Монголын Анагаахын Сэтгүүлүүдийн Холбоо (МАСХ)
Эрүүл мэндийн лаборатори, 2013, 2(2)
Гипертироидизмын эмчилгээний дараа үүссэн гипокальцеми
( Ховор тохиолдол )

Энхжаргал.Ц

 

Тохиолдол

Цусны шинжилгээний үндсэн дээр гипертироидизмын оноштойгоор 17 настай эмэгтэй дотоод шүүрлийн тасагт иржээ. Өвчтөнд сарын тэмдэг алдагдах, зүрхний цохилт тасалдах, бие чичрэх зэрэг тиротоксикозийн шинж тэмдэг илэрсэн байна. Үзлэгээр өвчтөн тахикардитай (100 цохилт/мин), туранхай, түүний шүдний ургалт муу, жижгэвтэр диффуз бахлууртай, цээжийг чагнахад систол болон диастолд шуугиан сонсогдож байв. Өвчтөн юм сурахдаа тааруу, шээсний замын халдвар дахидаг, хүүхэд байхаасаа өтгөн хатдаг байсан гэсэн өвчний түүхтэй байв. Охин осмосын туулгах эмээс өөр эм хэрэглээгүй байлаа.

            Ийлдэсний биохимийн шинжилгээгээр бамбайн идэвхижүүлэх даавар (БИД) тодорхойлох түвшингээс бага (<0,03 мОУН/л; лавлагаа хязгаар 0,3–5,6 мОУН/л), чөлөөт бамбайн дааврын (чT4) хэмжээ ихэссэн (43 пмоль/л, лавлагаа хязгаар 7,5–21,1 пмоль/л), нийт кальцийн концентрац (2,27 ммоль/л, лавлагаа хязгаар 2,20–2,60 ммоль/л) болон фосфатын концентрацийн (1,26 ммоль/л, лавлагаа хязгаар 0,75–1,36 ммоль/л) аль аль нь хэвийн байсан ба альбумины түвшин 41 г/л (лавлагаа хязгаар 35–50 г/л), магнийн хэмжээ 0,71 ммоль/л (лавлагаа хэмжээ 0,74–1,00 ммоль/л) байв. Биохимийн бусад үзүүлэлтүүд онцын өөрчлөлтгүй гарсан байна. Иммунологийн шинжилгээгээр бамбайн пероксидазын эсрэгбиеийн хэмжээ ихэссэн (582 ОУН/л, лавлагаа хязгаар 0–60 ОУН/л), БИД-ын рецептор эсрэгбиеийн түвшин мөн ихэссэн (6,9 Н/л, лавлагаа хязгаар 0–1,5 Н/л) нь Грейвзийн эмгэгийн үзүүлэлт болсон байна.

Дүрс оношлогоогоор бамбай булчирхайн сарнисан томролт илэрсэн байна.

Өдөрт 30 мг карбимазол, 25 мг атенололоор эмчилсний дараа чөлөөт бамбайн дааврын хэмжээ буурч (чT4 19,2 пмоль/л), үүнтэй холбоотой шинж тэмдэггүй гипокальцеми (кальцийн хэмжээ 1,72 ммоль/л) үүссэн байна. Ийлдсэн дэхь 25-гидрокси-Д аминдэмийн түвшин 38 нмоль/л (лавлагаа хязгаар 15–100 нмоль/л), магнийн концентрац 0,87 ммоль/л (лавлагаа хязгаар 0,74–1,00 ммоль/л), фосфатын хэмжээ 1,28 ммоль/л (лавлагаа хэмжээ 0,9 –1,35 ммоль/л), альбумины түвшин 48 г/л (лавлагаа хязгаар 35–50 г/л) байв. Паратироид гормоны концентрац хэвийн байсан нь (4,8 пмоль/л, лавлагаа хязгаар 1,6 –9,3 пмоль/л) гипокальцемитэй өвчтөнд хачирхалтай байсан тул гипопаратироидизм гэсэн онош тавьж, өдөрт 0,5 г альфакальцидол өгч эхэлсний үр дүнд кальцийн концентрац түр хугацаанд хэвийн хэмжээнд хүрсэн байна (Хүснэгт 1).

Хүснэгт 1. Эмчилгээний явцад нийт кальц болон чT4-ийн хэмжээнд гарсан өөрчлөлт

Ийнхүү цусны үзүүлэлтүүд нь сайжирсны дараагаас өвчтөн карбимазол болон альфакальцидолыг хэрэглэхээ больсон ба үүнээс болж бамбайн үйл ажиллагааны лабораторийн үзүүлэлтүүд эмчилгээий өмнөх түвшинд буцан очсон байна (чT4 58,4 пмоль/л, БИД <0,03мОУН/л,кальци 2,34 ммоль/л). Эмийн эмчилгээг дахин үргэлжүүлснээр өвчтөний үзүүлэлтүүд сайжирч, яваандаа кальцийн хэвийн түвшинд хүрсэн байна (чT4 13,5 пмоль/л, кальци 2,35 ммоль/л).     

Хэлцэмж

Өвчтөний гипопаратироидизмын шалтгааныг цаашдын лабораторийн шинжилгээгээр тодруулахад флюоресценцийн in situ гибридизацийн шинжилгээгээр ДиЖоржийн хамшинж байх магадлал илэрч, эхокардиографын үзлэгээр зүрхний ямар нэгэн өөрчлөлт илрээгүй ба гематологийн шинжилгээгээр лимфоцитийн бүлгийн үзүүлэлтүүд хэвийн байсан байна. Үүнээс харахад, тиротоксикозын үеийн гиперкальцеми нь үндсэн онош болох гипопаратироидизмыг далдалж байсан ба тиротоксикозыг эмчилснээр гипопаратироидизмыг илрүүлж, ДиЖоржийн хамшинжийг тодорхойлох боломж олдсон байна. Клиникийн энэхүү тохиолдолд биохимийн шинжилгээ дээрх давхацсан эмгэгийг оношлоход гол үүрэг гүйцэтгэжээ.  Кальцийн солилцоог паратироид гормон ба идэвхижсэн Д витамины хамтын үйлдлээр тохируулж байдаг. Паратироид гормоны ялгарах хэмжээ багассанаас гипокальцеми үүсдэг байна. Энд өгүүлж буй гипопаратироидизм болон тиротоксикоз хосолсон ховор тохиолдолд тиротоксикозыг эмчилсний дараа л гипокальцемийг илрүүлэх боломжтой болсон байна.

Тиротоксикоз гипокальцемид хүргэдэг нь олон жилийн өмнөөс тодорхой болсон (1 ) боловч үйл явц нь бүрэн тайлбарлагдаагүй байдаг. Ясны кальци эргэлтэнд орох явц эрчимжсэнээс кальци, фосфат болон гидроксипролины шээсээр ялгарах хэмжээ ихсэх нь дээрх үйл явцын болзошгүй тайлбаруудын нэг юм (2 ). Үүнийг урт хугацааны тиротоксикоз болон яс сийрэгжилтийн хоорондын хамаарал батлаж байгаа юм.

Тиротоксикозтой өвчтөнүүдийн гиперкальцемийн зэрэглэл их хэлбэлзэлтэй байдаг. Ихэнх тиротоксикозтой өвчтөнүүдийн кальци юм уу фосфатын түвшин нэг их хэлбэлздэггүй бол цөөн тооны өвчтөний кальцийн түвшин мэдэгдэхүйц ихэссэн байдаг байна (3 ). Энд хэлэлцэгдэж буй гипопаратироидизмтай өвчтөний хувьд, түүний тиротоксикозын нөлөөнд кальцийн хэмжээ ихсээгүй байна.

Шалтгаан нь тодорхойгүй гипопаратироидизм болон тиротоксикозын хавсарсан эмгэгийн тохиолдол 1962 оноос эхлэн бүртгэгдэж эхэлжээ (4–6). Сүүлийн үед хэвлэгдсэн тохиолдлуудаас дурдвал, хэл ярианы доголдолтой, гипопаратироидизм, тиротоксикоз болон зүрхний төрөлхийн эмгэгтэй  4 хүүхэд (7 ), мөн гипокальцеми болон тиротоксикоз илэрсэн ДиЖоржийн хамшинжтэй 18 настай өвчтөн (8) зэрэг байгаа юм.

Дээр өгүүлсэн өвчтөн нь тиротоксикозын шинж илэрсэн, гипопаратироидизмтай боловч ийлдсэн дэхь кальцийн түвшин хэвийн хэмээнд тогтоогдсон ДиЖоржийн хамшинжтэй анхны бүртгэгдсэн тохиолдол юм. Тиротоксикозын эмчилгээний үр дүнд үндсэн эмгэг болох гипопаратироидизмыг илрүүлж, цааш нь ДиЖоржийн хамшинжийг тодорхойлох боломжтой болсон байна. ДиЖоржийн хамшинж нь 4000 амьд төрөлтөнд 1 тохиолддог  22-р хромосомын удамшлын эмгэг юм (8). Энэхүү эмгэгийн үр дагавар болох тимусын үйл ажиллагааны доголдолын улмаас Т-эсийн боловсролт хэвийн бус явагдаж, өвчтөн төрөл бүрийн халдварт өртөмтгий болдог байна. ДиЖоржийн хамшинжтэй хүүхдүүдийн ихэнх нь зүрхний удамшлын эмгэг юм уу хүнд халдвараас болж төрөлтийн үедээ энддэг бол зарим нь цөөн тоны шинж тэмдэгтэйгээр насанд хүрэх тохиолдол мөн байдаг байна. Энд хэлэлцэж буй өвчтөний ДиЖоржийн хамшинж нь хөнгөн зэргийх бөгөөд эмнэлзүйн илрэл дээр үндэслэн цитогенетикийн шинжилгээгээр тогтоосон юм.

Дүгнэлт

Гипопаратироидизм болон тиротоксикоз хосолсон ДиЖоржийн хамшинжтэй өвчтөний цусны кальцийн түвшин хэвийн хэмжээнд байсан нь сонирхолтой юм. Тиротоксикозыг эмчилсний үр дүнд үндсэн эмгэг болох гипопаратироидизмыг илрүүлэх боломжтой болж, нэмэлт шинжилгээгээр ДиЖоржийн хамшинжийг тодорхойлсон байна. 

 

Тохиолдлын судалгааны дараа хариулах асуулт

1.    Тиротоксикоз ийлдсэн дэхь кальцийн хэмжээнд яаж нөлөөлдөг вэ?

2.    Дотоод шүүрлийн өөр ямар эмгэгүүд цусан дахь кальцийн хэмжээнд нөлөө үзүүлдэг вэ?

3.    Удамшлын ямар эмгэг цусан дахь кальцийн түвшинд нөлөөлдөг вэ?

 

Ном зүй

Baxter JD, Bondy PK. Hypercalcemia of thyrotoxicosis. Ann Intern Med1966; 65:429–42.

2. Mundy GR, Shapiro JL, Bandelin JG, Canalis EM, Raisz LG. Direct stimulationof bone resorption by thyroid hormones. J Clin Invest 1976; 58:529 –34.

3. Iqbal AA, Burgess EH, Gallina DL, Nanes MS, Cook CB. Hypercalcemia inhyperthyroidism: patterns of serum calcium, parathyroid hormone and 1–25-dihydroxyvitamin D3 levels during management of thyrotoxicosis. EndocrPract 2003; 9:517–21.

4. Dahl JR, McFadden SD, Eisenberg E. Idiopathic hypoparathyroidism associatedwith hyperthyroidism. Ann Intern Med 1962; 57:635– 8.

5. De Ycaza MM, Stinebaugh BJ. Idiopathic hypoparathyroidism with hyperthyroidism.South Med J 1972; 65:246–8.

6. Farup PG. Idiopathic hypoparathyroidism and hyperthyroidism. Acta MedScand 1977;202:261–3.
7. Kawame H, Adachi M, Tachibana K, Kurosawa K, Ito F, Gleason MM, etal. Graves’ disease in patients with 22q11.2 deletion. J Pediatr 2001;139:892–5.
8. Kawamura T, Nimura I. DiGeorge syndrome with Graves’ disease: a casereport. Endocr J 2000; 47:91–5.
 


Зохиогчийн оруулсан түлхүүр үгс


Нийтлэлийн нээгдсэн тоо: 331
Судлаачдын бусад өгүүлэл
Зохиогчийн эрх хуулиар хамгаалагдсан. Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллага, ©  2012.
Вебийг бүтээсэн Слайд ХХК