С.Энхцолмон¹, Т.Эрдэнэчимэг¹, Р.Батсолонго¹, Б.Энхтайван¹, Б.Цэдмаа¹, Г.Эрдэнэтуяа³

¹ЭХЭМҮТ, ²ЭМШУИС

We describe a case of an 4 years-old girl with classic Mccune-Albright syndrome,which is characterized by polyostotic fibrous dysplasia, precocious puberty, cafe-au-lait pigmentation with recurrent ovarian cyst.

МакКьюн-Олбрайтын хамшинж нь генийн мутацийн шалтгаант, эмэгтэй хүүхдэд илүүтэй бүртгэгдсэнховор тохиолдох эмгэг юм. Арьс, яс, дотоод шүүрлийн эмгэг өөрчлөлт бүхий гурвал шинжээр эмнэлзүй нь илэрдэг. Бид энэ удаад 4 настай охин сүүтэй кофений өнгөтнөсөөжилт, тархины суурь хэсэг, 2 талын дунд чөмөг, баруун хөлийнIII, IV хуруунд фиброзон ясны өөрчлөлт, өндгөвчний уйланхайтах эмгэг, умайгаас цус алдах шинжээр илэрсэн МакКьюн-Олбрайтын хамшинж бүхий өвчтөнг танилцуулж байна.