Анагаах Ухааны Үндэсний Хүрээлэнгийн клиникийн эмнэлэг, Анагаах Ухааны Их Сургуулийн Клиникийн эмнэлэг
The paper is concerned with the rare cases and result of clinico-roentgenological examination of 2 patient with Wegener's granulomatosis. The autors described the potentialities of X-ray features (big amount of round shaped shadows and their disintigration, infiltrate, atelectasis) which can be observed during this illnes in the lungs. According to the conclusion made out of observation; during this disease numbers of granulems form in lung's with inclination to disintegration and junction, pp.40-45, Photos 2, References 5.
1931 онд Klinger зангилаат периартеритийн завсрын хэлбэрийн дунд илэрсэн өвөрмөц шинж тэмдгийн бүрдлийг анх удаа тэмдэглэснийг 1936 онд F.Wegener улам дэлгэрүүлэн, энэ өвчний талаар бүрэн тодорхойлолт өгсөн байна. Тэрээр уг өвчний үед илрэх үндсэн гурвал шинжийг доорхи маягаар бичсэн байдаг. Үүнд:
1 .Амьсгалын дээд замын салст бүрхэвч, уушги болон бусад эрхтэнд олон тооны үхжил-сорвижилт бүхий гранулем үүсч, тэр нь аажимдаа хоорондоо нийлэх буюу задрах хандлагатай байна.
2, Судасны тархмал үрэвсэл (панваскулит) үүсч ихэвчлэн амьсгалын аппарат, бөөрний жижиг судсууд гэмтэн цаашдаа эдийн тархмал үхжил үүснэ.
3. Үхжилт гломерулонефрит үүсч өвчтөнг бөөрний архаг дутагдалд хүргэдэг байна.
Вегенерийн гранулематоз (ВГ) нь хордлого харшлын шалтгаантай, өөрөө дархлалын, даамжрах явцтай ховор тохиолддог өвчин юм. (1,2,4) Èхэнх судлаачид түүнийг коллагеноíд хамааруулдаг. Гол төлөв 25-45 насны эрчүүд өвчилнө. ВГ-ийн үед цусны бичил эргэлтийн судасны ханыг гэмтээсэн (ангийт) аварга эст гранулемууд үүсэх ба өвчин ихэвчлэн хамрын дайвар хөндийгөөс (панваскулит 85%) эхлэн хоёрдогчоор хамрын хөндий ,залгиур, төвөнхийг гэмтээж цаашилбал бүх амьсгалын зам хожуу шатандаа улаан хоолой, ходоод гэдсийг хамардаг байна.
Уушгины эдэд үүссэн гранулем нь ихэвчлэн гуурсан хоолойн дагуу ба эргэн тойронд нь байрлаж сорвижилт үүсгýн түүний нүхийг нарийсгаснаар цөөнгүй тохиолдолд уушгинд ателактаз үүсгэдэг (2.4).Эмнэл зүйн илрэлýэр нь:
1.Амьсгалын дээд замын хязгаарлагдмал гэмтэл, өөрчлөлтийн үе тархмал гранулматозын үе гэж хоёр шат болгодог байна.
2. ВГ-ын үед уушгинд гарах өөрчлөлтийн рентген шинжүүдийн түхай судлаачдын бичиж, нийтлүүлсэн бүтээл, өгүүлэл харыдангуй ховор бөгөөд хэвлэлийн зарим материалаас үзэхэд ВГ-ын уушгин сүрьеэ, үсэрхийлсзн хавдар, уушгины өмөн болон буглавт хатгаатай олонтоо эндүүрдэг тухай дурдсан байдаг. (Ямпольскай М.Я нар 1978, Парижский З.М. 1986). Бидний хувьд ч иймэрхүү оношийн ээдрээ гарч байсан.
1994-96 оны үед өвчний 2 тохиолдол бидэнд анх ажиглагдаж, рентген морфологийн бүрдмэл шинжилгээгээр оношоо баталсан.
Анхны тохиолдол
Өвчтөн Г 25 настай, эрэгтэй 1994 оны 10 сараас эхлэн шүд өвдөн, оройдоо халуурч, хааяа хуурай ханиан, амархан ядрах болсоí. Өвдөж байсан зүүн дээд эрүүний шүдээ X/24-нд авахуулсан боловч өвдөлт бууралгүй, улмаар зүүн талын чих руү нь хатгуулан өвдөж булаг гоожиж эхэлсэн, 12 сарын дундуур нүүр нь баруун тийш муруйж аймгийн эмнэлгийн мэдрэлийн тасагт нүүрний мэдрэлийн саажилт оноштойгоор хэвтэж эмчлүүлсэн байна. Гэвч биеийн ерөнхий байдал суларч, жингээ алдан өвдөлт улам нэмэгдэж 38-39°С хүртэл халуурч эхэлсэн тул 1935 оны 1/25-нд ҮКТЭ-мийн Чих, хамар, хоолойн тасагт DS : Дунд чих, хөхөнцөр сэртэнгийн архаг үрэвсэл, нүүрний мэдрэлийн саажилт оноштойгоор ирж хэвтсэн. Хэвтэх үедээ зүүн талын чих, чамархай орчим байнга өвдөнө, үнэртэй булаг гоожно. Хаяа цустай ханиаж, хамраас идээтэй цус гарна. 38-39°С хүртэл халуурна гэсэн зовиуртай байв. Өвчтөний зүүн чих, чамархай орчим байнгын хүчтэй өвдөлттэй байсан учир өвчин намдаах эм тогтмол хэрэглэж байв.
Үзлэгээр зүүн чихний суваг нарийссан ба доод самалдагнаас гаралтай граиуляци -байснаас биопси авсан. Өвчтөний цээжийг 1 /25-нд гэрэлд харахад хоёр талын уушгины эгмийн доод тапбайд 2-4 см голчтой , зах ирмэг нь тод , тэгш , зөв биш дугуй хэлбэрийн дунд зэргийн тодролттой 2 сүүдэр, мөн баруун өрцний дээд хэсэгт буюу зүүн талын зүрх өрцний буланд 1-2 см голчтой хоёр дугуй сүүдэр илэрсэн. Гялтангийн хөндийд шингэнгүй, уушгины зураглал хоёр талдаа төв хэсгээрээ олширсон, өрцний хөдөлгөөн чөлөөтэй байв. Урьдчилсан байдлаар уушгин дахь үсэрхийлсэн хавдар гэж сэжиглэн хавдарын анхдагч голомтыг илрүүлэх нь зүйтэй гэсэн дүгнэлт өгсөн. Ингэзд ll/5-нд мэдрэлийн эмчээс зөвлөлгөө авч тархины хавдарыг үгүйсгэх зорилгоор II/15-нд хийсэн компьютерт томографийн шинжилгээгээр тархины эдэд голомтот ба хавдарын өөрчлөлт илрээгүй, Харин зүүн гайморын хөндийн дотор хананаас харалтай зөөлөн эдийн (+26-+35 ед.Н) сүүдэр илэрч, тзр нь гайморын хөндийн дунд хананд деструкци үүсгэн хамрын хөндий рүү түрж орсон байв Дүгнэлт: Зүүн гайморын хөндийн хавдар lI/9-нд давтан хййсэн рентген шинжилгээгээр хоёр талын уушгины эгмийн дор байрласан сүүдрүүд төв хэсгээрээ задарч, зузаавтар жигд бус ханатай, дотроо бага зэрэг шингэний түвшин бүхий цагираг тест сүүдрүүд болсон байв.
Уушгины сүүдрүүдэд гарсан динамик өөрчлөлт, рентген шинжүүд, өвчтөний зовиур (их хэмжээтэй идээтэй цэр, еренхий хордлого) зэргийг харгалзан үзэхэд олон тооны буглаа бүхий уушгины үжилт хатгаатай ихээхэн тестэй байлаа. Өвчтөнийг хэвтсэнээс хойш эмчилгээнд нь өргөн үйлчлэлтэй антибиотикийн хослолыг тодорхой хугацаанд хэрэглэсэн авч төдийлөн засал аваагүй . 1/26-нд хийгдсэн хэт авиан шинжилгээгээр цуллаг эрхтэнүүдэд онцын өөрчлөлт илрээгүй. Цусны ерөнхий шинжилгээнд (l/26-нд) Гемоглобулин 133 г/л, цагаан эс 8.5x^109 л, сег-72, лимфоцит-28, гарсан ба улаан эсийн тунах хурд (УЭТХ) .43 мм/цаг болж ихэссэн байв.
Il/27-нд авсан цээжний эгц, хажуу байрлалын рентген зурагт шингэний түвшингүүд арилж, зузаан ханатай секвестр бүхий хөндийнүүд үүссэн байв. Энэ тохиолдолд юуны түрүүнд сүрьеэгийн эмчид үзүүлж уушгины хэлбэрийн сүрьеэг үгүйсгэсэн. Ийнхүү богино хугацаанд гарч буй эмнэл зүй ба рентген шинжилгээний огцом өөрчлөлт нь уг өвчний оношлогоог хүндрүүлж, ээдрээтэй болгох гол шалтгаан нь болдог байна. (1,2)
Бид уушгин дахь сүүдрүүдийн дотоод бүтцийг шинжлэх зорилгоор хийгдсэн сонгомол томографийн дүн, өмнөх зургуудыг харьдуулан үзсэний эцэст Вегенерийн гранулематоз гэсэн онош тавьж улмаар өвчтөнд бронхоскопын шинжилгээг хийсэн, Шинжилгээгээр халбага мөгөөрс, хэлний уг орчим ургасан хөхлөг маягийн ургацагууд илэрсэн. l/27-нд хамрын хөндийгөөс авсан биопсын материалд гранулематозтай төстэй процесс илэрсэн боловч давтан хийсэн шинжилгээний материал сүрьеэгийн өөрчлөлттэй нэлээн төстэй байсан нь тодорхой хугацааид шинжилгээг хэд хэд давтан хийхэд хүргэсэн. Үрэвслийн эсрэг болон шинж тэмдгийн дагуу хийгдсэн эмчилгээ түүнчлэн онош тогтоогдсоноос хойш хийсэн гормон эмчилгзэнд өвчтений биеийн байдал төдий л засал авалгүй байсаар өвчтөн анеми, тураалд орж IY/9-нд уушгины цус алдалтаар гзнэт нас барсан.
Эмгэг анатомийн шинжилгээнд хоёр уушги эзэлхүүнэзрээ яльгүй багассан, баруун уушгины III, Ylll-p сегмент, зүүн уушгины lll-р сегментэд байрласан зузаан шаравтар ханатай, дотроо идээ ба ээдэмцэр маягийн цайвар үхжсэн эд агуулсан янз бүрийн хэмжээний (1.5-2.8 см) хөндийтэй. Гуурсан хоолойн томоохон салаануудада хүрэн өнгийн цусны бүлэн үлдсэн. Цагаан мөгөөрсөн хоолой, бифуркаци орчмын тунгалагийн зангилаанууд хэмжээгээрээ томорсон. Халбага мөгөөрс үхжил болж хагас нь тасарсан. Нарийн, бүдүүн гэдэсний хананд 3-6 мм голчтой маш олон тооны тархмал шархнууд байв. Эсийн шинжилгээнд уушгины цулцангууд цусаар дүүрсэн. Уушгинд сийвэнт, лимфойд ба аварга эсээс бүрдсэн гранулемууд үүссэн. Түүнчлэн уушгины судасны хана дагуу үрэвслийн нэвчдэс, фибринойд үхжил, бөөрөнд тахир сувганцарын мөхлөгт хувирал үүссэн байв. Эмгэг анатомын шинжилгээний дүгнэлт: Тархмал хэлбэрийн Вегенерийн грануломатоз. уушги, халбага мөгөөрс, нарийн.
Бүдүүн гэдэс, бөөрний шархлаат үхжилт грануломатоз.
Пнвемосклерог
Ховор тохиолдол
Өвчтөн Ж 86 настай, эрэгтэй. 1995 онд 4 сард ханиад хүрч, улмаар хамар нь битүүрэн ногоон нус гарч, толгой нь өгдөх болсон. Ийнхуү зовиурлаж явсаар 7 сарын дараа хацар, шанаа нь хавдаж, хэл өнгөртөх, хоолой торж өвдөх, амнаас эвгүй үнэр гарах болсон. Мөн баруун чихний ард гүвдрүү маягийн тууралт гарч шархалсан. Өвчтөн 1995 оны XII/4-нд УКТЭ-ийн чих, хамар, хоолоын тасагт DS: Хамрын тасвалчийн хондро-перихондрит, дахилт бүхий хамрын дайвар хөндийн үрэвсэл оноштойгоор ирж хэвтсэн. XII/4-ний үзлэгээр хамрын таславч дэзд хэсгээрээ зузаарсан, үрэвсэлтэй, доод жим ялгадастай, хэлний угт саарал өнгийн жижиг гүвдруүнүүд гарсан. Баруун хацар хавантай.
ХII/5-нд цээжний хөндийн эрхтэнг гэрэлд харж шинжлэхэд хоёр талын уушгины дунд, доод талбайд нэг төрлийн бүтэцтэй, жигд, тод зарим нь тодорхой бус зах хязгаартай, хэмжээгэзрзэ адилгүй (2-6 см), б ширхэг зөөлөн дугуй сүүдэр илэрсэн. Уушгины зураглал бага зэрэг олширсон , гялтангийн хөндий чөлөөтэй. Өрцний хөдөлгөөн хэвийн, зүрх том судасны талаас гарсан онцын өөрчлөлтгүй байв.
Цусны ерөнхий шинжилгээнд УЭТХ 356 мм\цаг, цагаан эс 8.4 х 109 л, иммуноглобулин С 2080 мг %, комплемент 3-121.98 мг %, глобулин 24%, T-sup - 99%, Т helper - 43 %, helper/sup-4,7 % Хамрын дайвар хөндийгөөс авсан биопсийн шинжилгээнд ВГ-ийи өөрчлөлт гарсан. Ийнхүү уг өвчинг цаг тухайд нь оношлон гормои (преднизолон схемээр) ба цитостатик (циклофосфоамид ззрэг), харшлым эсрэг чиглэсэн эмчилгээг бүрдмэлээр хийсний дунд өвчтний биеийн ерөнхий байдал мэдэгдэхүйц сайжран өвдөлт намдаж зовиурууд арилсан.
Эмчилгээний явцад хийсэн гэрлийн шинжилгээнээс харахад өвчтөн Ж-гийн уушгинд байсан сүүдрүүд бүрэн арилаагүй боловч зарим нь хэмжээгээрээ багасаж хатуурсан ба харин сүүдрүүцэд задрал томролтын шинж ажиглагдаагүй. Cap гаруй эмчлүүлсний эцэст өвчтний биеийн байдал сайжран 1996 оны 1 сард эмнэлгээс гарсан. Хоёр сарын дараа (4/111.1996) давтан хийсэн реитген шинжилгээнд уушгин дахь сүүдрүүд хэмжэзгэзрээ эрс багасан, сорвижиж хатуурсан байв.
Хоёр жилийн турш өвчтөнд хийсэн рентген ба томографийн шинжилгээний дүн гарсандинамик өөрчлөлтүүд болон хэвлэлийн материалаас үзэхэд ВГ өвчний үед уушгиндилрэхнийтлэг рентген шинжийг гурван хэлбэрт хуваан үзэж болно.
1. Хоорондоо нийлж томрох эсвэл богино хугацаанд бүтцээ алдан задрах хандлагатай хэмжээгээрээ адилгүй (26 см), орчны уушгины эддээ өөрчлөлт бага өгдөг, зах ирмэг нь тод жигд, олон тооны дугуй сүүдэр үүсэх. (60-80%). Сүүдэр нь зөв биш дугуй хэлбэртэй, долгионтож товруутсан хөвөөтэй байж болно. Аажмаар хэмжээгээрээ томорч хоорондоо нийлсэн тохиолдолд уушгины олон сегмент, дэлбэнг хамарсан тархмал сүүдэржилт үүсдэг байна, (2)
2.Уушгинд үүссэн дугуй сүүдруүд зузаавтар, жигд бус ханатай дотор ханандаа секвестр, зэрэг бага хэмжээний шингэний түвшинтэй цагираг төст хөндийнүүд болж хувирна. Бидний ажиглалтаар задрал олон сүүдрүүдэд зэрэг үүсч байв.
3. Ателектаз үүсэх хэлбэр. Уушгины эдэд үүссзн гранулем гуурсан хоолойн эргэн тойронд, түүний дагуу байрлаж, гуурсан хоолойн нүхийг нарийсган цөөнгуй тохиолдолд уушгинд ателектаз үүсгэнэ. Харин бидний евчтөнд энэ өөрчлөлт илрээгүй,
ВГ өвчний хожуу шатанд уушгинд пневмосклероз ба гялтан-өрц, гялтан-голтын. наалдац үүсч, уушги эзэлхүүнээрээ багасаж байлаа. Түүнчлэн тодорхой хугацаанд оновчтой хийгдсэн эмчилгээний дүнд (гормон, цитостатик) зарим сүүдрийн хэмжзэ багасан, задрал үүссэн сүүдрүүд нь сорвижсон нимгэн ханатай хөндийгөөр солигдож байгаа нь рентген-эмгэг анатомын шинжилгээгээр ажиглагдана.
ВГ-өвчнийг эмнэлзүй, рентген-морфологийн шинжилгээгээр цаг тухайд нь зөв оношлон тохирсон гормон ба цитостатистик эмчилгээг зохих тунгаар нь хийж чадвап энэхүү ховор тохиолдох өвчний давшинга явцыг сааруулж, өвчтөнийг тодорхой хугацаагаар эмнэлзүйн сайжралд оруулж байна.
2. Кобенок В.Т. (1981) Случай гранулематоза Вегенара. Веетшж рентгөнологии ш радиологии 01. 80-82
3. Розенштраух Л.С., Рыбаков Н.И., Виннер М.Г. (1987) Рентгено-диагностика заболеваний органов дыхания, Москва. 905 с
4. Михайлов Н.И., (1989) Рентгеносемиотика и диагностика болезней человека. Минск.
5. Jonh. Lipman .(1995) Quick Reference to Radiology . Atlanta p.119-120.
