Монголын Анагаахын Сэтгүүлүүдийн Холбоо (МАСХ)
Монголын анагаах ухаан, 2011, 4(158)
Монгол орны хүн амын дундах гэр бүлийн буюу удамшлын доод мөчний хөшүүн хос саа өвчний тархалтын байдал
( Судалгааны өгүүлэл )

Д.Баасанжав, Я.Эрдэнэчимэг, Б.Оюунгэрэл, Т.Саранцэцэг, Б.Хандсүрэн, Б.Чимэглхам

Анагаах  ухааны  хүрээлэн

 
Абстракт

The prevalence of hereditary spastic paraplegia in population of Mongolia  

Background

The prevalence of hereditary spastic paraplegia or Shtrumpel disease is very various in studied countries of the world. It fluctuated between 0.43 (Bulgaria) and 72.4 (South African Republic) per 100’000 population.

Goal

The study aimed to establish the prevalence of hereditary spastic paraplegia (HSP) in Mongolia. Material and Мethod: This study is part of a general study of the epidemiology of hereditary neurological diseases in population of 14 aimags (provinces) and the capital city Ulaanbaatar (the total population covered by the study was 1’738’000) which is being carried out since 1997.The sizes of population in aimags and the city ranged from 47,800 (Southgobi) to 605,292 (Ulaanbaatar). This study report extrapolates the prevalence nationwide. Diagnosis was established by mainly clinical characteristics.

Result

Study revealed 47 patients from 15 families. The prevalence of HSP by aimags was established from 0 to 13.48 per 100’000 population (Uvs aimag). The average nationwide prevalence (1’700’000 above) was established at 2.70/100’000. There are revealed 9 cases (19.1%) in ages of 0 and 14, 6 cases (12.8%) in ages of 14-19, 27 cases (57.5%) in ages of 20-49 and 5 cases (10.6%) in age above 50.

Conclusions

1.  By prevalence of HSP Mongolia belongs to countries with average prevalence. But the prevalence rates differ by aimags. Patients with HSP in Ulaanbaatar (11 cases) were covered by molecule-genetic analysis by types of the disease, revealing occurrences of II and IV subtypes.

2.  Of all patients, 90% are below 50 years of age pointing to the early morbidity with this disease in the context of their early mortality. The situation reveals the need of further molecule- genetic and clinical studies of the types of this disease and of improvement of clinical and genetic counseling of HSP patients.

 

The prevalence of hereditary spastic paraplegia in population of Mongolia  

Background

The prevalence of hereditary spastic paraplegia or Shtrumpel disease is very various in studied countries of the world. It fluctuated between 0.43 (Bulgaria) and 72.4 (South African Republic) per 100’000 population.

Goal

The study aimed to establish the prevalence of hereditary spastic paraplegia (HSP) in Mongolia. Material and Мethod: This study is part of a general study of the epidemiology of hereditary neurological diseases in population of 14 aimags (provinces) and the capital city Ulaanbaatar (the total population covered by the study was 1’738’000) which is being carried out since 1997.The sizes of population in aimags and the city ranged from 47,800 (Southgobi) to 605,292 (Ulaanbaatar). This study report extrapolates the prevalence nationwide. Diagnosis was established by mainly clinical characteristics.

Result

Study revealed 47 patients from 15 families. The prevalence of HSP by aimags was established from 0 to 13.48 per 100’000 population (Uvs aimag). The average nationwide prevalence (1’700’000 above) was established at 2.70/100’000. There are revealed 9 cases (19.1%) in ages of 0 and 14, 6 cases (12.8%) in ages of 14-19, 27 cases (57.5%) in ages of 20-49 and 5 cases (10.6%) in age above 50.

Conclusions

1.  By prevalence of HSP Mongolia belongs to countries with average prevalence. But the prevalence rates differ by aimags. Patients with HSP in Ulaanbaatar (11 cases) were covered by molecule-genetic analysis by types of the disease, revealing occurrences of II and IV subtypes.

2.  Of all patients, 90% are below 50 years of age pointing to the early morbidity with this disease in the context of their early mortality. The situation reveals the need of further molecule- genetic and clinical studies of the types of this disease and of improvement of clinical and genetic counseling of HSP patients.

Судлагдсан байдал

Удамшлын гаралтай нугасны бүлэг эмгэг дотор хоёр хөлний булчин чангарах саа өвчин буюу Штрюмпелийн өвчний тархалтыг судласан судлаачдын судалгаанаас үзэхэд уг   өвчний тархалтын түвшин нь судласан  газар орнуудаар хоорондоо ихээхэн ялгаатай байдаг.Хуучин ЗХУ-ын үеийн энэ өвчний тархалтын түвшинг нэгтгэсэн тоймоос үзэхэд 100’000 хүн амд 0,13 (Армен)-аас 4,7 (Туркмен) хооронд хэлбэлзэж байсан (Маркова Е.Д, Магжанов Р.В,1990). Дээрх судлаачдын нэгтгэн тоймолсон дэлхийн бусад улсуудын судлаачдын судалгаанаас үзэхэд 100’000  хүн амд 0,43 (Болгарын Михайлов,1975)-аас 72,4 (Өмнөд Африкийн БНУ, Хойд Елений арлууд,1986) хооронд хэлбэлзэж  байсан. Мөн Гуамын арлын тусгаарлагдмал хүн амын дунд (38000 хүн ам дотор) 100’000 хүн амд 18,4 (1985) тохиолдлын давтамжтай байжээ.

Зорилго

Энэ өвчин ховор  ч гэсэн тохиолдож буйг зарим аймгуудад явуулсан бидний түрүүчийн судалгаануудад харуулсан (Д.Баасанжав ба бусад,1997-2005).Бид одоогоор Монгол улсын 14 аймаг, Улаанбаатар хотын нийт 1,738,000 орчим хүн амыг хамарч энэ өвчний тархалтыг тогтоогоод байна. Энэ нь Монголын хүн амын дунд уг өвчний тархалтын дундаж түвшинг тогтооход хүрэлцээтэй тоо гэж үзэж аймгуудаар явуулсан судалгааны дүнг нэгтгэн, тархалтын үзүүлэлтүүдийг дэлгэн харуулах зорилго тавьлаа.

Mатериал,  арга зүй

1997-2008 он хүртэлх хугацаанд Монгол орны 14 аймаг, УБ хотын хүн  амыг хамарч  3  шатны  илрүүлэх үзлэг (сум-баг, өрхийн эмч,  аймгийн  болон судлаач мэдрэлийн эмч нарын) хийж удамзүйн асуумж, мэдрэлийн үзлэгээр оноший гбаталгаажуулсан. Нийтдээ 1’738’000 орчим хүн амыг хамарсан. Тархалтын түвшинг 100000 хүн амд тооцож, интенсив үзүүлэлтийг судалгаанд хамрагдсан аймаг,хот бүрээр болон нэгтгэсэн дүнгээр гаргаж  улсын ерөнхий дундаж үзүүлэлтийг тогтоосон. Судалгаагаар 15 гэр бүлийн 47 өвчтөн илэрсэн материалыг дүгнэв.

Хэлцэмж

Штрюмпелийн буюу доод хос мөчний булчин чангарах удамшлын саа өвчин Монгол орны хүн амын дунд 100’000 хүн амд 2,70 тохиолдлын давтамжийн тархалттай байгаа нь олон улсын судалгааны дүнгүүдтэй харьцуулахад тэдгээрийн дундаж түвшний тархалттай орнуудын хүрээнд хамаарах түвшний өвчлөлтэй гэж үзэхээр байна. Энэ өвчний тархалт судалгаанд хамрагдсан 15 газар орноос наймд нь илрээгүй нь уг өвчний тархалтын байдал одоогоор нийт аймгуудыг хамрах хэмжээнд тархаагүй боловч тодорхой зарим аймагт (Увс, Ховд, Баянхонгор, Баян-Өлгий) харьцангуй өндөр тархалттай байна.Энэ нь нөхөн үржихүйн замаар тодорхой аймгийн хүн амын дунд тархаж байна  гэж үзэх үндэстэй.Цаашид тархан дэлгэрхээс урьдчилан сэргийлэх эмнэлэг-генетикийн зөвлөгөөг хэрэгжүүлэх, удамшиж байгаа хэв маягийг нь тодруулахад анхаарах шаардлагатай.

Дүгнэлт

1. Монгол орны хүн амын дунд доод мөчний булчин чангарах хос саа өвчний илрэлтэй удамшлын миелопат өвчин улсын дунджаар 100’000 хүн амд 2,70 тохиолдлын давтамжтай байна.Аймгуудаар давтамж100,000 хүн амд 0,00 – 13,48 (Увс) тохиолдлын дотор хэлбэлзэж байна.Монгол орон энэ өвчний тархалтаар олон улсын хэмжээнд байна.Монгол орон энэ өвчний тархалтаар олон улсын хэмжээнд дундаж түвшний тархалттай орны хүрээнд хамаарч байна.

2. Нийт өвчлөгсдийн 90% нь 50-иас доош насных бөгөөд 50-иас дээш насны өвчтөн 10%-ийг эзэлж байгаа нь ийм өвчтэй хүмүүсийн наслалт харьцангуй бага, эрт нас баралттай холбоотой.

3. Энэ өвчний молекул-генетикийн хэвшинжүүд дотроос Монголд  2 ба 4-р хэв маяг байгаа нь одоогоор нотлогдоод байна.

4. Цаашид молекул-генетикийн болон эмнэлзүйн хэв маягуудыг нарийвчлан судлах, эмнэлэг-генетикийн зөвлөгөө өгөх тогтолцоог сайжруулах шаардлагатай.

 

 

Ном зүй

1. Баасанжав Д,Эрдэнэчимэг Я. Ховд аймгийн амын дунд мэдрэлийн удамшлын өвчний болон зарим удамшлын хам шинжийн бүтэц, тархалт //Монголын Анагаах Ухаан сэтгүүл 2005, №4(134) х.14-17
2. Баасанжав Д ба бусад. Дорнод, Сэлэнгэ аймгийн хүн амын дунд мэдрэлийн удамшлын зарим өвчний тархалт, нас хүйсний онцлог // ЭШ-ний ажлын тайлан, 2003.
3. Баасанжав Д,Эрдэнэчимэг Я,Оюунгэрэл Б,Соёлмаа П,Бум-Аюуш Д,Оюунчулуун Д,Өнөрцэцэг Б,Ичинхорлоо Б.Хөвсгөл, Өмнөговь, Увс аймгуудын хүн амын дунд мэдрэлийн удамшлын өвчнүүдийн бүтэц,тархалт // Монголын Анагаах Ухаан сэтгүүл 2008, №4 (146), х.36-42
4. Батчулуун Ш. Удамшлын мэдрэл булчингийн өвчний тархацын асуудал // Анагаах ухаан, эрүүлийг хамгаалах, нийгэм хангамжийн тулгамдсан асуудлууд.Онол-практикийн бага хурлын илтгэлүүдийн хураангуй, 1990, х.53-54
5. Маркова Е.Д., Магжанов Р.В Распространенность наследственных заболеваний нервной системы в различных популяциях (обзор) // Жур. Невропат и псих.им С.С.Корсакова, 1990, в 9. с.113-119
6. Наследственная спастическая параплегия //В руководстве болезни нервной системы под.ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана,П. В.Мельничука,1995.с.160- 163




 
Танилцаж нийтлэх санал өгсөн : Анагаахын шинжлэх ухааны доктор, профессор Г.Цагаанхүү


Зохиогчийн оруулсан түлхүүр үгс


Нийтлэлийн нээгдсэн тоо: 688
Зохиогчийн эрх хуулиар хамгаалагдсан. Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллага, ©  2012.
Вебийг бүтээсэн Слайд ХХК