Баясгалан.Д¹, Түмэндэмбэрэл.Ц², Цэнгэлбаяр.Б³, Нарангарав.Б⁴ Îþóíãýðýë.Ц ^5, УНТЭ мэдрэлийн эмч ¹²³⁴⁵

Товч утга

“ Sturge-Weber “syndrome шалтгаан тодорхой биш , үр хөврөлийн хөгжлийн явцад мезодерм, эктодермийн хөгжлийн гажигаас үүсдэг. 50000 хүн амд 1 тархалттай. Хүйсийн хувьд эр, эм ижил давтамжтай. Энэ хам шинжийг анх Sturge(1879) нүүрэнд тод улаан нөсөөт мэнгэтэй, эпилепситэй охинд оношилсон. Дараа нь Weber(1922), Dimitre(1923), ба Krabbe(1934) нар рентгенээр тархины гадарт хуримтлагдсан шохойжилт ба зөөлөн бүрхүүл дэх судсан багцын бөөгнөрөл нь хоорондоо хамааралтай болохыг нээсэн. Уг өвчний үед ихэвчлэн дагз, зулайн дэлбэнд тархины зөөлөн бүрхүүлд артерийн судасны хэт ургалт, бөөгнөрөл бий болж энэ нь нүүрний хэсэг дэх тод улаан мэнгэтэй (nevus) биеийн нэг ижил талыг хамарч байрласан байдгаараа онцлогтой. Энэ мэнгэ (nevus) нүүрний арьснаас бусад биеийн хэсгүүдэд байдаггүй.Тархины зөөлөн бүрхүүлд судасны хэт ургалтаас гадна тархины гадрын эсүүдэд шохойжилт хуримтлагдаж, тархи хатингаршдаг. Хүүхэд эхээс төрөхдөө дух, нүд, хөмсөг орчим тод улаан мэнгэтэй төрж, төрсний дараахи 1 настайгаас таталт илэрдэг.