэх үед үр дүн сайн бол эритроцитын үзүүлэлтүүд эмчилгээний эхний долоо хоногийн төгөсгөлрүү ретикулоцитын харьцангуй болон туйлын үзүүлэтүүд өндөрсөж улмаар 3 долоо хоног орчим нэмэгдсээр байдаг (зураг 6).
Зураг 6. ЭПО эмчилгээний үед БАД-тай өвчтөний ретикулоцит ба эритроцитын үндсэн үзүүлэлтүүдийн өөрчлөлтийн динамик
Бие гүйцээгүй ретикулоцитын үзүүлэлт (IRF, HLR%) өсөх оргил үе эмчилгээний 2-3 өдөр илрэх ба энэ үед тэдгээрийн тоо нийт ретикулоцитын өсөлтөөс түрүүлэх нь эритропоэзийн чадамжид үзүүлэх ЭПО эмчилгээний биологийн эрт үеийн эффектийг үнэлэх шалгуур болно.
Зураг 7. БАД-н үед: а-захын цусны эритроцитийн өөрчлөлт, б- эритроцитийн гистограмм, в- ретикулоцитийн график
БАД-тай зарим өвчтөнд рЭПО эмчилгээний дүнд нилээд хожуу үед сулавтар ретикулоцитын криз тохиолдох магадлалтай боловч ийм тохиолдол заавал гараад байдаггүй. Иймэрхүүүр дүн нь эмийн тун хангалтгүй байсан болон ЭПО-гийн резистент байдлаас хамардаг. Зарим судлаачдын мэдээлснээр бөөр шилжүүлэн суулгасны дараа нийт ретикулоцитын тоог нэмэгдүүлэх урьдал болох бие гүйцээгүй ретикулоцитын фракцын тоо нэмэгдэх оргил үе ойролцоогоор долоо дахь хоног дээр илрэх бөгөөд энэ нь ЭПО үүсэлт тогтворжиж эритропоэз сэдээгдсэний баталгаа болдог байна.
· Ретикулоцитын үзүүлэлтүүд рЭПО эмчилгээний үр дүнг хянахад хэрэглэгдэнэ
· Бие гүйцээгүй ретикулоцитын фракц (IRF) нь эритропоэзид үзүүлэх рЭПО эмчилгээний биологийн эффектийн эрт үеийн мэдрэг цэгнүүр болно.
· IRF илрэхгүй бол рЭПО тун хүрэлцээгүй эсвэл энэ бүтэгдэхүүн үйлчлэхгүй байгааг батална.
· IRF нь түүнчлэн бөөр шилжүүлэн суулгасны дараа ЭПО нийлэгшилт тогтворжсоныг харуулах цэгнүүр болно.
· Ret-He (Ret-Y) багасах нь ретикулоцитод гемаглобины агууламж дутагдаж буйг харуулах бөгөөд төмрийн бэлдмэл өгөх шаардлагыг илэрхийлнэ.
Үргэлжлэл нь дараагийн дугаарт
2. Погорелов В.М, Козинец Г.И., Ковалева Л.Г. Лабораторно-клиническая диагностика анемий. М, “МИА”, 2004, 172 с
3. Луговская С.А, Почтарь М.Е. Рзтикулоциты Москва 2006 58 с
4. Hillann R.S., Ault K.A ., Rinder H.M “Hematology in Clinical Practice” McGraw-Hill, 2005, p.1-152
5. Torres Gomez A., J.Sanchez at al. “Utility of reticulocyte maturation in the differential diagnostics of anemias” Clin.Lab. Heamatology, 2003, v.25,p.283-288
