Эх Хүүхдийн Эрүүл Мэндийн Үндэсний Төв
Өгүүллийн PDF-ийг татах
Лангерганс эсийн гистиоцитоз (ЛЭГ) нь ясны чөмөгнөөс эсийн ялгаран хөгжих үед лангерганс эсийн эмгэг үржилтэй холбоотой үүссэн эмгэг юм. ЛЭГ нь сэртэнт эс ба макрофаг эсийн эмгэг бус үржлийн бөөгнөрөл юм. Энэ эмгэг нь цусны цагаан эсийн хэвийн бус үржил лейкоз, лимфома зэрэг эмгэгүүдтэй холбоотой байдаг. Энэ эмгэгийг Hand-Schuler-Christian disease, Abt-Letterer-Siwe disease, ба histiocytosis X гэж Гистиоцитозийн нийгэмлэг тодорхойлжээ. Unifocal Unifocal LCH ба eosinophilic granuloma нь ясанд өөрчлөлт өгдөг аажим явцтай. Multifocal unisystem хэлбэр нь ихэвчлэн хүүхдэд тохиолддог ба эмнэл зүйд халуурах, ясанд өөрчлөлт өгөх, арьсанд гүвдрүүт тууралт ялангуяа хуйхны арьс, чихний сувагт гардаг байна. 50% нь гипофизийн өөрчлөлтэй холбоотойгоор чихрийн шижингийн бус гаралтай диабет үүсдэг.
Тархалт
ЛЭГ нь хүүхдэд 1-15 насанд тохиолддог ба 5-10 нас нь оргил үе юм. Хүүхдэд 1/200000 ба насанд хүрэгчдэд 1/560000-д тохиолддог. Хүйсийн хувьд эрэгтэйчүүдэд, цагаан арьстан хүүхдүүдэд их тохиолддог. Ухархайн КТГ-д ухархайн ясны орчим эдүүд нь нэвчдэст өөрчлөлт үүсэх, өвөрмөц бус үрэвслийн шинж тэмдэг болох халуурах, ядрах, турах шинж тэмдэг гарна. Нийт тохиолдолын 80%-д нь хуйханы арьсан дээр улаан өнгөтэй гүвдрүүт тууралт гардаг (Зураг 1,2). Гавлын яс, дээд мөч овойх хавдах яс хайлах өөрчлөлт явагдаж эмэг ясны хугарал үүснэ (Зураг 3,4). Цусны шинжилгээгэр панцитопени болох, нийт тохиолдолын 50% нь тунгалагийн булчирхай, 20%-д нь элэг, 30%-д нь дэлүү томордог байна. Дотоод шүүрлийн булчирхайн өөрчлөлтийн улмаас чихрийн шижингийн бус диабет үүсдэг байна. Уушигны талаас архаг ханиалгалт, ходоод гэдэс ба төв мэдрэлийн системийн хямралын шинж тэмдэг бага гардаг.
Зураг 1, 2. Зүүн нүд ухархайн ясны өөрчлөлт ба хуйхны арьсны тууралт
Зураг 3,4. Гавлын ясны овойлт ба яс хайлах
Оношлогоо
Эмгэг эд судлалын шинжилгээгээр ягаан өнгөтэй мөхлөгт цитоплазм агуулсан Лангергансын эсүүд (Зураг 5), иммуногистохимийн шинжилгээгээр Birbeck granules (Зураг 6), захын цус, цусны дэлгэрэнгүй шинжилгээ, элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ, дүрс оношлогооны шинжилгээгээр ясны өөрчлөлтийг илрүүлнэ.
Зураг 5, 6. Ягаан өнгөтэй мөхлөгт цитоплазм агуулсан Лангергансын эсүүд ба Birbeck granules
Уушигны рентген шинжилгээгээр micronodular and interstitial infiltrate өөрчлөлт уушигны дунд ба доод дэлбэнг хамарсан өөрчлөлт гарна (Зураг 7). Тархины СРТГ ба КТГ д турк эмээлд нэвчдэс тодорхойлогддог.
Зураг 7. Уушигны интерстицналь үрэвсэл
Эмчилгээ
Хими эмчилгээ, ерөнхий гормон эмчилгээ, хэсэг газрын гормон эмчилгээг арьсны өөрчлөлтөнд хэрэглэнэ.
Тавилан
Нэг эрхтэн системийг хамарсан тохиолдолд тавилан сайн ба олон эрхтэн системийг хамарсан үед 60%-д, архаг хэлбэрийн 30%-д нь намжмал байдалд орж, 10%-д нь нас бардаг байна.
Эмнэл зүйн тохиолдол
Б. Ө 27 сар эр зүүн нүдний зовхи хавдсан, улайсан, хуурамч птоз, толгойн хуйхны арьсны тууралт, хөлөрнө (Зураг 1).
Зураг 1. Зүүн нүдний хуурамч птоз
Зүүн нүд хавдсан, улайсан, 1 сарын дараа зовхины завсар нарийссан. 5 сарын өмнө халдварт шараар өвдсөн. Тархины КТГ-ийн шинжилгээгээр зүүн нүдний ухархайн гадна хананд 1,9*2,3 см хэмжээтэй нягтрал багатай үүсгэвэртэй, яс нь идэгдэж деструкци өөрчлөлт үүссэн (Зураг 2).
Зураг 2. Зүүн нүдний ухархайн гадна хананд 1,9*2,3 см хэмжээтэй нягтрал багатай үүсгэвэр
2011.10.30-нд ШКТЭ-ийн мэдрэлийн мэс заслын тасагт хэвтэж тархины мэс засалд орсон ба зовиур алга болсон боловч 2012 оны 01 сараас дахин зовиур гарсан (Зураг 3, 4, 5)
Зураг 3, 4, 5. Зүүн нүдний ухархайн гадна хананд дахин үүссэн үүсгэвэр
Эмгэг эс судлалын шинжилгээг нь ХБНГУ-д илгээж гарсан хариу нь деструктивная костная ткань ба epidural abscess гэж гарчээ. Нүдний шинжилгээгээр харааны чадал хэвийн, RAPD сөрөг, нүдний зүүн, зүүн-дээш, зүүн-доош хөдөлгөөн хязгаарлагдсан, рефракци хэвийн, нүдний хэт авиан шинжилгээ хэвийн, нүдний уг хэвийн. Хуйхны арьсан дээр, чихний сувагт улаан өнгөтэй гүвдрүүт тууралт гарсан. Захын тунгалагийн булчирхай томорсон (хүзүүний, эрүү орчмын, эрүүн доорх), гавлын яс овойж хавдсан (Зураг 6, 7).
Зураг 6, 7. Гавлын ясны овгор ба хуйхны арьсны тууралт
Цусны шинжилгээнд цагаан эс 10.31, улаан эс 4.99, нейтрофиль 52.6%, лимфоцит 35%, моноцит 9.3%, эозинофиль 2.8%, базофиль 0.3%, улаан эсийн тунах хурд 25 мм/цаг байсан байна.
2012.02.09 нд НМЗТ-т хэвтэж мэс засалд орж зүүн нүдний ухархайн үүсгэвэр ба ухархайн яснаас үүсгэвэр авч эмгэг судлалын шинжилгээнд өгч, 2012.02.16 нд эмгэг судлалын шинжилгээгээр Лангерганс эсийн гистиоцитоз онош батлагдсан ( Зураг 8, 9, 10 ).
Зураг 8, 9, 10. Зүүн нүдний ухархайн үүсгэвэр ба ясны эдээс биопси авах
Эмчилгээнд эхлэх тун: винбластин 6 мг/м2/ долоо хоног*6 долоо хоног, преднизолон 40 мг/ м2/ өдөр* 4 долоо хоног, барих тун: винбластин 6 мг/м2 долоо хоног*3 долоо хоногт, преднизолон 40 мг/ м2/ өдөр* 5 өдөр 3долоо хоног бүрт нийт 1 жил эмчилгээ хийгдэж, хүүхдийн биеийн байдал сайн байна ( Зураг 8 ).
Зураг 8. Одоогийн байдал
2. “Histiocytosis syndromes in children. Writing Group of the Histiocyte Society”. Lancet 1 (8526): 208–9. 1987. doi:10.1016/S0140- 6736(02)95528-5. PMID 2880029.
3. Makras P, Papadogias D, Kontogeorgos G, Pia¬ditis G, Kaltsas G (2005). “Spontaneous gonad-otrophin deficiency recovery in an adult patient with Langerhans cell histiocytosis (LCH)”. Pi¬tuitary 8 (2): 169–74. doi:10.1007/s11102-005- 4537-z. PMID 16379033.
4. Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson; Robbins, Stanley L. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. pp. 701-. ISBN 0-8089-2302-1.
5. Gerlach B, Stein A, Fischer R, Wozel G, Dit¬tert D, Richter G (1998). “[Langerhans cell his¬tiocytosis in the elderly]” (in German). Der Hau¬tarzt; Zeitschrift fьr Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete 49 (1): 23–30. PMID 9522189.
6. Kapur P, Erickson C, Rakheja D, Carder K, Hoang M (2007). “Congenital self-healing re-ticulohistiocytosis (Hashimoto-Pritzker dis¬ease): ten-year experience at Dallas Children’s Medical Center”. J. Am. Acad. Dermatol. 56 (2): 290–4. doi:10.1016/j.jaad.2006.09.001. PMID 17224372
7. Broadbent V, Pritchard J, Davies EG, et al. Spontaneous remission of multi-system histio¬cytosis X. Lancet 1984;1:253-4.
8. De Filippi P, Badulli C, Cuccia M, et al.: Specific polymorphisms of cytokine genes are associat¬ed with different risks to develop single-system or multi-system childhood Langerhans cell
