Псевдоэксфоляцийн хам шинж (ПХШ) нь нээлттэй өнцөгт глауком өвчин үүсэх хамгийн түгээмэл шалтгаан бөгөөд ховор тохиолдолд хаалттай өнцөгт глауком үүсдэг. Уг хам шинж нь нүдний өмнөд сегментэд өвөрмөц фибринлэг материал хуримтлагдах байдлаар илэрдэг системийн эмгэг юм.

1917 онд анх Линдберг хүүхэн харааны ирмэгээр цайвар өнгийн бодис хуримтлагдаж тогтсон архаг глаукомын тохиолдлыг илрүүлжээ. Хожмын судалгаанууд энэхүү материал нь болрын өмнөд капсул, циннийн шандас, сормослогийн эпителд хуримтлагдсан байдгийг тогтоожээ.

Нэр томъёоны хувьд тайлбарлахад: эрдэмтэн Vogt 1925 онд хөгшрөлттэй холбоотойгоор болрын капсулд деламинаци явагдах (үе давхаргуудад салж хуваагдах) үзэгдлийг тайлбарлан бичсэн бөгөөд үүнийгээ хөгшрөлийн эксфоляц (senile exfoliation) гэж нэрлэжээ. ПХШ-ийн үед болрын өмнөд капсулд хуримтлагдсан материалууд нь хөгшрөлийн эксфоляцаас ялгаатай бөгөөд глаукомтой тодорхой хэмжээгээр холбоотой тул ийнхүү псевдоэксфоляц гэсэн нэр томъёог хэрэглэх болжээ.

Хэдийгээр олон төрлийн судалгаанууд хийгдсэн боловч уг фибринлэг материалын химийн тогтоц бүрэн тогтоогдоогүй юм. Энэ бодис нь дээр дурдсан солонгон бүрхүүл, цилиарын бие, болрын өмнөд капсул, хүүхэн харааны ирмэгээс нүдний шингэний урсгалд орж трабекулын аппаратад зөөгдөн очдог байна. Трабекулын аппарат эдгээр фибринлэг материал, нөсөөгөөр бөглөрснөөс нүдний дотоод даралт ихсэж глауком өвчин үүсэх үндэс болдог байна.

Псевдоэксфоляцийн хам шинжийн тохиолдол наслалттай холбоотой ихэсдэг бөгөөд улс орон, бүс нутгийн хувьд ялгаатай ба 60-70 насанд хамгийн их тохиолддог. Нэг ба хоёр нүдэнд тохиолдох ба нэг нүдэнд илрэх тохиолдолд яваандаа нөгөө нүдэнд үүсэх нь ч бий. Газар зүйн байрлал ба үндэстний ялгаанаас хамаарч 0%-иас (Аляскийн Инют үндэстэн, Гренланд, Канад) 38% (Америкийн Аризон муж) хүртэл тохиолддог. Түүнчлэн Исланд, Грек, Скандинавын орнуудад их хэмжээгээр тохиолддог. Америкийн Нэгдсэн Улсад 1,8%, Европын орнуудын хувьд: Англид 4,7%, Германд 4%, Норвегт 6,3%, Францад 5,5% тохиолддог болохыг тогтоожээ. Азийн орнуудад: Японд 3,4%, Пакистанд 6,45%, Энэтхэгт 7,4%, Хятадад 0,4%- ийн тархалттай байдаг байна.

АНУ-д глаукомтой өвчтөнгүүдийн 12% нь, Өмнөд Африкийн нээлттэй өнцөгт глаукомтой хар арьстнуудын 20% нь, цагаан арьстнуудын 1,4%, Денмаркад 26%, Шведэд 75%, Норвегт 60%, Туркийн Медитерранд 46,9% псевдоэксфоляцийн хам шинжтэй байдаг байна. Хүйсийн хувьд эмэгтэйчүүдэд илүү тохиолддогийг тогтоожээ.

Шалтгаан ба эмгэг жам

Псевдоэксфоляцийн материалын шалтгаан тодорхойгүй байна. Ультра бүтцийн судалгаанд энэ нь 10-12 нм спираль маягаар ороож тогтсон утаслагууд харагддаг. Энэ материал нь крисмасын мод хэлбэрийн цавуулаг уураг бөгөөд суурин мембраны уураг, уян ширхгүүдтэй агрегат байдалтай байдаг.

Иммунэлектрон микроскопт эластин, тропоэластин илрүүлсэн нь псевдоэксфоляцийн материал нь нүдний эсүүдээс эмгэг байдлаар ялгарсан уян ширхгүүд бүхий эластозын нэг төрөл гэсэн таамаглал төрүүлдэг.

Зарим судлаачид псевдоэксфоляцийн материал бол суурин мембраны протеогликан гэж үздэг. Иммунгистохимийн шинжилгээ уг бодисын найрлагад гепарин сульфат, хондротин сульфат протеогликан, ламинин, амилоид Р агуулагддагийг тогтоожээ. Энэ нь ПХШ-ийн патогенез суурин мембраны бүрэлдхүүнтэй холбоотой гэж үзэх үндэс болдог.

ПХШ-тэй нүдний шингэн, нүдний өмнөд бүтцэд глюкозамингликан байдгаас уг өвчин солонгон бүрхүүлийн глюкозамины метаболизмын эмгэгтэй холбоотой гэж үзэх ч талтай. Зарим судалгаа псевдоэксфоляцийн материалын уураг нь амилоид бүлгийнх байж магадгүй бөгөөд анхдагч амилоидоз, ПХШ хоёрын хооронд клиникийн ижил шинжүүд байгаа гэж үздэг. Псевдоэксфоляцийн материал нь нүдний өмнөд сегментийн олон төрлийн эсээс, тухайлбал болрын капсулын эпитель, судасны эндотель, эвэрлэгийн эндотель, Шлемийн сувгийн эндотель зэргээс үүсдэг. Түүнчлэн энэхүү материалыг нүдний гадна эдүүд болох салст, нүдний гадна булчин, ухархайн таславч, вортекс вен, сормослогийн артер, торлогийн төв артер зэрэгт илрүүлжээ. Түүнчлэн уушиг, зүрх, элэг, арьс, бөөр, тархины бүрхүүлд илрүүлсэн нь ерөнхий биеийн холбох эдийн бодисын солилцооны эмгэг гэж үзэхэд хүргэдэг.

Клиникийн болоод эмгэг онцлог

Псевдоэксфоляцийн хам шинж нь ихэвчлэн ямар нэг шинж тэмдэггүй явагддаг. Завсарт лампын шинжилгээгээр 85% нь, өвөрмөц шинжилгээнүүдээр 100% нь оношлогддог.

Эвэрлэгийн өөрчлөлт

Псевдоэксфоляцийн материал ба пигмент нь эвэрлэгийн эндотелд тархмал байдлаар болон пигментийн глаукомын адил Крукенбергийн ээрүүл хэлбэрээр хуримтлагдан тогтсон байж болдог. Спекуляр микроскопт шинжлэхэд псевдоэксфоляцийн хам шинжтэй нүдний эвэрлэгийн эндотель давхаргын эсийн нягтрал харьцангуй бага, эсүүдийн хэлбэр хэмжээ өөрчлөгдсөн байдаг. Эдгээр өөрчлөлт нь нэг талын псевдоэксфоляцийн хам шинжтэй хүний эрүүл нүдэнд бас илэрдэг тул эвэрлэгийн өөрчлөлт нь уг хам шинжийн нэлээд эрт илрэх шинж байж болзошгүй гэсэн таамаглалд судлаачдыг хөтөлдөг. Ультраструктив судалгаагаар эвэрлэгийн эндотель болон Десцеметийн мембранд наалдаж тогтсон псевдоэксфоляцийн материалыг илрүүлсэн нь энэхүү материал дегенерац болсон эндотелийн эсээс үүсдэг байж болзошгүй гэж үзэхэд ч хүргэдэг. Түүнчлэн ПХШ-тэй нүдний эвэрлэгийн эндотелиопатид guttata харагдах нь Фучийн эндотелийн дистрофи, псевдофакийн ба афакийн bullous кератопатийг бодвол илүү их үүсдэг байна.

Болор, цинийн шандас, цилиарын биеийн өөрчлөлт

Болрын өмнөд капсулд псевдоэксфоляцийн материал хуримтлагдахдаа гурван өөр бүсэд байрладаг:

1. төвийн диск байдалтай
2. төв хэсгээр цэвэр боловч солонгон бүрхэвчийн хөдөлгөөний зайд давхацаж
3. захын мөхлөгт хэсэгт буюу цацраг зураас байдлаар

Псевдоэксфоляцтай нүдэнд катаракт их тохиолддог. Насны хувьд хөгшин хүмүүст тохиолддогтой холбоотойгоор ч тэр үү бөөмийн катарактийн эзлэх хувь өндөр, кортикал ба супрануклеар катарактийн эзлэх хувь бага байдаг.

Псевдоэксфоляцийн материал цилиарын сэртэн, цинийн шандаст эрт үүсч болно. Нэг талын псевдоэксфоляцтай хүний эрүүл нүдний болор ба хүүхэн харааны ирмэгээр уг материал илрээгүй байхад 77%-д нь цилиарын сэртэн, шандаст илэрдэг гэсэн судалгаа хийгджээ. Зонул дахь өөрчлөлт нь болрын хагас мултрал, факодонезд хүргэдэг.

Солонгон бүрхүүлийн өөрчлөлт

Псевдоэксфоляцийн материал солонгон бүрхүүлийн хүүхэн харааны ирмэгээр байрлахын зэрэгцээ хүүхэн хараа орчмын пигмент багассан байдаг. Солонгон бүрхүүлийн трансиллюминацид хүүхэн харааны сфинктер орчимд эрвээхэй идсэн юм шиг зураглал харагдах ба mid-peripheral transillumination defect илэрдэг. Гэрлийн ба электрон микроскопт псевдоэксфоляцийн материалыг солонгон бүрхүүлийн ар гадаргууд илрүүлдэг. Флюресцент ангиографид солонгон бүрхүүлийн гипоперфуз, неоваскуляризаци, peripupillary leakage илэрдэг. Эдгээр өөрчлөлт нь нас ахих, уг хам шинж үүссэн хугацаа, глауком үүссэн зэргээс хамаарч тод илэрдэг. Ультра бүтцийн судалгаагаар судасны эмгэг байдлууд ба эмгэг экстрацеллюляр матриксийн бүтээгдхүүнүүд эдийн гипокси үүсгэдгийг тогтоожээ. Гипоксийн улмаас үүссэн солонгон бүрхүүлийн пигментэн давхарга, стром, булчингийн эсийн атрофи үүсдэг. Үүний зэрэгцээ өмнөд камерийн меланины дисперсийн улмаас солонгон бүрхүүлийн пигментэн эпителийн атрофи үүсч болох бөгөөд энэ нь солонгон бүрхүүл дээр хээ зураг үүссэн мэт харагддаг. Булчингийн эсийн атрофийн улмаас хүүхэн харааны тэлэгдэл сулардаг.

Гониоскопид илрэх өөрчлөлт

Псевдоэксфоляцийн хам шинжийн үед их хэмжээний пигментэн дисперс болох тул трабекулын аппарат дээрх пигмент ихэсдэг. Псевдоэксфоляцийн материал хуримтлагдсанаас трабекулын пигментаци нь пигментэн дисперс синдромыг бодвол илүү барзгар харагддаг. Пигмент Швальбегийн цагираг дээгүүр хуримтлагдаж тогтсон байвал Sampaolesi- ийн шугам гэж нэрлэдэг. Трабекул дахь пигментацийн ассимметри илэрвэл пигментац ихтэй талд нь глауком үүсэх магадлал илүү байдаг. Псевдоэксфоляцийн хам шинж илрээгүй талын нүдний трабекулын аппаратад пигмент ихсэх нь уг хам шинж эрүүл нүдэнд үүсэхийн эрт шинж байх магадлалтай. Псевдоэксфоляцийн хам шинж бүхий нүдний 9-18% нь хаагдах боломжтой өнцөгтэй, 14% нь захын өмнөд наалдцын улмаас хаалттай өнцөгтэй байдаг.