1Төрийн Тусгай Албан Хаагчдын Нэгдсэн Эмнэлэг, 2Улсын Клиникийн Төв Эмнэлэг, 3Эрүүл Мэндийн Шинжлэх Ухааны Их Сургууль
Introduction: However MS having been diagnosed in Mongolia during the last 40-50 years, there are difficulties in its differential diagnoses from other demyelinating diseases. Therefore our main reasons are to do study the clinical characteristics of MS with comparison MRI findings.
Goal. To determine the clinical characteristics of MS with correlations to MRI-findings using caseobserved methods.
Materials and Methods: Used the “door-to-door” method to be find out and work with that 115 subjects, from which selected according to the diagnostics criteria 67 patients with following reexaminations for confirmation of diagnosis, during next 2 years these cases were studied with MRI and VEP to compare clinical manifestations, common forms by age and sex. 34 subjects for MRI and 6 patients for VEP examinations undergone respectively; SPSS-15.0 used to analyze collected materials; for description of the data used mean, median, standard deviation; to detect inter variable association used “t”-test, “Chi-square”, correlation coefficient; P-value for all significant cases.
Results:
Among sixty-seven MS patients the main clinical forms were cerebrospinal (55 patients – 82.1%), pure cerebral (4 patients–6.0%) and pure spinal–(8 patients–11.9%). Clinical course was relapsingremitting in 39 patients (58.2%); secondary-progressive in 12 patients (17.9%); progressiverelapsing in 13 patients (19.4%), and primary-progressive in 3 patients (4.5%).
The most common location of first attacks was pyramid system–46,3%, visual pathway, predominantly causing damage to the optic nerve–43.3%, followed by the spinal cord - 37.3%, optic-spinal-20.9% and brainstem–10.3%. Pyramid, sensory and vision-dissociated symptoms were also reported in 77% of patients, and paroxysmal symptoms in 67% of patients.
The MRI scan performed in 34 patients–50.7% determined dissemination-in-time 10(29.4%) and in-space 18(53%). On MRI scans in T2-weighted images, 16 hyperintense lesions within the periventricular white matter were found (56,3%); 3 lesions in area pons and cerebella (5,95%); 13 lesions in spinal cord white matter (30,4%) and 2 lesions in nervous opticus tract (7,45%).
Conclusions: The main clinical forms were cerebrospinal (82%) and opticospinal, which formed more than half of the cases, in which relapsing-remitting (58%) and progressive-relapsing courses (19%) predominated. The relapsing and progressing course of the disease was directly determined by clinical symptoms and MRI scan findings of dissemination-in-time and in-space of existing lesions. As MS can be asymptomatic, it was found that MRI-findings were positive (11.8%) even when clinical manifestations disappeared.
Key word : Multiple sclerosis, Magnetic resonance imaging ,relapsing-remmiting; primary-progressive; secondary-progressinve; progressive-relapsing; vision-dissociated symptoms
Pp..... , Table 2, Figures 2, References 20
Оршил:
Тархмал хатуурал өвчин мэдрэлийн олон тогтолцоог хамарсан голомтот өөрчлөлтийн шинжүүдээр илэрч, хурцдал, намжилтын үе шаттайгаар даамжиран явагддаг бөгөөд өвчний анхны илрэл нь намжилтын шатандаа шилжих авч, сэдрэх бүрдээ мэдрэлийн системийн бүтцийн өөрчлөлтүүдийг нэмж хуримтлуулсаар (саа саажил, тэнцвэргүйдэл, харааны өөрчлөлт, аарцгийн эрхтний үйлийн хямрал гм) өвчтөний үйл ажиллагааны чадвар алдалтад хүргэдэг өвчин юм [1,2,3,4]. Зарим судлаачдын бичиж буйгаар тархмал хатуурал дайралт маягаар үе үе сэдэрдэг бөгөөд өвчтөний 70 хувьд ойролцоогоор 15 жилийн дараа хүнд дахилт өгдөг, 50 хувь нь 15 жилийн дараа хагас асрамжинд ордог, дөнгөж 10 хувь нь зөөлөн явцтай явагддаг байна.[3,5,6] Weinshenker BG (1991), Stephen L Hauser (2005), Saud A Sadiq (2005) нарын судалгаагаар тархмал хатуурлын үеийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн эзлэх хувь харилцан адилгүй [7, 8] АНУ-ын Тархмал хатуурлын Үндэсний нийгэмлэгээс 1996 онд тогтоосноор тархмал хатуурлын 4 үндсэн хэв шинжийг (сэдрэх-намжих хэлбэр 75-85%, хоёрдогчоор даамжрах хэлбэр 65%, анхдагчаар даамжирах хэлбэр-15%, даамжиран сэдрэх хэлбэр-5-6%) ялган авч үзэх болов [9].
Азийн орнуудад тохиолдох тархмал хатуурлын хамгийн түгээмэл хэмээн хэлж болох шинж нь харааны бууралт бөгөөд энэ нь нүдний угт гарах өөрчлөлттэй хавсарч явагдана [10,11,12].
Ийнхүү тархмал хатуурлын эмнэлзүйн явц тун нарийн төвөгтэй, өвчний сонгомол хэлбэр гэж үгүй, эмнэлзүйн илрэл нь хоёр ба түүнээс олон бие даасан шинжүүдээр илрэх,төв мэдрэлийн системийн хэд хэдэн хэсгийг хамран гэмтээх, нэг удаагийн хурцдал нь 24 цагаас илүү хугацаагаар үргэлжлэх, сэдрэлт хоорондын зай нь нэг сараас доошгүй байх, сүүлийн 6 сарын турш өвчний явц гүнзийрч байгаа зэрэг оношийн нарийн шалгууруудыг тооцох тул өвчтөнд эхний үзлэгээр шууд онош тавих боломж хязгаарлагдмал, эмнэлзүйн явцыг хянах, оношийг батлахын тулд заавал соронзон резонанст томографийн (СРТ) шинжилгээ хийх шаардлагтай болдог[13]. Монголд ТХ сүүлийн 40 гаруй жил оношлогдон хянагдаж байгаа ч, уг өвчнийг мэдрэлийн тогтолцооны миелингүйжилтийн бусад өвчнүүдээс ялган оношлох асуудал хангалтгүй байсаар байгаа нь тархмал хатуурлын эмнэлзүйн хэлбэр, явцын онцлогийг соронзон резонанст томографийн үзүүлэлттэй харьцуулан судлах үндэслэл болов.
Зорилго: Тохиолдол хяналтын проспектив судалгааны аргаар тархмал хатуурал өвчний эмнэлзүйн илрэл, явцын онцлогийг СРТ-ийн шинжилгээний үзүүлэлтүүдтэй харьцуулан дүн шинжилгээ хийхэд ажлын зорилго оршино.
Материал, арга зүй:
ТХ-ын оношийн шалгуурт нийцсэн 67 өвчтөнийг судалгаанд хамруулан, оношийг зөвлөх эмчийн түвшинд хянаж, 34 өвчтөнд MRI буюу соронзон резонанст томографийн (СРТ), 6 өвчтөнд харааны дуудлагат потенциалын (ХДП) шинжилгээ хийж, 2 жилийн туршид эмнэлзүйн ажиглалт тогтоон дагаж судалсан; ТХ-ын эмнэлзүйн илрэл, СРТ-ийн шинжилгээний үзүүлэлтүүдийн утгыг өөр хооронд нь харьцуулан дүйх замаар өвчний явцын шинж төрхийг үнэлж, статистик боловсруулалт хийсэн; Боловсруулалтыг SPSS-15.0, дескриптив үзүүлэлтүүдийг хувь болон дундаж (M±SD) утгаар, хамаарлын утгыг коррелляцийн коэффициентаар илэрхийлэв.
Судалгаанд ЭМШУИС-ийн Био-анагаахын ёс зүйн зөвлөлийн 2006 оны 12 дугаар сарын 26-ны өдрийн хурлаар ёс зүйн зөвшөөрөл авсан (протокол 38/2); 2008 оны 11 дүгээр сарын 25-ны өдрийн хурлаар судалгааны ажлын ёс зүйн дүгнэлт гаргуулсан (протокол 59/1).
Үр дүн:
"Тархмал хатуурал" оноштой 67 өвчтөнд хийсэн клиник ажиглалтын судалгаагаар эмнэлзүйн хувьд тархи-нугасны хавсарсан хэлбэр 82,1%, тархины хэлбэр 6.0%, нугасны хэлбэр 11,9% байснаас зонхилон тохиолдож буй тархи-нугасны хэлбэрийн дотор хараа-нугасны хэлбэр 48%, хараа-багана-нугасны хэлбэр 31,0% байлаа. Эмнэлзүйн сэдрэх-намжих явцтай-39 (58,2%), хоёрдогчоор даамжирах явцтай-12 (17.9%), даамжиран-сэдрэх явцтай-13 (19,4%), анхдагчаар даамжирах явцтай-3 (4,5%); эдгээрээс тархи-нугасны хавсарсан хэлбэрийн эмнэлзүйн онцлогоор явагдаж буй сэдрэн-сэлгэх хэлбэр (74,3%) зонхилох хувиар тохиолдож байв (Хүснэгт 1).
Table 1. Relations between clinical forms and clinical course of MS
Анх өвчин эхлэх үеийн шинжүүдээс шөрмөсний рефлекс ихсэж -эмгэг рефлекс үүсэх шинж – 46,3%, хараа буурах – 43,3%, мөч саажих (пирамидын шинж) – 37,3%, хараа буурч-хөл гар сулрах хослол шинж – 20,9% тус тус илэрсэн бол өвчний даамжирлын явцад харааны өөрчлөлт – 42(64,2%), булчингийн тонус суларсан – 41(61,2%), тонус ихэссэн–67(45%), ефлексүүд ихсэж, эмгэг рефлекс илэрсэн–53 (79,1%), доргилтын мэдрэхүй алдагдсан–27 (50,9%), тэнцвэрийн өөрчлөлттэй–26 (39,6%) давамгайлан тохиолдов (Зураг 1).
Figure 1. Common signs at first attack of MS
ТХ-ын эмнэлзүйн явцын аль ч үед мэдрэлийн тогтолцооны шинж тэмдгийн ялгавартай байдал (пирамид тогтолцооны талаас саа саажил хөнгөн байхад булчингийн тонус , рефлекс ихэссэн 22(42,3%); нэг буюу хоёр нүдний хараа алдагдсан байхад нүдний угт бодит өөрчлөлт илрээгүй 17 (32,7%); гүн мэдрэхүй алдагдсан байхад өнгөц мэдрэхүйн өөрчлөлт илрээгүй 4(7,7%) гм) өвчтөний 77%-д илэрсэн бол өвчтөнд аяндаа юмуу үзлэгийн үеэр өвчтөний биенд хүрэх , шүргэх , хөнжлийг нь засах үед нуруу , хөл рүү нь үе үе цэнэг гүйх мэт өвдөх , хорсож чимчигнэх 15 (35.7%), булчин шөрмөс чангарч үе үе татах 8 (19.4%), нүүрний булчин татвалзах 5 (11.9%), гар, хөлд зорилгогүй хөдөлгөөн илрэх 3 (7.1%) зэрэг гэнэтийн хөдлөлүүд (пароксизм) 67%-д ажиглагдав. 34 өвчтөнд СРТ -ийн шинжилгээ хийсэн ба их тархины цагаан бодист гиперденс голомтууд– ховдлын эргэн тойронд 16 (56,3%); тархины гүүр, багатархины хавьд 3 (5,95%); нугасны хүзүү- сээрний цагаан бодист 13 (30,4%), харааны мэдрэлийн дагууд 2 (7,45%) илэрсэн ба өвчний сэдрэлтийн үед дахин шинэ голомтууд үүссэн 4 (11.8%), хуучин голомтууд томорсон 3 (8,8%); 6 сарын дараах хяналтын СРТ -ийн зурагт голомтын тоо цөөрч , хэмжээ нь жижгэрсэн 23 (67,6%); шинж тэмдгүүд арилсан ч, голомтууд хэвээр үлдсэн 4 (11.8%); голомтын цаг хугацааны тархалт 10 (29.4%), орон зайн тархалт 18 (53.0%) тохиолдолд явагдсаныг илэрхийлсэн шинжүүд тогтоогдов (Xүснэгт 2).
Table 2. Clinical course of MS comparing with brain MRI-findings
Бидний судалгаагаар мэдрэлийн тогтолцооны талаас гарсан шинж тэмдгүүд эмчилгээний дараа арилсан тохиолдолд (11.8%), СРТ- зурагт голомтууд арилахгүй байсан нь ихээхэн сонирхол татаж байгаа бөгөөд зарим судлаачдын тэмдэглэснээр энэ нь “шинж тэмдэггүй ” явагддаг ТХ-ыг оношлоход чухал үзүүлэлт болох юм (Зураг 2).
Figure 2. Patient B.T,.. 31 years old, male. Ds: Remitting relapsing multiple sclerosis
a: T2-weighted images demonstrate multiple hyper intense lesions (plaques) with predominance white matter of brain
b: Demonstrating disappeared multiple hyper intense lesions after 11months (neurological signs are have not decreased)
c: Demonstrating juxtacortical new hyper intense appearance after 11months
Хэлцэмж :
Бидний судалгаагаар тархмал хатуурлын эмнэлзүйн эхлэл үе хийгээд сэдрэлтийн үед харааны өөрчлөлт, хөдөлгөөн пирамидын замын шинжүүд (40.3-67%) давамгайлж байгаа нь Японд хийсэн судалгааны үзүүлэлтүүдтэй (Окинака, 1996, 2004-харааны өөрчлөлт 32,379,0, хөдөлгөөн-пирамидын шинж 58,2%)[10] дүйцэж, Азийн сонгомол хэлбэрийг илтгэж байгаа ч [11, 12], багатархи-тэнцвэрийн хүрээний өөрчлөлтийн эзлэх хувь өвчний сэдрэлт болон архаг үед тийм ч бага биш (тэнцвэргүйдэл 39.6%) байгаа нь Бразилын судлаачдын (Capello E, Mancardi Gl,Eustquio Claret dos Santos, 2004) дүнтэй (багатархи-тэнцвэрийн өөрчлөлт 33,1-46,4%)[14] ойролцоо буй нь Өрнөдийн хэв шинжийг ч мөн илэрхийлж байна [15, 16].
Мөн өрнөдийн орнуудад хийсэн судалгаагаар (Stephen L.Hauser; Douglas S.Goodin 2005; Saud A Sadiq, 2005)[7,8] хөдөлгөөн-пирамидын өөрчлөлт бидний судалгаатай ойролцоо үзүүлэлттэй (35-42%:61.2-79.1) боловч мэдрэхүй, харааны өөрчлөлт тэднээс харьцангуй их хувийг (мэдрэхүйн өөрчлөлт 37%:50,9%; харааны өөрчлөлт 37% : 64,2%) эзэлж буй онцлогтой.
Манай өвчтөнүүдийн дунд сэдрэх-сэлгэх явц хамгийн их хувийг (57,9%) эзэлж байсан бол анхдагч даамжирах хэлбэр багахан хувьтай (5,0%) байгаа нь өвчний явц удаан, харьцангуй ээнэгшилтэй байгааг харуулж байна. Харин 2006 онд Тайландад хийгдсэн судалгаагаар (Sasitorn Siritho нар, 2006) анхдагч даамжирах хэлбэр 4% байгаа нь бидний судалгаатай ойролцоо үзүүлэлттэй гарчээ [17].
Бидний судалгаагаар тархмал хатуурлын сэдрэлтийн үед СРТ-ийн шинжилгээгээр дахин шинэ голомтууд үүссэн буюу хуучин голомтууд томорсон, дахилт завсрын үед болон 3 сарын дараах хяналтын СРТ-ийн зурагт голомтын тоо цөөрч, хэмжээ нь жижгэрсэн хийгээд эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд арилсан, мөн голомтууд хэвээрээ үлдсэн, голомтын цаг хугацааны тархалт хийгээд орон зайн тархалтын шинжүүд тогтоогдсон нь бусад судлаачдын шинжилгээний үзүүлэлтүүдтэй (A.Compston, A.Coles, 2008) [15,18] тохирч байна.
Манай судалгаагаар мэдрэлийн тогтолцооны талаас гарсан шинж тэмдгүүд (саа, саажил, тэнцвэр, харааны өөрчлөлт) эмчилгээний дараа арилсан тохиолдлуудад (4 тхл 11,8%) СРТ-ийн зураг дээр илэрсэн голомтууд арилахгүй байсан нь ихээхэн сонирхол татаж байгаа бөгөөд зарим судлаачдын тэмдэглэснээр энэ нь "шинж тэмдэггүй" явагддаг тархмал хатуурлыг оношлоход чухал үзүүлэлт гэж үзэж байна (Pittock SJ, Rodriquez M, 2008) [19,20]. Өнөөг хүртэл шинж тэмдэггүй тархмал хатуурал өвчин тохиолддог тухай хэвлэлд тэмдэглэгддэг ч [19, 20] түүнийг судалсан мэдээ сэлт олдохгүй байна.
Дүгнэлт:
- Бидний судалгаагаар ТХ-ын хувилбарын дотор эмнэлзүйн тархи-нугасны хэлбэр зонхилж (82%) байгаагаас харааны мэдрүүл-нугасны хэлбэр тэн хагасыг эзлэн, сэдрэх-намжих (58%), даамжиран сэдрэх хэлбэрийн (19%) эмнэлзүйн явц давамгайлж байна;
- Харааны мэдрүүл, хөдөлгөөн-рефлексийн хүрээ, гүний мэдрэхүйн өөрчлөлт ТХ-ын эмнэлзүйн зонхилох шинжийг бүрдүүлэн, шинж тэмдгийн зөрөөт байдал 77%, өвчний хожуу шатны гэнэтийн хөдлөлт шинжүүд 62%-иар тохиолдож байна.
- Өвчний сэдрэлт, даамжирлын явц нь эмнэлзүйн шинж хийгээд СРТ-ийн шинжилгээнд илэрч буй голомтын цаг хугацаа, орон зайн тархалтын үзүүлэлтээр тодорхойлогдохын зэрэгцээ мэдрэлийн бодит шинжүүд арилсан хэдий ч, СРТ-ийн зурагт голомт арилахгүй тохиолдол (11,8%) илэрсэн нь ТХ аль нэг шатандаа "шинж тэмдэггүй" явагдаж болохыг давхар харуулж байна.
- Өвчний явцыг хянахад (сайжрах, муудах, нэг янзандаа тогтвортой байх зэрэг) СРТ оношлогооны динамик ажиглалт чухал үүрэгтэй байна.
1. Цагаанхүү Г. Мэдрэл судлал номонд: “Тархмал хатуурал ”. Улаанбаатар , 2011. х.470-486.
2. Цагаанхүү Г, Дэлгэрмаа Ц, Дуламрагчаа П,Шүрэн Д. Тархмал хатуурлын шалтгаан зүй, оношлогоо эмчилгээний асуудалд . “Мэдрэл судлал ” сэтгүүл .2009,1, х.19-27.
3. Myhr KM, Riise T, Vedeler C, et al (February 2001). “Disability and prognosis in multiple sclerosis: demographic and clinical variables important for the ability to walk and awarding of disability pension”. Mult.Scler, 7(1): 59-65.
4. Яхно Н.Н., Штульман Д.Р., Мельничука П.В. Рассеянный склероз . “Болезни нервной системы” 1995, глава 7, 7,1 – с. 545 - 561.
5. Phadke JG (May 1987). “Survival pattern and cause of death in patients with multiple sclerosis: results from an epidemiological survey in north east Scotland”. J.Neurol. Neurosurg.Psychiatr, 50 (5):523-531.
6. Stern M (February 2005). “Aging with multiple sclerosis”. Phys Med Rehabil Clin N Am, 16 (1): 219-234.
7. Saud A Sadiq. Multiple Sclerosis. “Merritt, s Neurology”. Philadelphia, 2005, XI: 941–963.
8. Stephen L.Hauser, Douglas S.Goodin. Multiple Sclerosis & other demyelinating diseases. “Harrisson, s Principles of Internal Medicine” New York, 2005, XVI, v- II: 2461-2471.
9. Lublin FD, Reingold SC. 1996. Defining the clinical course of multiple sclerosis: results of international survey. National multiple sclerosis society (USA)Advisory Comittee on Clinical trials of new agents in multiple sclerosis. Neurology
46: 907-911.
10. Jun-ichi Kira, Takaaki Ishizu, Manabu Osoegawa and Research committee of Neuroimmunological Diseases. Multiple sclerosis in Japan: Nationwide surveys over 30 years. Neurology Asia 2008, 13:131-143.
11. Chong HT. Multiple sclerosis in South East Asia and Diagnostic criteria for Asians. Neurology Asia 2008, 13:145-146
12. Maiti.B, Sarda.P, Das S.K, Ganguli.G. Clinical study on multiple sclerosis in West Bengal India. Neurology Asia, 1996, 27, p 43- 48.
13. Rashid W, Miller DH (February 2008). “Recent advances in neuroimaging of multiple sclerosis “. Semin Neurol, 28(1):46-55.
14. Capello E, Mancardi Gl (November 2004). “Marburg type and Balt’s concentric sclerosis: rare and acute variants of multiple sclerosis”. Neurol.Sci, 25 Suppl 4.
15. Compston A, Coles A. Multiple sclerosis.lanset Neurology 2008, 359:1221-1231.
16. Poser C.M., Brinar VV (June 2004). ”Diagnostic criteria for multiple sclerosis: an historical review”. Clin Neurol Neurosurg, 106(3):147- 158.
17. Sasitorn Siritho, Naraporn Prayoonwiwat. A retrospective study of multiple sclerosis in Thailand. J “Neurology Asia”, Bangkok, 2006; 11:55-61.
18. McDonald WI, Compston A, Edan G, et al (July 2001). “Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis”. Ann.Neurol, 50(1):121-127.
19. Pittock SJ, Rodriquez M (2008). “Benign multiple sclerosis: a distinct clinical entity with therapeutic implications”. Curr.Top.Microbiol. Immunol. 318: 1-17.
20. Barkhof, F, Filippi M, Miller D H, Thompson A J. Comparison of MRI criteria at first presentation to predict conversion to clinically definite multiple sclerosis. Brain 1997, 120: 2059-2069.
- Multiple sclerosis
- Magnetic resonance imaging
- relapsing-remmiting; primary-progressive; secondary-progressinve; progressive-relapsing; vision-dissociated symptoms
