Анагаах ухааны их сургууль, Эх няяхсын эрдэм шинжилгээний төв
Basing on their own results and the literature data the authors present the methods for diagnosis and therapy of the hemorragic vasculitis in children. The therapeutic scheme includes methods arresting the immunophatologic process, immunoelimination, hemostasis correction, antioxidants and membrane - stabiring drugs, pp. 21-26, references 13.
Шенлейн-Генохийн өвчин (ШГӨ) гэж нэрлэгддэг судасны цусархаг үрэвсэл (СЦҮ) манай орны хүүхдэд насанд хүрэгчдийг бодвол элбэг тохиолддог бөгөөд, ялангуяа амьсгалын замын цочмог халдваруудын дараа, өвөл, хаврын улиралд ихэсдэг өвчин болой. Энэ өвчний улмаас жилдээ 200 гаруй хүүхэд ЭНЭШТ-ийн зүрх судас-цусны эмгэгийн тасагт эмчлүүлдэг нь тасгийн нийт эмчлүүлэгсдийн 40 гаруй хувийг ззэпж буйгаас 7-14 насанд 74,7% нь, охидод. 54,5% нь тохиолдож байна. Халдвар-харшлын гаралтай, дархан бүрдлийн эмгэг болох энэ өвчин хаана ч элбэг тохиолддог тул онош, эмчилгээний асуудлыг баг, сум, өрхийн эмчийн түвшинд зөв шийдвэрлэх нь өвчтөний тавиланд чухал учраас сүүлийн үеийн хэвлэлийн тойм болон өөрсдийн эмнэлзүйн ажиглалтанд тулгуурлан энэ өвчний оношлогоо эмчилгээний зарчмын талаар орчин үеийн үзэл баримтлалыг дурьдсуу.
Проф. А.С.Калинениченкогийн дэвшүүлсэн (1968 он) ангилалаар ШГӨ-ийг идэвхжилээр нь I, II, III зэрэг; эмнэлзүйн шинжийн онцлогоор нь энгийн (арьсны), арьс-үений, арьс хэвлийн бөөрний хам шинжтэй хэлбэрүүд; явцаар нь цочмог, цочмогдуу, архаг дахилттай, ужиг хэмээн ялган үзэх нь онош эмчилгззг тодорхой, оновчтой болгох төдийгүй тавиланг тогтоох чухал ач холбогдолтой юм (8).
Эмгэг процесс бага идэвхтэй (I зэрэг) үед өвчтөний биеийн байдал ялимгүй өөрчлөгдсөн, халуурахгүй, арьсны тууралт цөөн, үе ба булчингаар хэсэж өвдөнө гэсэн зовиуртай өөр эрхтэн тогтолцооны талаас болон лабораторийн шиижилгээнд өөрчлөлтгүй байдаг тул эл хэлбэрийг сум, дүүргийн змнэлэгт хэвтүүлж эмчлэх бүрэн боломжтой юм. Бидний судалгаанд хамрагдсан 621 хүүхдийн 38.7% нь арьсны, 20.1% нь арьс-үений хэлбэр байв.
Өвчтөний биеийн байдал дунд, 38°С хүртэл халуурсан, толгой өвдөх, бие сулрах, үеэр хавдах зэрэг зовиуртай, арьсны тууралт их, заримдаа Квинкийн хавантай, хэвлийн хам шинж (хүчтэй өвдөх, огих, бөөлжих, цустай суулгах зэрэг) тод илэрсэн, өндөгний цусанд цагаан эс, эозинофил, саармагсаг эс олширч УЭТХ 20-40 мм/цаг, цус бүлэгнэх хугацаа 3-4 хором хүртэо богиноссон байваас идэвхжилийн II зэрэгтэй хүнд хэмээн оношлож эмчилгээг эрчимтэй явуулна. Дээрх судалгаанд хамрагдсан хүүхдийн гуравны нэг нь арьс хэвлийн хэлбэр байлаа.
Идэвхжлийн Ill зэргийн үед өвчтөний биеийн байдал хүнд хэвлэй- үений шинж тод илэрсэн, арьсны тууралтууд хоорондоо нийлж үхжсэн байдалтай, цус бүлэгнэлт 1 хором хүртзл богиноссон, шээс цустай, лабораторийн бусад үзүүлэлтүүд эмгэг өөрчлөлт ихтэй байдаг. Бидний судалгаанд хамрагдсан хүүхдийн 7,7% нь холимог хэлбэр, 11,6% нь бөөрний хам шинжтэй өвчтэй байснаас гадна 10,1% нь архаг, дахилттай явцтай байв. Идэвхжлийн зэрэгтэй, хэвлэйн хам шинж тод илэрсэн хэлбэр зарим судлаачдынхаар 42.5-68,8% тохиолддог нь (1,10) бидний судалгааны дүнтэй ойролцоо байна. Ер нь хэвлэйн хам шинжтэй тохиолдлын нэг нь бөөрний үрэвсэлд шилжиж цаашдаа 20-30% нь бөөрний архаг дутагдлаар үрэвсэлд шилжиж цаашдаа 20-30% нь бөөрний архаг дутагдлаар төгсдөг байна. (11,12), Эмч нар заримдаа СЦУ-ийн тууралтыг менингококцемийн тууралттай, хэвлэйн хам шинжийг хэвлэйн хөндийн мэс заслын цочмог өвчнүүдтэй андуурах нь цөөнгүй байдгийг тэмдэглэе.
СЦҮ-ийн аль ч хэлбэрийг өвчний идэвхи буурч, арьсны сүүлийн тууралт гарснаас хойш 7-8 хоног хүртэл хэвтрийн дэглэм сахиулж цаашид боснох, сорилыг харгалзан дэглэмийг аажим өргөтгенө. Хоолны дэглэмд харшилтөрөгчийг онцгой анхаарч халуун ногоо, хоол амтлагч, шоколад, бохь, өндөг, хайрсан, консервлосон бүтээгдэхүүн зэргийг бүрэн хориглоно. ШГӨ олон шалтаг, талтгаантай, судасны тогтолцооны өвчин учраас өвөрмөц эмчилгээ байхгүй голчлон эмгэг жамын эмчилгээ хийнэ. (4.8,9,13).
Эмчилгээний зарчим.
Хүүхдийн судасны цусархаг үрэвсэл нь эрт оношлож хоол, хэвтрийн дэглэм зөв сахиж чадваас сайн эмчлэгддэг.
Сүүлийн жилүүдэд СЦҮ-ийн үед парвовирус B-19-ын архаг халдвар байдгийг судалгааны дүн харуулсан тул иммунаглобулинаар эмчлэн үр дүнд хүрсэн тухай гадаадын хэвлэлд нийтлэгджзэ. Зөвхөн шинжилгээнд бетта-цус задлагч стрепкоккийн А бүлэг илэрсэн тохиолдолд л пенициллиныг 10 хоног хүртэл хэрэглэнэ. (8,9,13),
Сүрьеэ , бруцеллез, хамуу, цагаан хорхой зэрзг халдвар ба шимэгчийн өвчин, СЦҮ-ээр хүндэрсэн тохиолдолд өвөрмөц антиабиотик, шимэгчийн эсрэг бэлдмэлээр эмчлэх нь эдгэрэлтийг түргэтгэдгийг олон тооны ажиглалт харуулж байна. Мөн шүд, чих хоолой зэргийн архаг голомтыг эрүүлжүүлэх нь өвчнийг ээнэгшилд хүргэх гол нөхцөл болдог.
ЩГӨ-ийн эмгэг жамын эмчилгээний суурь болох тромбын эсрэг эмчилгээ нь дезагрегант , антикоагулянт, фибрин хайлахыг идзрхжүүлэх бэлдмэлүүдээс бүрдэнэ. Үүнд:
- Курантил хоногийн тунг 2-4 мг/кг-аар тооцож өдөрт 4-6 удаа уулгана.
- Индаметацин (метиндол) . Хоногийн тун 2-4 мг/кг,
ходоодны салстыг цочроож, бөөр гэмтээх зэрэг гаж нөлөөтэй учир 10-14 хоногоос илүүгүй хэрэглэнэ.
Дезаграгат бэлдмэлүүдийг өвчнийг оношилмогц аль болох эрт өгвөл сайн. Ал нэг нь дангаараа үр дүнгүй байвал хавсран хэрэглэж болно.
- Гепариныг бүх өвчтөнд аль болох зрт хэрэглэх ба хоногт 4 удаа эхлээд 2 удаа арьсан дор тарьж хэрэглэнэ. Курс эмчилгээ 2-4 долоо хоног, нефрит үүссэн бол 1-1,5 cap. Хоногийн тунг цус бүлэгнэлтийн байдлаар тогтоох ба дунджаар хоногт 100-400 ед/кг байна (6,8). Эмчилгээ эхлэхээс өмнө цус бүлэгнэх хугацааг үзнэ.
Хэрвээ эмчилгээний явцад өвчний шинж тэмдэг арилж биеийн байдал сайжирч эхэлбэл анхныхаа тунг хамгаалттай гэж үзээд эмчилгээг үргэлжлүүлж цус бүлэгнэх хугацааг дахин үзэх шаардлагагүй. Харин өвчин шинж тэмдэг намдахгүй, эсвэл дахиж байгаа тохиолдолд гепарины үйлчилгээиий дээд цэгт (арьсан дор тарьснаас 2 цагийн дараа, судсанд хийснээс 20 минутын дараа) цус бүлэгнэх хугацааг тодорхойлно. Ингэхэд цус бүлэгнэх хугацаа 20 минутаас их бол гепарины тунг 70-50 ед/кг (нэг удаа) болгон бууруулж, харин ЦБХ богино хэвээр бол 100 ед/кг (нэг удаа) хүртэл ихэсгэнэ. Өвчний хүнд хэлбэрт 600-800 ед/кг/х тун ч үр дүн өгөхгүй тохиолдол бий. Энэ нь нэгдүгээрт цусанд хурц үеийн уураг фибриноген, фибриноген , СРБ, альфа1 - гликопротеин ихсэж улмаас гепаринтай холбогдсоноос, хоёрдугаарт гепарины кофактор - антитромбин III цусанд багасанаас боодог (2,4), Энэ тохиоцдолд эмчилгээнд плазмоферез, хөлдөөсөн шинэ сийвэн хэрэглэнэ.
Хөлдөөсөн шинэ сийвэнг антитромбин III нөхөх зорилгөор 10-15 мл/кг тунгаар 7 хоногт 3 удаа судсанд дуслаар хийнэ.
Гепарины тунг 3-4 хоногт аажмаар бууруулж (хийх тоог биш) нэг удаагийн тун 500 нэгж болмогц бүрмөсөн хасна.
Гепарины тосыг үений хам шинжийн үед өдөрт 3-4 удаа түрхэж болно.
- Никотины хүчлийг хүухдийн наснаас хамааруулан0,015-0,03 тунгаар стационарт эмчлэгдэх бүхий л хугацаанд хэрэглэнэ.
- Гистамины эсрэг бэлдмэлүүд нь өвчний эхний үед илүү үр дүнтэй. Димедрол, пипольфен, супрастин, фенкарол, тавегил зэргээс аль нэгийг нь тохирсон тунгаар 7-10 хоногоос илүүгүй өгнө.
- Витамин С,Р эсвэл аскорутиныг эмчилгээний бүхий л хугацаанд хэрэглэнэ.
- Преднизолон эмчилгээний хувьд янз бүрийн үзэл баримтлал байдаг. Зарим эрдэмтэд энэ өвчнөөр өвчилсөн хүүхэд бүрт заалттай гэж үзэж байхад зарим нь преднизолоныг аль болох хэрэглэхгүй байхыг чухалчилдаг.
Бидний үзэл баримтлалаар преднизолоныг зөвхөн хүнд хэлбэрийн үед бусад эмчилгээнд үр дүн муутай тохиоддолд гепарин эмчилгээтэй заавал хавсарч хэрэглэнэ (2,8,4). Учир нь глюкокортикоид нь цусны бүлэгнэлтийг ихэсгэж, фибринолизыг саатуулдаг үйлчилгээтэй билээ.
Преднизолоны тун 1-1,5 мг/кг-аас илүүгүй байх ба 10-30 хоног хэрэглэнэ. Тунг 5 хоногт 1 шахмалаар бодож бууруулан хасна. Хэвлэйн хам шинж, хордлого хавсарч байгаа үед преднизолоныг өвчний эхний өдөр нийт тунг 3-4 мг/кг байхаар тооцож 2 удаа судсанд тарих ба хордлого багасч, өвдөлт намжихаар тунг 1,5 мг/кг хүртэл бууруулж уулгана.
Хэвлэйн хам шинжийн үед судасны ханын эвдрэлт өөрчлөлт нь калликреин-кинины тогтолцоог идэвхжүүлэн нийт протеолитик (уураг задлах) идэвхийг нэмэгдүүлдэг тул протеазын идэвхийг дарангуйлагч (контрикал, гордокс, трасилол гэх мэт) бэлдмэлүүдийг хэрэглэх бүрэн үндэслэлтэй. Контрикалыг 300-500 нэгж/кг тунгаар авч 5% глюкозын уусмалд уусган хоногт 1 удаа, бүгд 5-7 хоног судсанд дуслаар хийнэ. Түүнчлэн хэвлэйн хам шинжийн эмчилгээний шинэ чиглэл бол антиоксидант болон эсийн сарьс бэхжүүлзх, жишээлбэл эссенциале фортег хэрэглэх явдал юм (2,5). Эссенциалийг эхний 2-4 өдөрт 2 мг/кг тунгаар судсанд дуслаар тарих бөгөөд өвдөлт намдаж хордлого арилмагц 2-3 долоо хоног уулгана.
Хэвлэйн хам шинжтзй өвчтөний гуравны нэгд Т-лимфоцитын тоо, идэвхи буурдаг тул өвөрмөц бус идэвхитэй адоптив эмчилгээг (тималиныг 0,2 мг/кг-аар тооцож хоногийн тунг 10 мг-аас хэтрүүлэхгүйгээр өдөрт 1 удаа 10 хоног булчинд тарих) хавсран хэрэглэхэд үр дүн сайн байна (2).
Шинж тэмдгийн эмчилгээг (өвчин намдаах, халуун бууруулах, шингэн сэлбэх) заалтын дагуу хийх ба хэрэв аль нэг эм, тариа дахилтын шалтаг болж байна гэж сэжиглэвэл нэн даруй хасна.
Шенлейн-Генохын өвчний нефритийн эмчилгээ өнөөг хүртэл төгс боловсрогдоогүй байна. Үндсэн эмчилгээ нь глюкокортикоид, дархлал дарангуйлах засал юм. Дархлал дарангуйлах бэлдмэлээс циклофосфамидыг илүүд тооцдог.
Өвчний дахилтын шалтгаан нь халдвар авах, архаг голомтыг эмчлэхгүй орхих, хэвтрийн болон хоолны дэглэм алдах зэрэг болно.
Диспансерийн хяналт: Эмнэлэгт хэвтэж гарснаасаа хойш өрхийн эмчийн хяналтанд 2 жил байж эхний 3 cap тутамд 2 дахь жилдээ 6 cap тутамд эмчид үзүүлнэ. Шүд, чих, хамар хоолойн эмч улирал тутам үзэж архаг голомтыг эрүүлжүүлнэ.
Хяналтанд байх хугацаандаа харшилтөрөгч багатай хоолны дэглэмийг барьсаар байх шаардлагатай. Түүнчлэн гаммаглобулин, уьдчилан сэргийлэх тарилга, Мантугийн сорилоос 2 жил чөлөөлөгдөв.
Эхний жил биеийн тамирын хичээлээс чөлөөлөгдөж , 2 дахь жилдээ хөнгөвчилсэн хөтөлбөрөөр хичээллэнэ.
Шээсний ерөнхий шинжилгээг эхний 3 сард 10 хоног тутам, цаашдаа завсрын өвчнөөр өвчилсөн тохиолдол бүрийн дараа өгнө. Эхний жил наранд шарах, усанд сэлэхийг хориглоно.
Бөөрний хам шинж илэрсэн тохнолдолд бөөрний эмчийн хяналтанд 5 жил байх шаардгагатай.
2. Втеоокми ЕМ, Прохоров Е.В., Росо. веотникперинатологии
и педиатрии. (1S93) 2, х,31-33.
3. Гэндэнжамц. Н., Малчиихүү Д, Глюкокортикойдыг
хэрэглэхүй, Хүүхдийн амьсгалын хапдварт хордлогын хам шинж товхимолын II бүлэг УБ. (1982) х.124
4. Донская С.Б., Роль нарушений протеолитической системы и кекоторых иммуных факторов в гёнезе сивдрома кровоточивости прм геморрагических заболеваниях у детвй Авто.реф.дисс< к.м.н., Киев(1985).
5. Донская C.Б, Дроздова-В.Д., Вебешш ВХ., Диагностика и лечение геморрагачеакого васкулита у детей Шгшз 1988.
6. Малчинхүү Д. Монголын анагаах ухаан (1983), 3. х.67-69.
7. Навчаа Т., Малчинхүү Д. Монголын хүүхэд, эх барих,
эмэгтэйчүүдийн их хуралд зориулсан онол практикийн бага хурлын
материал УБ(1995) х.57
8. Папаян А.В., Шабалов Н. Я., Цыбулькин Э,К., Геморрагнческий диатез у детей. Ланинград (1985),
9. Педиатрия под редакцията иа Еторе Росы, София (1993). Х.693 (Герман хэлнзэс Болгар хэлэнд орчуулсак ном).
10. Amoto G.: Aggozzinp A., Diglorgfo M. Travia A., - Minerva pediat (1089). vol 36., pp.493-496.
11. Cameron J., New York pp, 283-306.
12. Counahan R., Witerborn White K. et.al. Med J. (1977),,
Vol 2. pp 11-14:,
13. Currerst Pediatric Diagnosis and Treatment, Edition 11 Edited by Williams E. Hath way, William W Hay et.ai. USA (1093), pp,817-818.
